A máj cirrózisa

Tünetek

A máj cirrózisa - a máj parenchymalis szövet rostos kötőszövetben való degenerációjával jellemzett betegség. Kíséri tompa fájdalom a jobb bordaív, sárgaság, megnövekedett nyomás a portális véna jellegzetes vérzés portális hipertenzió (nyelőcső, aranyér), ascites, és így tovább. A betegség krónikus. A májcirrhosis diagnózisában meghatározó szerepet játszik az ultrahang, a CI és a máj MRI, a biokémiai minták, a májbiopszia. A májcirrózis kezelése szigorúan elutasítja az alkoholt, a diétát, a hepatoprotektorok használatát; súlyos esetekben - a donor májának átültetése.

A máj cirrózisa

A cirrózist a kötőszöveti csomópontok májszövetében való megjelenés jellemzi, a kötőszövetek proliferációja, a "hamis" lobulák kialakulása. A cirrózist a csomópont csomópontjai (a csomópontok legfeljebb 3 mm átmérőjűek) és a durva csomópontok (a csomópontok meghaladják a 3 mm átmérőt) különböztetik meg. A test szerkezetének változásai, ellentétben a májgyulladással, visszafordíthatatlanok, ezért a cirrózis gyógyíthatatlan betegségekre utal.

A májcirrhosis kialakulásának okai között az alkoholfogyasztás vezet (a betegek 35,5% -áról 40,9% -ra). A második helyen a vírusos hepatitis C. A férfiaknál a cirrózis gyakrabban alakul ki, mint a nőknél, ami a férfiak körében az alkohollal való visszaélés nagyfokú előfordulásával jár együtt.

Etiológia és patogenezis

A legtöbb esetben, az oka a cirrhosis alkohollal való visszaélés és a virális hepatitis B és C rendszeres alkoholfogyasztás dózisban 80-160 ml etanolban kialakulásához vezet az alkoholos májbetegség, amely viszont halad előfordulása cirrhosis. Azok között, akik alkoholfogyasztást alkalmaznak 5-10 évig, a cirrózis 35% -ot szenved.

A krónikus hepatitis gyakran vezet a májszövet fibrotikus degenerációjához. A diagnózis gyakoriságának első helyén a vírusos hepatitis B és C hepatitis (a hepatitisz C hajlamosabb egy roncsolásosabb tanfolyamra, és gyakrabban jelentkezik a cirrhosisban). A cirrózis krónikus autoimmun hepatitis, szklerotizáló kolangitis, primer kolesztiás hepatitisz, epeutak lecsökkentése, epevezetés következménye lehet.

A cirrhosis, amely az epének keringési rendellenességeinek következtében alakul ki, epebetegnek nevezik. Elsődleges és másodlagosak. A cirrhosis leggyakoribb okai a krónikus hepatitis B és C vírusok és az alkoholfogyasztás. A májcirrózis oka lehet csere-patológia vagy enzimhiány: cisztás fibrózis, galaktosemia, glikogenózis, hemochromatosis.

Kockázati tényezők a degeneráció májszövet is tartalmazza: hepatolenticularis degeneráció (Wilson-kór), vételi hepatotoxikus gyógyszerekkel (metotrexát, izoniazid, amiodaron, a metil-dopa), krónikus szívelégtelenség, Bud-Chiari-szindróma, sebészeti beavatkozás a bél, valamint a parazita lézió a belekben és a májban. Az esetek 20-30% -ában a nők májcirrhosisokok nem állapítható meg, az ilyen cirrhosis úgynevezett cryptogen.

A fő patogén tényező a fejlesztés májzsugor egy krónikus betegség a tropizmusa hepatociták és ezek megsemmisítése. Az eredmény a fokozatos kialakulását a góc - kötőszövet része. Alakult csomópontok tömöríteni hajók a lebenykékben és keringési elégtelenség előrehaladtával. Amikor ez a mozgás a vér a kapuvénában lelassul, véredények és pererastyagivayutsya túlcsordulás. A vér elkezd keresni lehetséges megoldásokat, és elsősorban áthalad a hajók kollaterális keringés, megkerülve a máj. Aljzatok, hogy feltételezzük, a nagy részét hepatikus véráram - vénákban nyelőcső és a gyomor, aranyér, hasfal elülső - jelentősen túlcsordulás következik be visszér azok elvékonyodása falak, ami azt eredményezi, vérzés.

Májcirrózis tünetei

A klinikai tünetek súlyossága a májcirrózis, a progresszió és a májkárosodás mértékétől függ.

Tünetmentes megfigyelt betegek 20% -ánál, gyakran a betegség előfordul kezdetben minimális tünetekkel (puffadás, csökkent teljesítmény), később csatlakozhatnak időszakos tompa fájdalom a jobb bordaív provokált alkohol vagy károsodott diéta és nem reagál a vétel görcsoldók, korai jóllakottság (teltségérzés gyomor) és viszkető bőr. Néha a testhőmérséklet enyhe emelkedése, orrvérzés.

További előrehaladás esetén a sárgaság, a portális magas vérnyomás jelei, a nyelőcső és a hemorrhoidis vénák véres vérzése, ascites (a hasüregben lévő folyadék mennyiségének növekedése).

Jellemző tünetek a betegek májcirrózis „alsócomb” (specifikus megvastagodása ujjperceinek), „homokóra” (jellemző körömelváltozások), palmaris erythema (bőrpír a tenyerek), teleangiectasia ( „seprűvénák”, a kiemelkedés a vékony szubkután hajók az arcon és a test).

A férfiaknál fokozódhat az emlőmirigy (gynecomastia) és a herék csökkenése. A progresszív cirrhosis általában a testtömeg csökkenéséhez, a dystrophiához vezet.

Májcirrhosis szövődményei

Az egyik életveszélyes májcirrhosis szövődménye a májelégtelenség. Akut májelégtelenség egy terminál állapot, amely azonnali javító intézkedések, krónikus májelégtelenség vezet súlyos betegségek az idegrendszer miatt túlzott ammóniatartalma a vérben és az agy mérgezés őket. Ha nem kezelik, májelégtelenség ömlik májkóma (szenvedő betegek halálozási arányának a hepaticus coma 80 és 100%).

Gyakorlatilag az esetek túlnyomó többségében a progresszív cirrózist bonyolítja az ascites és a portál magas vérnyomása. Az ascites egy folyadékgyűjtemény a hasüregben, amely a hasi növekedésnek nyilvánul meg, amelyet fizikai vizsgálat és ütődés határoz meg. Gyakran jár a lábfej duzzanata. Eredete a fehérje homeosztázis megsértésével jár.

Portal-hypertensio - a vénás rendszerben a vér stagnálása, amelyet fokozott bypass (véletlen) vénás kiáramlás jellemez. Ennek eredményeként kialakulnak a nyelőcső, a gyomor, a végbél, a hasnyálmirigyek, a falak szakadása és a vérzés. A vizuális portál magas vérnyomását a "medúza fejének" tünete határozza meg - a köldök körüli nagyított ereket, amelyek különböző irányúak.

A fentiek mellett, a májcirrózis nehezíthetik fertőzés Emellett a daganatos (hepatocelluláris karcinóma) a májban, valamint van egy valószínűséggel alakul ki veseelégtelenség.

A májcirrózis diagnózisa

Diagnózis végzi gasztroenterológusa vagy Hepatológiai sokasága alapján a történelem és a fizikális vizsgálat, laboratóriumi vizsgálatok, funkcionális vizsgálatok, műszeres diagnosztika módszerek.

Az általános elemzés vér vérszegénység, leykotsitopeniya, trombocitopénia (általában beszél fejlesztése hypersplenismust) fordulhat elő a májcirrózis, az adatok csökkenést mutatnak a koagulációs protrombin index. Biokémiai vérvizsgálat feltárja a májenzimek (ALT, AST, alkalikus foszfatáz), emelkedik a vér bilirubin (mindkét frakció), kálium és nátrium, a karbamid és a kreatinin, albumin szintje csökken. Szintén elvégzett vizsgálatok antitestek kimutatására, hogy a hepatitis B vírus, és meghatározzuk a tartalmát az alfa-fetoprotein.

A műszeres diagnosztikai módszerek, segít kiegészíti a klinikai kép cirrhosis közé tartozik az ultrahang a has (vegye figyelembe a változás a mérete és alakja a máj, a hang permeabilitás, továbbá látható jelei portális hipertenzió, lép változások). A hasüreg számítógépes tomográfiája lehetővé teszi a máj, az erek, az epevezetékek még részletesebb megjelenítését. Szükség esetén MRI a máj vérerekének dopplerometriájáról.

A végleges diagnózis és a kezelési taktika kiválasztása érdekében májbiopsziára van szükség (lehetővé teszi a morfológiai változások természetének értékelését és a cirrhosis kialakulásának okait). Segítségével a betegség okainak azonosítására módszert alkalmaznak az enzimhiányok azonosítására, a vas-metabolizmus paramétereinek vizsgálatára, a fehérjék aktivitására - a metabolikus rendellenességek markereire.

A májcirrózis kezelése

Szenvedő betegek kezelése a májzsugorodás kell hajtania a következő feladatokat látja el: megállítani a progresszív degenerációja májszövet, hogy kompenzálja a meglévő funkcionális zavarok, csökkenti a terhelést a vénákban a biztosíték a véráramlás, a szövődmények megelőzése.

Minden beteget speciális étrendre és ajánlott étrendre írnak fel. A májzsugorodás során a kompenzáció szakaszában teljes mértékben meg kell enni, megfigyelni kell a fehérje, a zsír és a szénhidrátok egyensúlyát, meg kell tennie a szükséges vitaminokat és nyomelemeket. A májcirrhosisban szenvedő betegeknek kategorikusan el kell utasítaniuk az alkohol használatát.

Ha nagy a encephalopathia, a májelégtelenség kockázata, akkor a betegek alacsony fehérjetartalmú étrendre kerülnek. Ascites és ödéma esetén a betegeknek nem szabad sót bevenni. A kezelésre vonatkozó ajánlások: rendszeres étkezés, napi 3-5 alkalommal, testmozgás, hipodinámia elkerülése (gyaloglás, úszás, edzésterápia). A májcirrhosisban szenvedő betegek számos gyógyszer ellenjavallt. Kívánatos a gyógynövények és táplálékkiegészítők használatának korlátozása is.

Gyógyszeres kezelés májcirrózis korrekciójára társuló tünetek metabolikus rendellenességek, máj alkalmazás (ademetionin, ornitin, urzodezoxikólsav). Olyan gyógyszerek is használják, amelyek elősegítik az ammónia kiválasztását és a bélflóra normalizálódását (laktulóz), enteroszetikumokat.

Amellett, hogy a közvetlen kezelése cirrhosis, gyógyszeres kezelés, amelyet a leküzdésére patológia, ami miatt a degeneráció májszövet: antivirális interferon, hormonterápia autoimmun állapotok, stb..

Súlyos aszciteseken, paracentézisben és a felesleges folyadék kiszivattyúzásával a hasüregből történik. Alternatív véráramlás kialakulása esetén a biztosítéktáblák elcsúszása megtörténik. De a cirrhosis kezelésének bíboros sebészeti technikája a donor májának átültetése. A transzplantáció a súlyos betegek, a gyors progresszió, a májszövet magas fokú degenerációja, májelégtelenség esetén javallt.

Májcirrózis profilaxisa és prognózisa

A májcirrózis megelőzése az alkohol bevitelének korlátozását, a vírusos hepatitisz és egyéb cirrózisos betegségek kezelésének időben történő és megfelelő kezelését jelenti. Javasolja továbbá az egészséges, kiegyensúlyozott étrendet és az aktív életmódot.

A cirrózis gyógyíthatatlan betegség, de ha korai stádiumokat azonosítanak, az etiológiai tényezőt sikeresen felszámolják, és az étrend- és életviteli ajánlásokat követik, a túlélési prognózis viszonylag kedvező. Az alkoholfogyasztás folytatásával járó alkoholos cirrózis hajlamos a gyors dekompenzációra és a veszélyes szövődmények kialakulására.

A fejlett aszcites betegek túlélési prognózisa 3-5 év. Ha a kolorális véráramlás varikózus vérében vérzik, akkor az első epizódban a halálozás körülbelül 30-50%. A májkóma fejlődése az esetek többségében halálos kimenetelhez vezet (80-100%).

Aktivitás májzsugorodással

Egyes szerzők kiemelik a variáns szindrómák áramlási cirrhosis, amikor beteg autoimmun hepatitis megfigyelt tüneteit primer biliáris cirrózis és primer szklerotizáló cholangitis 5 és 7% -kal. Fordítva, 19% -ánál a primer biliaris cirrhosis, valamint 54% betegek primer szklerotizáló cholangitis regisztrálhatnak megnyilvánulása autoimmun hepatitis.

  • Az epeutak betegségei.

    Biliaris szűkületek, szklerotizáló cholangitis, primer cholestaticus hepatitis, rendellenességek az epe áramlás miatt cisztás fibrózis okozhat a fejlesztése az elsődleges és másodlagos biliaris cirrhosis. Biliáris cirrhosis a májcirrhosis összes esetének 5-10% -ában fordul elő.

  • Metabolikus betegségek.
    • Haemochromatosis.

    A hemochromatosis egy autoszomális recesszív örökletes rendellenesség, amelyet a szervezetben lévő vasm anyagcserezavarok jellemeznek. Ennek eredményeképpen a vas felhalmozódik a szervekben és a szövetekben, a szérum tartalma növekszik. A hemochromatosisban diffúz lerakódás áll fenn a máj hepatocitáiban.

    A Wilson-Konovalov-kór patogenezise (hepatolenticularis degeneráció) a réz anyagcseréjének és ennek a mikroelemnek a májban és más belső szervekben való felhalmozódása. Normális esetben a burok felszívódását követően a réz nagy része epével és vizelettel ürül. A Wilson-Konovalov-betegségnél a rák összegyűlik a központi idegrendszerben és a májban. A máj cirrózisa, általában macronoduláris, kialakul. A betegség 1: 200000-es gyakorisággal fordul elő, autoszomális recesszív típusú öröklés.

    Alfa1-antitripszin - alacsony molekulatömegű proteáz inhibitor, amely gátolja a proteolitikus znzimov (tripszin, kimotripszin, plazmin, trombin, elasztáz, hialuronidáz, proteázok leukociták, makrofágok, mikroorganizmusok). A 0,03- 0,015% újszülöttek megfigyelt csökkenése aktivitását alfa-1 antitripszin. Alfa1-antitripszin hiány vezet fokozott felhalmozódását a proteolitikus enzimek és az azt követő szöveti károsodás, elsősorban a tüdő és a máj.

    Újszülöttkori időszakban a betegeknél májnagyobbodás, sárgaság, fejfájás elszíneződése és a kolesztiáz miatt a vizelet sötétedése következik be. Laboratóriumi vizsgálatok során a konjugáció során hiperbilirubinémiát mutatnak ki. A jövőben cirrózis alakulhat ki.

    Glycogenosisok - az örökletes betegségek olyan csoportja, amelyet a glikogén metabolizmusában szerepet játszó enzimek hiánya jellemez. Ebben az esetben fennáll a glikogén szerkezetének, az elégtelen vagy túlzott felhalmozódása különböző szervekben és szövetekben, beleértve a májat is. Az enzimatikus elégtelenség jellegéből kifolyólag 12 típusú glikogéneket izolálunk. A cirrózis az I, III és IV glikogénekhez vezet.

    A galaktosémia egy olyan örökletes betegség, melyet a galaktóz-1-foszfát-uridil-transzferáz enzim hiánya miatt a szénhidrát-metabolizmus megsértése jellemez. Ebben az esetben a galaktóz felhalmozódik a vérben. Páciensekben a fizikai és szellemi fejlődésben, a sárgaságban, a hepatomegáliában lelassul. Ez az autoszomális recesszív típus örökölte.

    A cisztás fibrózis - örökletes szisztémás betegsége exokrin mirigyek, mint iszap (szekréciós mirigy a légzési traktusban, a belekben, hasnyálmirigy), mind a szerológiai (nyál, izzadság, a könnycsatorna). A kapcsolat gátlása szállítása klorid és nátrium-változás YONOV egyensúlyt hámsejtekben a légzőszervi, hepatobiliáris, gyomor-bél traktus és a hasnyálmirigy, a cisztás fibrózisban szenvedő betegek, pangásos elzáródásos jelölt változások a megfelelő szervekben. Növeli az epének viszkozitását, amely kitölti az epevezetékeket. Ha ez a folyamat aktív, akkor lehet obstruktív májzsugorodás szövődött nyelőcső visszértágulat és lépmegnagyobbodás.

    A máj cirrhosisát az olyan gyógyszerek bevitele okozhatja, mint a metotrexát, az alfa-metildopa, az amiodaron, a halotán, az izoniazid. Ezek a gyógyszerek fulmináns májelégtelenséghez vezethetnek.

    Emellett a cholestaticus rendellenességeket a chlorpromazine, erythromycin, ösztrogének okozhatják.

    A máj cirrózisa krónikus jobb kamrai elégtelenségben szenvedő betegekben fordulhat elő (pl. Tricuspidalis szelep és constrictív pericarditis jelenlétében).

    A cirrózis a máj vénák fokozatos szűkülése vagy bezáródása következtében alakul ki.

    A máj cirrhosisát a vékonybél jelentős részének kikapcsolásával okozza a vékonybélben végzett átirányítási műveletek (a bypass vékonybél anasztomózisának szuperpozíciója).

  • Egyéb okok:
    • Szarkoidózis.
    • Congenital hemorrhagiás telangiectasia (Rundu-Osler-kór).
    • Parazita és fertőző betegségek (echinococcosis, schistosomiasis, brucellózis, opisthorchiasis, toxoplasmosis).
  • A homályos etiológia cirrózisa (kriptogén).

    Az ismeretlen etiológiájú májban (idiopátiás, kriptogén cirrhosis) előforduló cirrhosis előfordulása 20-30% lehet. Főként nőkben figyeltek meg.

    A legtöbb esetben a kriptogén cirrhosis az alkoholos zsírmájbetegség következménye, amely elhízással, cukorbetegséggel és hipertrigliceridémiával jár.

    Az amerikai lakosság kb. 30% -a nem alkoholos zsírmájbetegség; az emberek 2-3% -ában - alkoholmentes steatohepatitis, amelyben a hepatocyták zsírfelhalmozódása mellett gyulladás és májfibrózis jelei vannak. A nem alkoholos steatohepatitis a májzsugorodást okozza az esetek 10% -ában.

    • Májcirrhosis patofiziológiája

      A károsító hatás hatása a hepatocelluláris hiperpláziában (a parenchyma regeneráció csomóinak kialakulása) és az angiogenezis májműködésében indukálódik.

      A növekedés szabályozói a citokinek, a májszövet növekedési faktorai (epithelialis növekedési faktor, hepatocytasz növekedési faktor, transzformáló növekedési faktor alfa, tumor nekrózis faktor), inzulin, glukagon.

      Angiogenezis során, a formáció a vérerek körül a regeneráló csomópontok, és a kapcsolat között az arteria hepatica, vena portae és máj venules, helyreállítva ezzel intrahepaticus forgalomban. Az összekötő edények miatt viszonylag kis térfogatú vér vénás kiáramlása valósul meg nagy nyomás alatt. Ezeknek a jogsértéseknek köszönhetően az intrahepápiás véráramlás a májon keresztül kevesebb vért fogyaszt, mint a normál, ezért a nyomás a portál vénás rendszerében felerősödik.

      Cirrhosis vezethet megsértése intrapulmonáris söntök és szellőztetés-perfúziós arány, ami hipoxiát. A májszövet tömegének progresszív csökkenése hozzájárul a májelégtelenség és az ascites előfordulásához. A cirrhosis lehet szövődményként hepatocelluláris karcinóma által okozott hepatitis B vagy C, haemochromatosis, alkoholos májbetegség, alfa-1-antitripszin-hiány, glikogén tárolási.

    • Hisztopatológia májcirrhosisban

      Májcirrhosisban mind a parenchyma regenerációs helyek, mind a fibrózis fókuszai megtalálhatók a szervszövetben. Nem jellemző a máj cirrhosis: nem teljesen kialakult a májban regeneratív csomópontok, a csomópontok jelei nélkül a fibrózis (noduláris regeneratív hiperplázia), veleszületett májfibrózis (nem regeneratív csomópontok).

      A cirrózis mikronoduláris és makronoduláris lehet.

      A mikronoduláris cirrhosisra jellemző a kis méretű (legfeljebb 3 mm átmérőjű) csomópontok májában való megjelenése és a kötőszövet vékony szálai. A csomópontokat tartalmazó májszövet elveszíti a lobularis szerkezetet. A terminális májsejtek és a portális hármas komponensek (a portális vénák, a májtartéria és az epevezetékek ágai) deformálódnak.

      A makronoduláris cirrózist nagyobb csomópontok (több mint 3-5 mm átmérőjű) megjelenése jellemzi. A máj szövete elveszti az építészetet. Ezeket a csomópontokat különböző vastagságú kötőszövetek szálai veszik körül.

      A vegyes cirrózist (hiányos septalis cirrhosis) mikro- és macronoduláris cirrózis jeleinek kombinációja jellemzi.

      Klinika és szövődmények

      Májcirrhosisban szenvedő betegeknél számos olyan tünet figyelhető meg, amelyek az etiológiától, a betegség stádiumától és a folyamat aktivitásától függenek. A betegek mintegy 20% -a cirrózis látens, vagy egy másik gasztroenterológiai betegség maszkja. Az esetek 20% -ában a máj cirrhosisát detektálják a boncolás során.

      A Májcirrhozisban megfigyelt orrvérzés, gyengeség, fáradtság, csökkent a teljesítmény és az étvágyat, puffadás, instabil szék, egy tompa fájdalom a jobb oldalán a has, a korai jóllakottság, amikor eszik egy teltségérzés, viszketés, láz.

      Sok esetben hosszú ideig a májcirrhosisban szenvedő betegek elégedettek, de meteorizmussal és fáradtsággal rendelkeznek.

      Minden évben a világ rögzített két ezer. A halál a villámcsapás (fulmináns) májelégtelenség, hogy vezető vírusos és autoimmun hepatitisz, Wilson-kór, gyógyszeres kezelés (például acetaminofent), alkoholfogyasztás toxinok (például, halvány vöcsök). Az esetek 30% -ában a fulmináns májelégtelenség etiológiája nem állapítható meg. A fulmináns májelégtelenség mortalitása 50-80%, a májtranszplantáció ellenére.

      • A májcirrózis súlyosságának értékelése

      A májcirrózis stádiumának és súlyosságának klinikai értékelése a portális magas vérnyomás és májelégtelenség súlyosságának kritériumain alapul.

      Számos klinikai tünet alakult ki, amely lehetővé teszi a cirrózis súlyosságának megállapítását - a Child-Rugh skála. Ezen skála szerint különböző szérum bilirubin, albumin és protrombin idő, valamint a meglévő máj encephalopathia és aszcitek különböző számértékeket adnak. Az értékelés eredményei közvetlenül összefüggenek a betegek túlélési arányával és a májtranszplantáció utáni prognózissal.

      A kórlefolyás előrehaladott májzsugor szövődményeként számos súlyos körülmények között, amelyek nem függnek az etiológiája a májkárosodás. Ezek közé tartozik: portális hipertenzió és következményei (visszerek a nyelőcső és a gyomor, lépmegnagyobbodás, ascites, hepatikus encephalopathia, spontán bakteriális peritonitis, máj-vese szindróma), koagulopátia, és a hepatocelluláris karcinóma.

      diagnosztika

      Májcirrózis gyanítható, ha a betegség nyilvánul tüneteit portális hipertenzió (lépmegnagyobbodás, hypersplenia, vérzés nyelőcső visszértágulat). Sok esetben hosszú ideig a cirrózisban szenvedő betegek elégedettek, bár meteorizmussal és fáradtsággal rendelkeznek.

      • A diagnózis céljai
        • A máj cirrhosisának feltárására.
        • Létre kell hozni egy etiológiai tényezőt.
        • Értékelje a betegség súlyosságát.
      • Diagnosztikai módszerek

        A diagnózis a klinikai értékelés, laboratóriumi vizsgálatok (vérbiokémia), műszeres vizsgálati módszerek (ultrahang és számítógépes tomográfiás vizsgálat) eredményein alapul. A pontos diagnózis érdekében máj biopszia szükséges.

        • Anamnézis története

        Feltehetően cirrhosis akkor jelentkezhet, ha a beteg a hosszú távú túlzott alkoholfogyasztás, a történelem az ő vírusos vagy autoimmun hepatitis, gyógyszeres kezelés (amiodaron, metotrexát), metabolikus betegségek (hemochromatosis, Wilson-kór, hiány az alfa-1-antitripszin, glycogenosis IV típusú, galaktozémia), epeúti betegség (biliáris szűkületek, szklerotizáló cholangitis, primer cholestaticus hepatitis, rendellenességek az epe áramlás miatt cisztás fibrózis).

      • Fizikai vizsgálat

        A májzsugorodásban szenvedő betegeknél agyvérzés, fájdalom, vérzéses, dyspepsiás és kolesztiás szindrómák tünetei figyelhetők meg.

        Máj jeleket, sárgaságot, hepatosplenomegalitást, a reproduktív rendszer megsértését találja.

        Tipikusan súlycsökkenés, mind a zsírszövet csökkenése, mind az izom atrófia következtében.

        A betegség késői stádiumában kialakul: edematous ascites szindróma, portal magas vérnyomás, máj encephalopathia.

        Betegeket figyeltek meg: fokozott fáradtság, csökkent hatékonyság.

        A fájdalom szindróma összefügghet a máj patológiájával, de gyakrabban - a máj kiterjedésével, az epeutak diszkinéziájával. Fájdalom (tompa, nem reagálnak a vétel görcsoldó), vagy nehézség a gyomorban, főleg a jobb hypochondrium, egy korai és tartós tünetei májcirrózis a különböző eredetű.

      • "Kis" máj jelek.

        A fizikális vizsgálat a beteg májcirrózis megfigyelt: sárgaságát a bőr, sclera és a látható nyálkahártyák, palmaris erythema, rengeteg kis szálszerű szubkután erekben az arcon (Seprűvéna), „seprűvénák”, pruritus, Dupuytren-kontraktúra; deformáció a terminál ujjperceket típusú „dobverő” köröm - a „időablak” típusú; trópikus rendellenességek.

        Betegek figyelhetők meg: étvágytalanság, puffadás, instabil szék, egy tompa fájdalom a jobb oldalán a has, a korai jóllakottság, amikor eszik egy teltségérzés, puffadás. Tipikusan súlycsökkenés, mind a zsírszövet csökkenése, mind az izom atrófia következtében.

        Hemorrhagiás szindróma a májzsugorodásban szenvedő betegeknél a szájüreg nyálkahártyáján, orrvérzésen keresztül petechiális vérzések jelentkezhetnek.

        Sárgaság a pikkelyes szürkeöntvényben világos színű cirrózisban szenvedő betegeknél. Leggyakrabban primer biliaris cirrhosisban fordul elő. A legtöbb esetben a sárgaság kolesztázissal társul. Ritkán (a parenchyma súlyos nekrózisával) sárgaság hiányozhat.

        A máj cirrhosisának legjelentősebb morfológiai jele a máj parenchyma teljes csomós regeneratív-fibroplasztikus átalakulása. A klinikai képen ez a változás tükrözi a máj tömését a felülete deformálódásával. Amikor a tapintást a máj egyenetlen, rögös, alsó széle határozza meg. A máj sűrű és fájdalmas az érintésre.

        Kezdetben mindkét méh a májban legfeljebb 3-10 cm-rel nő, majd - főleg a bal oldali rész normál vagy csökkent méretű jobbra, a végső szakaszban mindkét lebeny csökken.

        A portális vérstasis a kezdeti stádiumban klinikailag mérsékelt splenomegálissal nyilvánul meg. A lépmegnagyobbodás csatlakozik megsértése annak funkcióit és fejleszteni hypersplenia szindróma nyilvánul vérsejt pusztulást a fejlesztési pancitopénia (anémia, leukopénia, trombocitopénia).

        A májcirrhosisban szenvedő betegek 33-46% -ánál megtalálhatók az epehólyagban lévő kövek. Az észlelésük gyakorisága gyakoribbá válik a betegség időtartamával és súlyosságával.

      • A reproduktív rendellenességek.

        A májcirrhosis későbbi szakaszaiban a gynecomastia és a herék atrophia férfiakban, női típusú hajakban figyelhető meg.

        A betegeknél kiderül a dagadtság és az ödéma. A máj cirrhosisának késői stádiumaiban a betegek 50-85% -ában fejlődik ki, a betegek 25% -ában a betegség első tünete.

        A portál magas vérnyomásának szindróma a nyomásvíz növekedése a portál véna medencéjében. Nyilvánul meg a jelenléte visszerek a nyelőcső, a cardia, rektális, szubkután vénák a hasfal elülső ( „vezetője Medusa”), ascites.

        A májcirrhosisban szenvedő betegek 90% -ában a varikózus tágulású nyelőcső, a gyomor és a rectum cardia található. Az esetek 30% -ában bonyolult a vérzés. Az első vérzéses epizód után a halálozás 30-50%. A nyelőcső varicoseus vénás vérzésének egyik epizódjában szenvedő betegek 70% -ában a vérzés ismétlődően jelentkezik.

        A gyomor-bélrendszeri vérzés minden oka között a nyelőcső és a gyomor hasnyálmirigyje 5-10%. Ennek a szövődménynek a kockázata a legmagasabb azoknál a betegeknél, akiknél a lépterápia trombózisai okozzák a portal hypertoniát. A legtöbb esetben a vérzés a nyelőcsőből következik be. Ezek hatalmasak lehetnek. A betegek melena és hematomézisét tapasztalják.

        A hepatikus encephalopathia gyakran visszafordítható a súlyos májelégtelenség által okozott mentális és neuromuszkuláris rendellenességek kezdeti és visszafordíthatatlan állapotában. Ez a szindróma leggyakrabban krónikus májelégtelenségben fejti ki hatását, amely jellemző a májcirrhosis késői szakaszaira, valamint az akut májkárosodásra. Az encephalopathia a nitrogénvegyületek központi idegrendszeri termékcseréjének toxikus hatását eredményezi egészséges embereknél, akiket a máj inaktivált.

        A cirrhosisban szenvedő betegeknél csökken a vérlemezkék számának csökkenése. A betegség késői szakaszában vérszegénység vagy más citopénia kialakulása figyelhető meg. Ha a hypersplenism kialakul pancytopenia (anaemia, leukopenia, thrombocytopenia).

        A hemochromatosisban szenvedő betegeket a magas hemoglobin-tartalom és a vörösvértestek alacsony hemoglobin-koncentrációjának kombinációja jellemzi.

        A cirrózisban szenvedő betegeknél megfigyelhető a prothrombin index csökkenése (a standard protrombin idő és a prothrombin idő aránya a vizsgált betegben, százalékban kifejezve). Referenciaértékek: 78 - 142%.

        A protrombin idő (sec) a plazma koagulációs idejét tükrözi a tromboplasztin-kalcium keverék hozzáadása után. Normális esetben ez a szám 15-20 másodperc.

        A májcirrózis van beállítva meghatározás jellemző paraméterek vesefunkció (fehérje, leukociták, eritrociták, kreatinin, húgysav). Ez fontos, mivel 57% -ánál a cirrhosis és ascites kiderült veseelégtelenség (endogén kreatinin-clearance kevesebb, mint 32 ml / perc normál értékek a szérum kreatinin).

        A biokémiai vizsgálatok a vér betegek májcirrózis következő paramétereket kell meghatározni: alanin-aminotranszferáz (ALT), aszpartát-aminotranszferáz (AST), alkalikus foszfatáz (ALP), gamma-glutamil (GGT), bilirubin, albumin, a kálium, a nátrium, a kreatinin.

        Kompenzált cirrózis esetén a máj enzim tartalma normális lehet. A jelentős növekedés az ALT, AST, GGT megfigyelt alkoholos hepatitis cirrhosis az eredmény, és megugrott az alkalikus foszfatáz primer biliaris cirrhosis. Emellett cirrózisos betegeknél a teljes bilirubinszint emelkedik, az albumin-tartalom csökken. A májcirrhosis terminális stádiumában lévő aminotranszferázok aktivitása mindig csökken (nincs működő hepatociták és enzimek nélkül).

        Számos klinikai tünet alakult ki, amely lehetővé teszi a cirrózis súlyosságának megállapítását - a Child-Rugh skála. E szerint a skála, hogy különböző értékeket a szérum bilirubin, albumin és a protrombin, valamint szintén a hepatikus encephalopathia és az ascites ad konkrét számértékek. Az értékelés eredményei nagymértékben korrelálnak a betegek túlélési arányával és a májátültetés eredményével. A májcirrózis súlyosságának meghatározása: a Child-Rugh index.

        Növelése „máj” mutatók, mint például a bilirubin, albumin és a protrombin-index tartalmazza a kritériumok Child -Pugh skálán értékelésére használt fokának cirrhosis kompenzáció és előkészítése a rövid távú előrejelzést annak progressziója figyelhető meg májcirrózis osztályok B és C. A gyakorisága meghaladó normák GGT mindhárom osztály cirrhosisára utal.

        A kedvezőtlen prognózis mutatói: a bilirubin 300 μmol / l fölött; albumin 20 g / l alatti; protrombin index kevesebb, mint 60%.

      • Krónikus hepatitisz vírusainak ellenanyagainak meghatározása.

        A krónikus májgyulladást okozó vírusok elleni antitesteket meg kell vizsgálni, még akkor is, ha a máj cirrhosis közvetlenül függ a krónikus alkoholfogyasztástól.

        • A vírusos hepatitis B (HBV) diagnózisa.

        A fő marker a HbsAg, a HBV DNS. A HBeAg jelenléte a vírus replikáció aktivitását jelzi. A HBeAg eltűnése és az antitestek megjelenése (anti-HBe) a HBV-replikáció megszüntetését jellemzi, és részleges szerokonverzió állapotaként kezelik. Közvetlen kapcsolat van a krónikus vírusos hepatitis B aktivitása és a vírus replikáció jelenléte és fordítva.

      • A vírusos hepatitis C (HCV) diagnózisa.

        A fő marker HCV elleni antitest (anti-HCV). A jelenlegi fertőzés jelenlétét a HCV RNS detektálása igazolja. Az anti-HCV-t a fellendülés fázisában találjuk, és az akut vírusos hepatitis után 1-4 év múlva megszűnik. Ezeknek a mutatóknak a növekedése krónikus májgyulladást jelez.

    • IgA, IgM, IgG koncentráció meghatározása vérszérumban.

      Emelkedett a szérum-IgA, IgM, IgG gyakran előfordul alkoholos májbetegség, primer biliaris cirrhosis, autoimmun betegségek, de ezek nem mindig szabályos változást a kezelés, ezért a E vizsgálatok eredményei számos esetben nehéz megbecsülni.

      Meghatározása AFP hasznos szűrésére hepatocelluláris karcinóma nagy kockázatú csoportok, különösen háttérben az egyre növekvő enzimek aktivitását, mint például alkalikus foszfatáz, GGT, AST és glutamát.

      Az AFP normál értékei az egészséges személy szérumában (férfiakban és nem terhes nőknél) nem haladják meg a 15 ng / ml értéket.

      Az AFP emelkedett szintjei hepatitisben fordulnak elő, de ebben az esetben annak tartalma ritkán meghaladja az 500 ng / ml-t, és ideiglenes.

      Az AFP megnövekedett tartalma megtalálható a májsejtes karcinómákban és a tojássárgák teratokarcinómáiban, a petefészekben vagy a herékben. A májrákban az AFP szintje ≥ 400 ng / ml. Ebben az esetben az AFP szintje a vérszérumban (több mint 1000 ng / ml) korrelál a növekvő tumor méretével és a terápia hatékonyságával. Az AFP koncentrációjának csökkentése a vérben, miután a daganat vagy a kezelés normál értékre került, kedvező jelként szolgál. A szint ismételt emelkedése vagy elégtelen csökkenése a betegség vagy a metasztázisok jelenlétének visszaesését jelezheti.

      • A hasüreg ultrahangvizsgálata.

      A hasüreg ultrahangvizsgálata lehetővé teszi az epevezetékek, a máj, a lép, a hasnyálmirigy, a vesék megjelenését; segít a máj cisztás és térfogati elváltozásainak differenciáldiagnózisában, érzékenyebb az ascites diagnosztizálására (akár 200 ml folyadékot is felmutat), mint egy fizikális vizsgálat. A Doppler-féle, hogy értékelje a vér áramlási sebességének a máj, lép és portál vénák és használt diagnosztizálására máj portális vagy lép-trombózis (Budd-Chiari-szindróma).

      Amikor használt radionuklid szkennelés kolloid kén, technécium (99mTc), amely rögzíti a Kupffer-sejtek. A máj- szerkezet, áttételek vagy tályogok azonosított régiók csökkentett csapdázási - „hideg” gócok. Ezzel a módszerrel lehetőség van diagnosztizálni diffúz hepatocelluláris betegségek (hepatitis, steatosis vagy cirrhosis), hemangiómák, karcinómák, tályogok, a sebesség és a máj biliaris szekréció, diagnosztizálni és nekalkulezny calculary akut epehólyag.

      Ez a módszer lehetővé teszi a belső szervek körvonalainak és szerkezetének megjelenítését soros pillanatfelvételek készítéséhez.

      Cikkek

      A máj cirrózisa

      A spontán bakteriális peritonitis fő megnyilvánulása a következő:

        • akut megjelenés lázzal, hidegrázással, hasi fájdalom;
        • az elülső hasfal feszültsége;
        • a bél perisztaltikus zajának gyengülése;
        • a vérnyomás csökkentése;
        • a máj encephalopathia tüneteinek súlyosbodása súlyos esetekben - májkóma kialakulása;
        • leukocitózis a perifériás vérben, balra tolódással;
        • a peritoneális folyadék zavaros, sejtes elemekben gazdag (több mint 300 sejt / mm3, neutrofil leukociták dominálnak a sejtek között); szegény fehérje (kevesebb, mint 20 g / l); a legtöbb esetben egy fertőző anyag szabadul fel a folyadékból;
        • a halálozási arány 80-90%.

      Mesenchymális-gyulladásos szindróma (immun-gyulladásos szindróma)

      A Mesenchymal-gyulladásos szindróma (MVS) az immunokompetens rendszer sejtjeinek szenzibilizációs folyamata és a RES aktiválása. Az AIM határozza meg a kóros folyamat aktivitását.

      Az AIM főbb megnyilvánulása:

        • fokozott testhőmérséklet;
        • megnagyobbodott lép;
        • leukocytosis;
        • az ESR felgyorsítása;
        • eosinophilia;
        • a timolvizsgálat növekedése;
        • a vizsgálati minta csökkentése
        • hiper alfa 2 és gamma globulinemia;
        • oksiprolinuriya;
        • megnövekedett szerotoninszint a vérlemezkékben;
        • a C-reaktív fehérje megjelenése;
        • lehetséges immunológiai megnyilvánulások: májszövetek, LE-sejtek stb. elleni antitestek megjelenése.

      Során cirrhosis krónikus, progresszív, a rohamok és remissziók, és határozza meg a tevékenység a máj patológia, súlyossága szindrómák hepatocelluláris elégtelenség és portális hipertenzió. A máj aktív cirrhosisának idején a májelégtelenség súlyossága és a portális hipertónia súlyosbodott.

      Egy fontos mutatója a májzsugorodás aktivitás a magas intenzitású a mesenchymalis-gyulladásos, ez jelzi a folyamatos előrehaladását a kóros folyamatot. Az aktív fázisban a cirrhosis láz, hipergammaglobulinémiával, hipoalbuminémia, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, a tartalmát az összes Ig-osztályok, a vér magas alanin és aszparaginsav-aminotranszferáz, érzékenyítés a T-limfociták a májspecifikus lipoprotein, részt vesz progressziójának támogatásában az autoimmun folyamat mechanizmusok (C. N. Sorinson). SD Podymova súlyosságától függően a laboratóriumi paraméterek kiosztja közepesen súlyos vagy súlyos cirrhosis aktivitást (lásd. Táblázat).

      Májcirrózis

      A máj cirrózisa - krónikus diffúz elváltozás jellemez zavara normál lobuláris építészeti májfibrózis és képződését eredményezi szerkezetileg rendellenes regeneráció csomópontok, ami a fejlesztés a funkcionális máj elégtelenség és portális hipertenzió. A máj cirrózisa a halálozás egyik fő oka, amely elfoglalja

      4. hely az Egyesült Államok 40 év feletti férfiak halálozási struktúrájában. Az utóbbi években az ukrán cirozissal járó megbetegedések és mortalitás növekedésének tendenciája mutatkozott.

      A májcirrózis etiológiája

      A májcirrózis kialakulásában a legfontosabb szerepet játszik a vírusos hepatitis B, C, D, G. Az a lehetőség, fejlődő cirrhosis más fertőző betegségek (szifilisz, tuberkulózis, malária, stb), és parazitás inváziók megtagadva. Úgy tartják, hogy csak a schistosomiasis fejlődésének elősegítése a cirrhosis. A második leggyakoribb etiológiai tényező az alkohol. Okokból cirrhosis tartoznak még különböző exogén hepatotoxinok: ipari mérgek, gyógyszerek, mikotoxinok, stb Vannak olyan esetek, cirrhosis után metotrexát, CC14 mérgezés.. A cirrózis egyik fontos oka az autoimmun hepatitis. A cirrhosist fejleszteni a háttérben a vénás torlódás miatt hosszan tartó, súlyos jobb oldali szívelégtelenség (összehúzó pericarditis, vagy tricuspidalis), vagy akadályozza a vér áramlását a máj vénák (Budd-Chiari-szindróma), valamint ezek finom leágazásai (venookllyuzionnaya betegség). A fejlesztés a cirrhosis telepített etiológiai szerepét genetikailag meghatározott rendellenességek vas anyagcsere (haemochromatosis) és réz (hepatolenticularis degeneráció), α1-antitripszin-hiány, rendellenességek szénhidrát anyagcsere (galaktózémia, glikogenosis). Ugyanakkor, néhány beteg cirrhosis (több mint 26%), még gondos körültekintéssel nem tudja meghatározni az oka a betegség (cryptogen cirrhosis).

      Májcirrhosis patogenezise

      A máj cirrhosisának patogenezise Ez szorosan kapcsolódik a etiológiájú amely tiltja speciális jel a karakter morfológiai elváltozások a májban. Etológiai faktorai (alkohol, vírusos fertőzés, anyagcsere-rendellenességek, és mások.) Ok nekrózis hepatociták. Bizonyos érték tehát autoimmun reakció a hepaticus lipoprotein. Amikor masszív, szubmasszív nekrózis, és nekrózis a terjedési szeleteket központ portális traktus (híd porto-központi nekrózis) hatására nyomás lép fel intrahepatikus összeomlása szegmensek - a veszteség a teret, amit korábban elfoglalt parenchyma. Ebben az esetben a májszövet helyreállítása lehetetlenné válik. Ennek eredményeként a konvergáló portális traktus és a központi vénák, kezdődik proliferációját kötőszövet. A túlélő hepatociták vagy fragmentumok a máj lebenykékben és a forma regenerált regenerátumokat-csomópontok, amelyek együtt a maradványai parenchyma tartósított formában psevdodolki. Psevdodolki területeket képviseli parenchyma rászoruló normál radiális orientáció trabekuláktó a centrális véna. A központban a psevdodolek ellentétben a szokásos lebenykékben nem mutatják a centrális véna, és a periférián nem derül ki a portál szervekben.

      Kitört regenerált parenchima és benőtt kötőszöveti zsinórok tömöríteni véredényeket, különösen vékony falú májvéna, zavart mikrocirkuláció, vénás vaszkuláris elzáródás bekövetkezik. Fokozott intrahepaticus nyomáson (2-5-szor magasabb, mint a normál), portál véráramlás sebessége lelassul, 30-70% csökkentett térfogatáram a májban. Egyidejűleg kötőszöveti vezetékek fokozatosan nő belsejébe parenchyma csatlakozni portá központi zóna szelet. Ennek eredményeként, a máj lebeny töredezett portál hajók kapcsolódnak az ágakat a vena hepatica, alkotó arteriovenosus anastomosis (söntök). Ezekre anastomosisai vért kapuvénában küldik közvetlenül a vena hepatica, megkerülve a máj parenchyma, ami jelentős mértékben sérti a oxigénellátást és a táplálkozás, a májsejtek és elkerülhetetlenül vezet az új nekrózis. Így a progresszióját máj cirrhosis típusa szerint láncreakció: nekrózis-regeneráció - átrendeződése vaszkuláris ischaemia-parenchyma - nekrózis.

      Jelenleg nincs májcirrózis klinikai osztályozása. Osztályozás javasolt Pan-American Congress of Gastroenterology V Havana (1956), amely szerint megkülönböztetni postnecroticus, portál és biliaris cirrhosis, tökéletlen volt. Ebben a tekintetben a Nemzetközi Konferencia a szabványosítás a nómenklatúra és osztályozására májbetegségek Acapulco (1974) úgy döntött, hogy osztályozza májzsugorodás etiológiai alapon és az alapján morfológiai változások. Így cirrhosis felosztva mikronoduláris (átmérőjű 3 mm-ig egység), makronodulyarny (csomópontok átmérőjű 3 mm), és összekeverjük. Tekintettel arra, hogy a gyakorlatban klnicheskoy a diagnózis és a kezelés kezdeti figyelembe kell venni nemcsak az etiológia, patogenezis, morfológiai jellemzőit, hanem a színpadon a folyamat aktivitását és a komplikációk, a besorolás tükröznie kell az összes ilyen mutatók: 1. Az etiológiáról: - vírusos, - alkohol - mérgező, - kapcsolódó a metabolizmus veleszületett hibái, - kapcsolódó elváltozások és az epevezeték (ny az elsődleges és másodlagos biliaris cirrhosis), - cryptogen cirrhosis. 2. A folyamat aktivitásának mértéke: - subacut (hepatitis cirrhosis), - gyorsan progresszív (aktív), - lassan halad (aktív), - lassú, - latens. 3. A betegség színvonala mértéke szerint a funkcionális rendellenességek (megfelelő kritériumok szerint a Child-Pugh-Child-Pugh - hypalbuminaemia, csökkent protrombin index, hyperbilirubinaemia, hepatikus encephalopathia, ascites) A - kompenzált, B - subkompenzált, C - dekompenzált. 4. A morfológiai képen: - mikronoduláris, - macronoduláris, - kevert. 5. Komplikációk: - nyelőcső-gyomorvérzés, -pechenochnaya hiba (encephalopathia O, I, II, III lépésben, kóma) - ascites, spontán bakteriális peritonitis, - portális véna thrombosis - hepatorenalis szindróma - a hepatocelluláris karcinóma.

      Morfológiai jellemzői a májcirrózis aktivitás elfogadott, hogy a súlyossága degeneratív és regeneratív változások a parenchima, a prevalenciája sejtes beszűrődését a stroma, elmosódott határok között, a csomópont és inter-node regenerálják kötőszövet. Kompenzálni (kezdeti) szakasza cirrhosis jellemzi átrendeződés kiindulva gócos máj- építészeti psevdolobulyarnymi struktúrák és az egyetlen vissza csomópontok számára subcompensated - mélyreható átrendeződéssel architectonic májban regenerálja a többszörös-csomópont körül érett kötőszövet. A lépésről dekompenzált cirrhosis jellemzően jelentős mennyisége csökkent a parenchima a veszteség lobularis szerkezet és kifejezett prevalenciája fibrózis. A cirrózis minden formája klinikájának számos közös jellemzője van. A legtöbb esetben a betegség fokozatosan kezdődik. A betegek általában panaszkodnak gyengeség, fáradtság, csökkenése vagy elvesztése képes dolgozni, gyakori emésztési zavar tünetei: hiányzik vagy étvágytalanság, hányinger, néha hányás, puffadás, nehézség vagy teltségérzet, különösen étkezés után, gyomortáji és jobb bordaív alatti, lehet megfigyelni nem éles fájdalom, puffadás, zsíros ételek és alkohol rossz toleranciája, hasmenés. Alvászavarok, ingerlékenység különösen jellemző az alkoholos cirrózisra. A betegek aggódnak a bőr viszketésében, ízületi fájdalomban, lázban. Vannak orrvérzés, ritkábban aranyér, látáscsökkenés este ("éjszakai vakság" - gemeralopia). Többek között tipikus tünetei a cirrhosis is megjegyezni, megjelenése hormonális rendellenességek: impotencia, férfiakban gynecomastia, menstruációs zavarok, a libidó elvesztése a nők, valamint a testsúly csökkenése, amíg kachexia végső stádiumában. A szenvedő betegek bőrében - szürkés piszkos színű, lehet megfigyelni subikterichnost vagy súlyos sárgaság, különösen a vírusos vagy biliaris cirrhosis. A bőrön lehet nyoma keményedésnek, súlyos esetekben - vérzés. Néha jelennek meg a bőrön hajszálértágulat (pók a vérerek kitágulása - „seprűvénák”, amelyet először Botkin). Gyakran van torlódás és pálmák, néha icterust ( „máj tenyér”), és ritkábban - változása körmök formájában óra szemüveg, kifejezett enyhe megvastagodása a disztális phalanxán ( „alsócomb”). Az egyik leggyakoribb objektív tünet a hepatomegália. A legtöbb esetben a máj tömören konzisztenciájú, hegyes éle, kicsi vagy fájdalommentes. Bizonyos betegeknél a csomók felületének tapintása (különösen macronoduláris májkárosodás esetén). A betegség terminális stádiumában megfigyelhető a máj méretének csökkenése. A lép a betegek több mint felében nő. Nagyarányban a májcirrózis manifesztálódik, mint ascites és perifériás ödéma. A megjelenése általában megelőzi ascites puffadás kapcsolódó puffadás, amelyek eredményeképpen kifejlesztett romlása szívó gáz a belekben megsértve portálon forgalomban. Progressziója során a etiológiai cirrózisfajták követően megfigyelt dinamikája ezeket a tüneteket. Májcirrózis kompenzált állapota (A csoport a Childe-Pugh-ban) klinikailag az agyi-érrendszeri és diszpepsziás rendellenességek megjelenése, a fájdalom panaszai a megfelelő hipoondriumban. A máj megnagyobbodott, egyenetlen felület, fájdalmas a tapintásra. Az aminotranszferázok aktivitásának növekedése, a fehérje-üledékes minták és a vérfehérje-frakciók indexeinek változása. A szkennelés során hepatomegalist mutatnak ki, és mérsékelten fokozzák a lépben lévő radionuklid felhalmozódását. A legmegbízhatóbb diagnosztikai kritérium a lyukasztásos máj biopszia vagy a laparoszkópia célzott biopszia, majd a biopsziás minta szövettani vizsgálata.

      Az alkompenzációs szakasz (Childe-Pugh B csoport) gyors, klinikailag kimondott betegség progresszió kíséretében. Az élvonalban a máj funkcionális rendellenességei: sárgaság, mérsékelten expresszált hemorrhagiás megnyilvánulások, gynecomastia, átmeneti ascitesek. A legtöbb betegben nemcsak a máj, hanem a lép is megnövekszik, és jelentős méreteket ér el. A biokémiai vér tanulmány megállapította, jelentős csökkenést az albumin szintje, és egy éles növekedést globulin frakciók, a magas számok elérte timol vizsgálat, protrombin csökkent szintje a koleszterin. Néhány betegnek hipersplenizmusa (anaemia, leukopenia, thrombocytopenia) jelentkezik. Az anémia gyakran hipokróm jellegű, mikrocitikus jellegű, a vénás vörösvérsejtek megnövekedett hemolízisével összefüggésben, a vashiányban. A kapcsolat a megsértése folsav és B12-vitamin anyagcsere, valamint a csontvelő-szuppresszió eritropoietikus aktivitása alakulhat hiperkróm mikrociter vérszegénység. Az eritrociták fokozott hemolízise magyarázza a májcirrhosisban előforduló pigmentális epekőképződés magasfrekvenciáját (30%). A trombocitopénia megjelenése ezeknél a betegeknél a vérlemezkék megnövekedett lerakódásához kapcsolódik a lépben.

      A cirrhosis deformált stádiuma (C csoport a Childe-Pugh szerint) amelyet súlyos parenchimális és (vagy) vaszkuláris dekompenzáció jelenléte jellemez. Parenchymás dekompenzáció klinikailag megnyilvánult formájában vérzéses szindróma purpura és véraláfutások, fejlesztése sárgaság, hepatikus encephalopathia és kóma. Egy laboratóriumi vizsgálat felfedi csökkent a szérum albumin, véralvadási faktorok, a májban szintetizálódik és a koleszterin-észteráz. Megnyilvánulása vaszkuláris dekompenzáció egy súlyos szövődménye portális hipertónia: ejtik splenomegalia átfogó képet hypersplenismust (leukopénia, trombocitopénia, anémia), vérzés, vérzés a visszerek a nyelőcső és a gyomor, a kialakult egy stabil aszcitesz és a perifériás ödéma összefüggésben bővítése a szubkután vénás kolpateraley elülső hasfal, köldökvérzés.

      Nagy klinikai anyag elemzése alapján AI Khazanov (1995) a cirrhosisban a kóros folyamat aktivitására jellemző alábbi jellemzőket adja:

      Subakut cirrhosis (hepatitis cirrhosis) a májcirrózis kialakulásának kezdeti stádiuma az akut hepatitisz hátterében.

      Gyorsan progresszív (aktív) cirrhosis. A májban előforduló kóros folyamat nagymértékű klinikai, biokémiai és morfológiai jelei vannak. A portál magas vérnyomása és a máj károsodott funkcionális állapota gyorsan fejlődik.

      Lassan progresszív (aktív) cirrhosis. A klinikai tünetek nem egyértelműek. Nagy jelentőséggel bír a máj alsó szélének megkülönböztető tömörülése és karmosodása, a lép fokozása. Minden beteg esetében megfigyelhető a máj funkcionális állapotának biokémiai paramétereinek változása, és a morfológiai aktivitás jeleit rögzítik. A portál magas vérnyomása, a máj funkcionális elégtelensége lassan, viszonylag gyakran fejti ki a májsejtes karcinóma kialakulásának hosszú távú megfigyelését.

      Lassú (indolens) cirrhosis. A legtöbb betegben a betegség klinikai tünetei hiányoznak, a biokémiai tényezők csak a kóros folyamat súlyosbodó időszakában figyelhetők meg. Az aktivitás morfológiai jeleit mérsékelten fejezzük ki. A portál magas vérnyomása nagyon lassan fejlődik ki, rendszerint nem jelentkezik ismétlődő károsodás hiányában, funkcionális májelégtelenség. A cirrhosis szövődményei közül az elsődleges májrák megfigyelhető.

      A máj látens cirrózisa. A betegeknek nincsenek klinikai, biokémiai és morfológiai aktivitás jelei. A portál magas vérnyomása és májelégtelensége általában nem fejlődik ki. A diagnózis a májbiopsziák szövettani vizsgálatán alapul.

      A differenciálás a különböző kiviteli alakok az etiológiai cirrhosis alapuló komplex klinikai és epidemiológiai adatokat és eredményeket a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok tükröző megnyilvánulásai citolitikus, mesenchymalis-gyulladásos, kolesztatikus szindrómák, és szindrómák hepatocelluláris elégtelenség és portális hipertenzió.

      A betegség vírus etiológiáját a specifikus markerek azonosítása igazolja. Így, egy vírus-indukált máj cirrhosis, hepatitis B (HBV) jelenlétét jelzi a vérben a betegek DNS HBV, HBeAg, HBsAg, anti-HBc IgM és IgG, detektálás májbiopszia festéssel orseinom markerek vírusos eredetű. Meghatározza incidenciája magasabb májcirrózis által okozott krónikus hepatitis C-vírus (HCV), különösen egy genotípus I a. A diagnózis megerősítése a HCV RNS és a HCV ellenes antitestje a szérumban. A cirrhosist a virális etiológia jellemzi hosszú lefolyású, különböző arányok a progresszió, ismétlődő exacerbatiók, hogy spontán módon, vagy befolyása alatt a provokáló tényezők. A cirrhosis kapcsolódó HCV, azzal jellemezve, hogy egy hosszú lappangási idő, amely alatt nem ismeri fel, azonban, miután a a klinikai tünetek megjelenésétől egy gyors progressziója a folyamat. Nagy tsirrozogennostyu van a hepatitis D (HDV), ahol a morfológiai megjelenését jelei májcirrózis van rögzítve az első 1-2 év a betegség. A klinikai tanfolyamot a gyors haladás jellemzi, magas letalitás mellett. A vérszérumban az ilyen betegek mutatnak HDV-RNS, antitestek HDV osztályok M és G, valamint a HBsAg. A HDAg-ot gyakran májbiopsziák határozzák meg. Az aktív fázisban a virális cirrhosis jellemzi a reakció-hőmérséklet, hipergammaglobulinémiával, gipoalbumine- Mia, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, megnövekedett timol, tartalom növekedésével immunglobulin G, M és A, T-limfocita szenzitizáció humán máj lipoprotein, megnövekedett ALT és AST. Emelkedett gamma-globulin-30%, és a timol, hogy 8 NE jellemző mérsékelt, és több szignifikáns eltolódik májcirrózis kifejezettebb aktivitása. Csökkentett albumin szint alatt 30%, és a protrombin-index kisebb, mint 50% érték tekinthető rossz prognosztikai jel (S.N.Sorinson, 1998). Bizonyos Értékbecslések veszélyt képződését cirrhosis vírusos eredetű máj lehet dinamikus ellenőrzést a tartalmát alfa-feto- fehérjét a szérumban.

      Ábra. A májcirrózis tünetei. Palmar erythema

      Az alkoholfogyasztást az elhúzódó alkohollal való visszaélés jelzi, korábbi akut alkoholos hepatitis. Jelentős fontosságú az alkoholizmus neurológiai és szomatikus megnyilvánulása. On alkoholos cirrhosis etiológiája jelzi kombinációját, például morfológiai jellemzőkkel rendelkezik, mint zsírsav hepatocita CKD lézió, hepatocelluláris fibrózis. Egy későbbi szakaszban gyakran makronodulyarny kiviteli alakban a cirrózis és a zsíros elfajulás eltűnik. Szövettanilag talál tsentrolobulyarnoe lerakódása átlátszó Mallory, fokális neutrofil granulociták körül májsejtek hepatocyta- globuláris elhízás, sejt körüli fibrózis. Az alkoholtartalmú cirrhosis kompenzált szakaszát általában alacsony tünetekkel jellemzik. A máj nagyobb, sima felületű, hepatomegalia gyakran az első és egyetlen jele a betegség. A subcompensation szakaszban vannak jelei az alultápláltság, a myopathia, Dupuytren-extrahepaticus érrendszeri tünetek, fültőmirigy nyálmirigyek, hajhullás és hereatrófiát. Mivel a progresszió a folyamat kiderül súlyos tünetek portális hipertónia: visszerek a nyelőcső és a hemorrhoidal vénák, ascites. Krónikus alkoholizmus okoz jelenlétét is a klinikai tünetek és a szindrómák, mint az alkoholos gastritis (hányinger és hányás, reggel fájdalom epigastrium), alkohol enteropathia (hasmenés), alkoholos neuropátia (paresztézia, csökkent érzékenység, izomsorvadás), alkoholos myositis (boleznennot és vázizom gyengeség), alkoholos kardiomiopátia, táplálkozási egyensúly (vörös nyelv, cheilosis), a mentális zavarok. Azoknál a betegeknél, alkoholos cirrhosis felfedi vérszegénység, Dysproteinemia, emelkedett bilirubin, mérsékelt növekedése transzamináz. Immunológiai rendellenességek vannak kifejezve enyhén, de néhány esetben van egy külön növekedése tartalmának immunglobulin A. dekompenzált alkoholos cirrhosis beteg állítja kimerülése, a fejlődés súlyos hepatocelluláris kudarc sárgasággal, vérzéses szindróma, láz, ascites stabil. Gyakran csatlakozott komplikációk, mint például ascites, peritonitis, máj kóma, gyomor-bélrendszeri vérzés, és mások. Különösen gyorsan progrediáló természetesen jellemző a cirrhosis, a fejlődő a háttérben a autoimmun hepatitis. A betegség sokkal gyakoribb a fiatal nők menopauza vagy kíséri a jelenléte autoimmun reakciók, hipergammaglobulinémiával, nagy aktivitása citolitikus szindróma mutatók polisistemny léziók, súlyos nekrotikus változásokat a májszövetben. A speciális formája cirrhosis kapcsolódó hosszú lézió az epevezeték, a biliaris cirrhosis. A máj primer és másodlagos epe cirrhosis.

      Primer biliáris cirrhosis (PBC) - krónikus, progresszív májbetegség eljárás megindítását intrahepatikus cholestasis jellemzi pusztulása intrahepatikus epeutak, a portális gyulladás és fibrózis fejlődés előmozdítása a cirrhosis és a májelégtelenség.

      Bár a etiológiája PBC ismeretlen, a mechanizmus a fejlesztési autoimmun reakciókkal együtt járó ellen hisztokompatibilitási antigének (HLA) duktuláris hámsejtek. A PBC-ben szenvedő betegek túlnyomó többsége HLA-DR2, DR3 és DR8 genotípusú. Leginkább a nők több mint 40 évesek (a nők és a férfiak aránya 10: 1). Morfológiai vizsgálat felfedi autoimmun pusztulását a kis intrahepatikus epevezetékek, kíséretében cholestasis, portális traktus fibrózis, károsodott máj építészeti megjelenése regenerációs csomópontok. A PBC-t a réz túlzott felhalmozódása jellemzi a májban. A kezdeti szakaszban a PBC jellemzi a megjelenése jelei cholestasis: van bőrviszketés, ami tartóssá válik, és főleg éjszaka rosszabbodik. A korai szakaszban a sárgaság lehet elhanyagolható vagy akár nincs, a betegek panaszkodnak a fáradtság, rossz közérzet, fájó jobb hypochondrium. A bőr száraz, nyomokban karcolással, szerez egy szürkés-barna pigmentáció, amely kapcsolatban van hypovitaminosis A máj méretének növekedése. Autoimmun jellege patológiás folyamat határozza meg a PBC szisztémás elváltozások nyilvánul dermatomyositis, autoimmun tiroiditisz, hiperparatiroidizmus, ízületi fájdalom, perifériás neuropátia, renális tubuláris acidózis, hyposecretion hasnyálmirigy. Társítani PBC betegségek közé tartozik a reumatoid arthritis, scleroderma, Sjögren-szindróma, hártyás glomerulonephritis. Egy laboratóriumi vizsgálat, kimutatására megnövekedett aktivitása alkalikus foszfatáz és a gamma-glutamil-szérum hiperlipidémia és hiperkoleszterinémia, mérsékelten emelkedett szérum transzamináz aktivitással. Pontosabban az antimitokondriális antitestek meghatározása. Mivel a progresszióját sárgaság folyamat válik súlyos, gyakran megfigyelhető ksantomatoznye plakkok a bőrön - sárga-barna foltok, amelyek székhelye a szemhéjon (ksante- Lazma), valamint a kezek, könyök, térd, mellkas, hát (xanthoma) társított helyi intradermális lerakódás koleszterin. A jellegzetes tünet a Kaiser-Fleischner gyűrű. Ezek a barna gyűrűk a szaruhártya perifériáján, ami a réz felhalmozódásával kapcsolatos. Megtalálható „seprűvénák”, „máj tenyér”, módosítsa ujjak dobverő. A máj mindig jelentősen megnagyobbodott, sűrű, a lép tapintható. A portál magas vérnyomásának tünetei vannak. Jellemzi változások csont kapcsolatban fordulhat elő a megsértése a kalcium-anyagcsere - a hát- és a bordák, a megnövekedett epifízises csont, patológiás töréseket. Együtt csontritkulás és csontlágyulás alakulhat proximális myopathia. A PBC késői stádiumaiban kialakulhat kyphosis. Amikor a röntgenvizsgálat felfedezi a pusztítást, a gerinc dekalcifikációját, a bordákat. Tipikus perzisztens giperbnlirubinemiya, hiperkoleszterinémia, megnövekedett szintje a béta-globulin. Alkalikus foszfatáz aktivitás 10-szer magasabb, mint a normál, fokozott szérumszintek az epesavak, felfedi magas szintű IgM a vérben és antimito- hondrialnye antitest. A vérben lévő T-limfociták-szuppresszorok mennyisége csökken.

      A máj másodlagos biliáris cirrhosis (VBC) az epevezetékek elzáródása következtében alakul ki. Ily módon izolált blokk 3 szint: 1) Lobar - a Porta hepatist nagy duodenális papilla (veleszületett atresia és hipoplázia légcsatornák, epekövesség, tumorok, szűkületeket közös epevezeték, primer szklerotizáló cholangitis); 2) lobuláris - a májban, de lebenykékben (atresia vagy aplasia interlobuláris légcsatornák, intrahepatikus cholangitis); 3) kanalikuláris (veleszületett epesavszintézis defektus, epepangás medicamentosa; B.I.Shulutko, 1993). Kialakulásának mechanizmusa VBTS annak a ténynek tulajdonítható, hogy a jelentős növekedése a nyomás a csövekben és a toxikus hatás a felesleges bilirubin hozzájárul súlyos és igen elterjedt elhalása hepatociták, majd masszív szklerotikus fibrózis. Ugyanakkor VBTS samoprogressirovanie nem jellemző, és az eltávolítását a elzáródást is elősegítheti regresszió a folyamat. Klinikailag VSC a pruritus, a sárgaság, a megfelelő hipokondrium fájdalma formájában manifesztálódott. Az epe kiáramlásának, az Acholia székletnek és a steatorrhea kialakulásának megsértésével kapcsolatban a zsírban oldódó (A, D, K) vitaminok felszívódása csökken. Megnövekedett máj és lép. A PBC-vel ellentétben általában nem növekszik a szérum IgM szintje. VBC hátterében gyakran előfordul máj tályogok és pileflebitis. A VBC egyik fontos tünete a hiányos feltöltés. A teljes obturációs cirrózisnak nincs ideje kifejlődni, mivel a páciens akut májkárosodás miatt meghal.

      Dekompenzált szakaszban, függetlenül formájában cirrhosis jellemzi a tünetei súlyosbodásának funkcionális elégtelenség A májsejtek eredményéről hepatikus kóma, valamint a fejlesztés a súlyos portális hipertónia hasvíz és vérzés visszerek a nyelőcső és a gyomor. Súlyosságától függően a májkárosodás különítünk kis májelégtelenség (gepatodepressiyu), amelynél a megfigyelt tünetek metabolikus májfunkció nem kíséri encephalopathia, és a legtöbb máj nedostatosnost (gepatargiyu), amelynél a mély változások metabolizmusról kombinálva más kóros műszakban vezet a máj encephalopathia kialakulását.

      Hepatikus encephalopathia a potenciálisan reverzibilis mentális és neuromuszkuláris rendellenességek komplexe, súlyos májelégtelenség miatt. Hepatikus encephalopathia Májcirrhozisban alakulhat hatása miatt, amely lehetővé teszi a tényezők, amelyek a következők: gyomor-bélrendszeri vérzés, fertőzések, beleértve a bakteriális hashártyagyulladás; nyugtatók és nyugtatók; alkoholfogyasztás; az állati fehérjék túlzott használata; sebészeti beavatkozások más betegségekre; paracentézis nagy mennyiségű ascites folyadék eltávolításával; szekunder fertőzés rétegződése.

      A máj encephalopathia és kóma patogenezisében Néhány betegben a döntő tényező portocavalis sönt vér egy viszonylag jobb prognózist és egy krónikus visszaeső, a többiek - egy faktora súlyos parenchymás májbetegségben a rossz prognózissal, bár cirrhosis biztosít mindkét. A hepatikus encephalopathia következtében endogén neurotoxinok, amelyek normál körülmények között inaktivált a májban, aminosav egyensúlytalanság, és megváltoztatja a funkciója a neurotranszmitterek és receptoraik. Az endogén cerebro-toxikus anyagok közül az ammónia vezető helyet foglal el. A máj encephalopathiában az ammónia és egyéb toxinok metabolizmusának mértéke jelentősen csökken. Ezenkívül az ammónia bejut az általános véráramba a kikötő-csata anasztomózisokon keresztül, megkerülve a májat. Később az ammóniát szervezettségű formájában (1-3% a teljes vér ammónia) könnyen hatol át a vér-agy gáton, gyakorolva toxikus hatást a központi idegrendszerre.