Krioglobulin vérvizsgálat

Metasztázisok

krioglobulinok - az IgG, IgM, IgA immunglobulin-osztályok abnormális fehérjéi, amelyek 37 ° C alatti hőmérséklet-csökkenés esetén spontán csapadék képződnek. Ennek eredményeképpen a vér az edényekben viszkózusvá válik, és hasonlít a kolloidhoz, ami a szövetek hipoxia (oxigén hiánya) következtében további kóros elváltozásokkal jár.

A krioglobulinok kis mennyiségben jelenhetnek meg az egészséges emberek vérében, de leggyakrabban különböző betegségekhez társulnak.

A cryoglobulinemia egy olyan állapot, amely a vérben található krioglobulinok jelenlétével jár együtt. Mert krioglobulinémia száma jellemzi, a tünetek: zúzódások, kiütések, ízületi fájdalom, gyengeség, valamint Raynaud-jelenség, ami abban nyilvánul meg a fájdalom, sápadtság, zsibbadás és chilliness lábujjak és a kezek.

A krioglobulinok szövetkárosodást okozhatnak, ami fekélyek kialakulásához, súlyos esetekben - a gangrénhez vezet.

Háromféle krioglobulin van - monoklonális, mono-, poliklonális és poliklonális immunglobulinok keveréke. A krioglobulin típusától függően háromféle krioglobulinémia különböztethető meg, amelyek mindegyikét bizonyos patológiák jelenléte jellemzi.

Az első típusú krioglobulinok kimutatása esetén diagnosztizálható a myeloma multiplex (leukémia típusa), makroglobulinémia, szőrössejt leukémia.

A második típusú krioglobulinémia a kezek, lábak, fülcsatorna, az orrcsúcs és az autoimmun betegségek bőrének vaszkulitiszében (gyulladása) található.

A harmadik típus krioglobulinémia kifejezve fertőző betegségek (hepatitis A, B, C, herpeszvírus, citomegalovírus), és a bakteriális és parazita fertőzések, legalább - az autoimmun betegségek.

A krioglobulinémia elemzése átfogó diagnózisban van előírva, és nem lehet közvetlen bizonyíték egy adott betegség jelenlétére.

Ez az elemzés lehetővé teszi a vérben található krioglobulinok azonosítását és meghatározását. Az elemzés segít a krónikus vérrel kapcsolatos betegségek diagnosztizálásában.

módszer

A fehérjék kicsapódása alacsony hőmérsékleten.

A referenciaértékek a normák
(Krioglobulinok, vér)

A mutatók referenciaértékére vonatkozó információk, valamint az elemzésben szereplő indikátorok összetétele kissé eltérhetnek a laboratóriumtól függően!

Általában az elemzés eredménye negatív, vagyis a krioglobulinokat nem mutatják ki.

Mi a cryoglobulinemia?

A krioglobulinok egyszeri vagy vegyes immunglobulinok, amelyek reverzibilis kicsapódásnak vannak kitéve alacsony hőmérsékleten. Az orvosok számos típusú krioglobulinot azonosították. Valójában ezek az anyagok abnormális fehérjék, amelyek jelenléte a szervezetben meglévő betegségeket jelez.

A krioglobulinémia olyan betegség, amelyet a vérszérumban a krioglobulinok jelenléte jellemez. Ez vezethet a krioglobulin komponensek immun komplexei által okozott klinikai szisztémás gyulladásos folyamathoz (ami befolyásolja a vesék és a bőr állapotát).

A krioglobulinémia osztályozása

A krioglobulinémia típusai

A krioglobulinémia típus szerint osztályozható. Ez történik:

  • vegyes;
  • Essential;
  • idiopátiás;
  • elsődleges;
  • másodlagos.

A fő (vagy egyszerű) az eredménye a túlzott felhalmozódása a monoklonális immunglobulin általában immunglobulin M (IgM) vagy (ritkán) immunglobulin G (IgG), immunglobulin A (IgA).

A vegyes krioglobulinémia alapvető, kisebb változásokkal. A betegség ezen formájával a reumatoid faktor (RFS), valamint az IgM, IgG és IgA kiválasztódik a vérben.

Rheumatoid faktor jelen lehet a vérben mind az elsődleges, mind a másodlagos krioglobulinémában. A betegség leggyakoribb vegyes és alap formája.

A krioglobulinémia az alapbetegségnek megfelelően is besorolható, vagyis a hátterével szemben alakul ki. Ezt idiopátiának nevezik. A másodlagos forma egy autoimmun, fertőző vagy limfoproliferatív rendellenesség jelenlétét jelenti.

A legtöbb krioglobulinémiai betegben hepatitis C vírus (HCV) fertőzött. A cryoglobulinemicus vasculitisben szenvedő betegek körülbelül 50% -a pozitív tesztet ad a krioglobulinok számára.

Egyidejű betegségek lehetnek:

  • lupus;
  • Sjogren-szindróma;
  • reumás ízületi gyulladás;
  • a vérrák bármely formája (lymphoma, myeloma vagy Waldenstrom macroglobulinemia).

A krioglobulinémia okai

A krioglobulinok specifikus antitestek. Míg az orvosok nem tudják, miért válnak szilárdvá vagy gélszerűvé alacsony hőmérsékleten. Ha ez a folyamat valamilyen oknál fogva előfordul az emberi szervezetben, ezek az antitestek gyulladást okoznak és blokkolják az ereket (vasculitis).

A krioglobulinémia három fő típusa van. A kapott antitest típusa alapján csoportosítják: I., II. Vagy III. Típusú.

A második és a harmadik típus a vegyes krioglobulinémia. Az első típus vérrákkal vagy az immunrendszer teljes károsodásával fejlődik ki.

A II. És III. Típusú típusok leggyakrabban olyan betegeknél fordulnak elő, akik krónikus gyulladásos állapotban vannak, mint például autoimmun betegségben vagy hepatitis C-ben.

A krioglobulinémia egyéb okai:

  • leukémia;
  • multiplex myeloma;
  • tüdőgyulladás;
  • primer makroglobulinémia;
  • reumás ízületi gyulladás;
  • szisztémás lupus erythematosus.

A krioglobulinémia tünetei

A krioglobulinémia (1. típusú betegség, primer) fő tünetei a következők:

  • akrozianoz;
  • vérzés a retinába;
  • Raynaud-szindróma;
  • purpura;
  • artériás trombózis.

A III. És II. Típusú (másodlagos, idiopátiás) típusú specifikus klinikai tünetek a következők:

  • fáradtság;
  • izomfájdalom;
  • vesebetegség;
  • bőrvaszkulitisz;
  • perifériás neuropátia.
  • az alsó végtagok elvesztése erythemás maculákkal;
  • purpura;
  • fekélyek és papulák;
  • kapilláris anomáliák.

Articuláris tünetek:

Vese-tünetek:

  • membranoproliferatív glomerulonephritis;
  • proteinuria;
  • vérvizelés;
  • nefrotikus szindróma;
  • akut veseelégtelenség.

Tüdőtünetek

  • légszomj;
  • köhögés;
  • pleurális fájdalom;
  • tüdőgyulladás.

A krioglobulinémia egyéb tünetei:

  • hasi fájdalom;
  • akrozianoz;
  • artériás trombózis;
  • károsodott pajzsmirigy funkció;
  • ízületi fájdalom;
  • fokozott nyomás;
  • Hyperkeratosis a hidegre leginkább hajlamos területeken;
  • az orr, az auricles, az ujjak és a lábujjak hegyén jelentkező hegek kialakulása;
  • akrozianoz;
  • mellhártya effúzió;
  • bronchiectasiában.
  • hepatomegalia vagy cirrhosis jelei;
  • palmáris erythema;
  • a lép méretének növekedése;
  • láz.

Neurológiai tünetek:

  • szenzomotoros neuropátia;
  • vizuális zavarok;
  • a központi idegrendszer veresége.

Krioglobulinémia kezelése

A krioglobulinémia könnyű vagy mérsékelt formáit kezelik azáltal, hogy megszünteti az alapbetegség tüneteit. A betegség mérsékelt formáinak tünetei megszüntethetők anélkül, hogy hideg lenne. A hepatitis kezelésének szokásos módszerei a legtöbb beteg esetében hatékonyak. A krioglobulinémia azonban csak egy ideig eltűnik, majd kedvező körülmények között újra megnyilvánul.

A súlyos krioglobulinémia hatással van a létfontosságú szervekre vagy a nagy területekre. Kortikoszteroidokkal és más olyan gyógyszerekkel kezelik, amelyek elnyomják az immunrendszer működését.

Használt gyógyszerek: rituximab, ciklofoszfamid.

Alapuló:
© 2016 Johns Hopkins Vasculitis Center.
© 1996-2016 MedicineNet, Inc.
© 2016 Vascuiltis Alapítvány.
Adam M Tritsch, MD; Főszerkesztő: Herbert S Diamond, MD.
US Országos Orvostudományi Könyvtár.
© 1998-2016 Mayo Orvosi Oktatásért és Kutatásért Alapítvány.

  • Malignus immunproliferatív betegségek: osztályozás, tünetek, kezelés. A Waldenstrom makroglobulinémia, az alfa-nehéz és gamma-nehéz láncok betegsége, immunoproliferatív rendellenességek vékonybél-típusú immunoproliferatív betegségei. Waldenström-féle makroglobulinémia, nehéz a betegség alfa- és gamma nehéz lánc immunproliferatív betegség a vékonybél - a tüneteket, és a kezelés
  • Malignus vérbetegségek. Vérrák, leukémia (leukémia). Leukémia kezelése - mi a leukémia, a leukémia típusai, az okok, a kezelés formái és módszerei, a vérrák megelőzése
  • Mi az immunitás vagy az ode a ritka - mit jelent az immunitás, hogyan kell ösztönözni, amikor meg kell tenni
  • Immunity. Egészség nem mentes az immunitáson - mi az immunitás, amikor az immunitás gyengül, hogyan erősítik meg, vakcinák és immunitás
  • A parenterális hepatitis, vírusos hepatitis - jelentőségét és gyakoriságát a vírusos hepatitis, különösen a hepatitis delta, B, C, a lappangási idő, diagnózis, klinikai lefolyása kiviteli alakok, az útvonal átvitelének vírusos hepatitis, megelőzés, oltás és hepatitis adományozás

Azt is olvassuk:

    - Lyme-betegség - mi az, hogyan manifesztálódik, a betegség színpadát, hogyan lehet elkerülni a betegséget
    - Az aranyszálak beültetése - erősítés - a bőr öregedésének megelőzésére
    - A gerinc és az őssejtek betegségei, kezelés Németországban
    - A neuro-keringési dystónia fitnessjei - milyen gyakorlatokat mutatnak be, mi ellenjavallt, a fő ajánlások, tanácsadás a harcművészetekhez, testépítéshez stb.

krioglobulinémia

A "krioglobulinémia" kifejezés olyan kóros állapotra utal, amelyben a szérum olyan immunglobulinokat tartalmaz, amelyek oldott állapotban vannak 37 ° C-nál magasabb hőmérsékleten. Amikor a hőmérséklet lecsökken, ezek az immunglobulinok (úgynevezett krioglobulinok) kicsapódnak.

Meg kell jegyezni, hogy a krioglobulinok olyan anyagok, amelyek nem mindig patogének. Különböző mennyiségekben krioglobulinokat állítanak elő emberekben a gyulladásos megbetegedések során, és nincsen ártalom ezeknek a fehérjéknek a jelenlétében a vérben. Krioglobulinémia alakul ki, ha a krioglobulinok kis mennyiségben elkezdenek lerakódni, ami faluk gyulladását okozza - vasculitis.

A betegség okai

Herpes vírusok

A herpeszvírussal való fertőzés az egyik oka a betegségnek. A krioglobulinémia kialakulásának oka általában átvitt fertőző betegség. A krioglobulinok természete közel áll az antitestek természetéhez, amelyeket az immunrendszer termel, hogy megvédje a szervezetet a baktériumoktól és vírusoktól. Az egyedi típusú krioglobulinok képesek kötődni és eltávolítani a kórokozókat a szaporítási zónából.

Különösen gyakran a cryoglobulinemia kialakul, ha herpesz, hepatitisz B és C vírus, HIV, Epstein-Barr, citomegália fertőzött. Például a hepatitis C-ben a krioglobulinémia a betegek több mint felében fejlődik ki.

A krioglobulinémia és a bakteriális fertőzések kialakulását okozzák - szifilisz, endocarditis, zsigeri tályogok. Néha a krioglobulinémia gombás vagy parazita fertőzésekkel szemben alakul ki.

A krioglobulinémia kialakulásához vezető tényezők a következők:

  • Erős vagy hosszan tartó hipotermia;
  • A test súlyos kiszáradása;
  • Hormonális rendellenességek.

A betegség típusai

A kóros folyamatokat kiváltó krioglobulin típusától függően háromféle betegséget különböztetünk meg:

Az 1. típusú krioglobulinémia esetében jellemző a monoklonális gammaglobulinopátia (általában IgG vagy IgM, nagyon ritkán IgA). Ezt a típust gyakran kombinálják a Van derenstrom makroglobulinémájával, néha többszörös myelomával.

A 2. és 3. típusú krioglobulinémia a vegyes csoporthoz tartozik, mivel mind az IgG, mind az IgM szerepel az eljárásban.

A 2-es típusú krioglobulinémia a legtöbb esetben hepatitishez kötődik, és a 3. típusú cryoglobulinemia esetében a bakteriális fertőzésekkel és az autoimmun betegségekkel összefüggés van.

Meg kell mondani, hogy a patológia kialakulásához nem fontosabb a krioglobulin koncentrációja, hanem a hőmérséklet, amelyen a csapadék képződik. Az ilyen típusú fehérjék zselatinizálásának három fázisát szokás megkülönböztetni:

Az 1. lépés egy lassú kriopprecipitáció. A krioglobulinok üledékbe való kicsapódása akkor kezdődik, amikor a szérum néhány napig 4 fokos hőmérsékleten megy végbe.

A 2. lépést a szérum hidegbe helyezése után néhány órával a krioprecipitáció jellemzi.

A 3. fázisban a krioglobulinok üledékbe történő kicsapódása közvetlenül a vérgyűjtés után történik, ha a fecskendőt nem előmelegítették.

A krioglobulinémia tünetei

A krioglobulinémia legkorábbi tünetei a bőr megnyilvánulásainak megjelenése. A betegek észlelik a petechiális kiütés, a purpura megjelenését. Különösen gyakran kiütések jelennek meg a fenéken és a lábakon.

A betegek fele Raynaud-szindróma megnyilvánulása, egyharmad arthralgikus ízületi fájdalom. A cryoglobulinémában szenvedő betegek hemorrhagiás diatezist, pulmonalis vérzést, hasi krízist alakíthatnak ki. Néha észlelik a perifériás neuropathia jelenségét - izomgyengeség, paresztézia stb.

A krioglobulinémiai betegek legnagyobb veszélye azonban a vesék patológiája, amelyek a kriomerok kapillárisedényeiben és a későbbi trombózisokban bekövetkező krioglobulinok kialakulásának következtében alakulnak ki. A betegek krónikus vagy szubakut glomerulonephritist, nephropátia, akut veseelégtelenség alakulhatnak ki.

Klinikailag ezeket a körülményeket a proteinuria, a haemuria és a magas vérnyomás manifesztálja.

A krioglobulinémia diagnózisának módszerei

Az első szakaszban egy anamnézist gyűjtenek össze. A betegek panaszkodnak a fokozott hideg érzékenységre, a láz megjelenésére és a légszomjjal kapcsolatos hipotermia során. Sokan vérzéses kiütések vannak a lábakon és a fenéken, a vesék működésében megsértettek.

Anamnézis története

A diagnózis felállításához egy anamnézist kell gyűjtenie.
Külső felmérés esetén ki kell értékelni a kiütések jellegét. Az 1. típusú krioglobulinémia esetében a kiütés általában nem gyulladásos, és a bőr azon területein jelenik meg, amelyek hypothermia következtek be. Kevert típusú krioglobulinémia esetén a kiütés gyulladásos jellegét észlelték, tapintható purpura formájában. A bőrkiütés megjelenését hosszabb ideig tartó lábbal vagy ülőhelyzet okozza.

A krioglobulinémia diagnózisának megerősítésére néha szükség van az érintett szövet biopsziájára. A purpura elemeinek vizsgálatakor leukocytoclasticis vasculitis jelentkezik.

kezelés

A cryoglobulinemia kezelésének egyetlen hatékony módja az, hogy megszüntesse a krioglobulinok kialakulásának okait. Nem elegendő csupán a kiütés és egyéb klinikai tünetek megszüntetésére irányuló tüneti kezelés.

A krioglobulinémia esetében nincs szabványosított kezelés. A terápia taktikáját úgy alakítjuk ki, hogy figyelembe vesszük az alapbetegség lefolyásának jellemzőit.

Tehát a hepatitis C ellen kifejlesztett krioglobulinémia kezelésében aktívan kell küzdeni a fertőzés ellen.

Abban az esetben, ha a krioglobulinémának komoly következményei vannak (pl. Glomerulonephritis), az immunszuppresszorok kinevezése szükséges a kóros folyamat további előrehaladásának megakadályozásához. Ilyen esetekben magas dózisú glükokortikoszteroidokkal és ciklofoszfamiddal kezeljük.

Hozzon létre glükokortikoszteroidokat és azokban az esetekben, amikor a krioglobulinémia által okozott vaszkulitisz szisztémás jellegű.

Folk módszerek kezelése

A hagyományos gyógyítók a cryoglobulinémia ajánlása szerint:

  • Sophora japán infúzió.
  • Infúzió virágok bodza és a calendula virágok.
  • A vastag lombos torma infúziója méz hozzáadásával.
  • Az infúziókat naponta egy pohárral kell bevenni egy üres gyomor reggelig

A krioglobulinémia külső kezelésére ajánlott közös fürdőt venni a gyógynövényekkel. Használnia kell csalánkat, medinitsu, zverova, plantain, hegymászó, hajdina.

Nagyon hasznos a krioglobulinémiai betegeknél a zöld tea vitamin kiegészítésekkel való fogyasztása. Hozzáadhatsz száraz bogyókat fekete ribizli, kutya rózsa, tengeri homoktövis.

Prolapsis és prognózis

A krioglobulinémia kialakulásának megelőzése a fertőző betegségek időben történő és aktív kezelése. A krioglobulinémia prognózisa a betegség okaitól függ. Ha az elsődleges fertőzés reagál a folyamatban lévő terápiára, akkor a cryoglobulinemia jól kezelhető. Abban az esetben, ha a fő fertőzés kezelése nem hatékony, a krioglobulinémia megszabadulásának prognózisa kedvezőtlen.

Mi a vérvizsgálat a krioglobulinok számára?

Krioglobulinok (a görög „Krios.” - ICE) - kóros fehérje eredetű anyagok, amelyeket ezután kicsapjuk a csökkenő hőmérséklettel 37 ° C alatt, és visszatért a korábbi állapotba, amikor a stabilizáló hőmérséklet. az emberi vérsejtek, amelyben az adatok immunglobulinokat fedezték fel, folyamatosan ki vannak téve a kóros és veszélyes módosítása: megvastagodnak, egyre szinte kocsonyás kolloid tömeget.

Ez az állapot negatívan befolyásolja az oxigén átvitelét a tüdőből a szövetekbe és szervekbe, ami következtében hypoxia manifesztálódik, ami súlyosabb betegségek előfordulását okozza. A krónikus vér krónikus analízise nagy pontossággal meghatározza a tejsavófehérjék jelenlétét egy adott betegen, ami elősegíti az orvosok gyors fejlődését egy megfelelőbb kezelési technikával, amely lehetővé teszi a kellemetlen betegség megállítását.

Milyen esetekben adható a diagnózis?

Az orvosi terminológiában olyan, mint a cryoglobulinemia. Ez a szó olyan betegséget jelent, amelyet az immunválasz jelentős csökkenése jellemez, a krioglobulinok aktív kialakulásának hátterében. A szakemberek csak akkor adják meg a vérvizsgálatot, ha a jellemző jelzések, mint például:

  • Rheumatoid arthritis.
  • Nyálmirigy betegség.
  • Hemorrhagiás kiütés.
  • Sjogren-szindróma.
  • Mellhártyagyulladás.
  • Hidegrázás.
  • Szarkoidózis.
  • Izomgyengeség.
  • HIV.
  • A máj cirrózisa.
  • Tüdő vérzés.
  • Hideg urticaria.
  • Glomerulonephritis.
  • Leukémia.
  • Gangrene ujjak.
  • Túlzott érzékenység hideg pattanáshoz.
  • Láz.
  • Reynaud-szindróma.
  • Az alsó végtagok fekélyei.
  • Súlyos ízületi fájdalom a megfázás kezdetekor.
  • Izomgyulladás.
  • Légszomj.
  • Clay invázió.
  • Nephrotikus szindróma.
  • Magas vérnyomás.
  • Cialadenosis (nyálmirigyek duzzanata), stb.

A

A vénás vér elemzését megelőző napot el kell kerülni:

  • Szeszes italok.
  • Stresszes helyzetek és tapasztalatok.
  • Teljesítményterhelés.
  • Aktív fizikai aktivitás.
  • Hypothermia.
  • Káros zsírokban gazdag termékek.
  • Túlevés.

2-4 órán át tartózkodnia kell a dohányzástól, valamint a kávéitalok, szódák, gyümölcslevek, energia és tea használatától. A tilalom nem vonatkozik kizárólag tisztított vízre tartósítószerek vagy színezékek hozzáadása nélkül. A krioglobulinok Gemotest meglehetősen szeszélyes a követelmények szempontjából. Tehát annak érdekében, hogy a végső mutatói megfeleljenek a dolgok valós állapotának, érdemes nem elhaladni a laboratóriumi diagnosztikát megelőző tanulmányokat.

Ezek közül megkülönböztethetünk:

  • Masszázs.
  • Radiográfia.
  • MR.
  • Számítógépes tomográfia.
  • Fizioterápiás.
  • Ultrahang.

A gyógyszerbevitel szükségszerűen a biomaterium tervezett gyűjtése előtt körülbelül 12-14 nappal a kezelőorvosnál kerül megvitatásra.

Az eljárás jellemzői

A szóban forgó manipuláció gyakorlatilag megegyezik a klasszikus vérmintákkal. Az egyetlen megkülönböztető jellemzője a fecskendő előmelegítése mérsékelt hőmérsékletre, ami nem teszi lehetővé a páciens vér meglévő patogén fehérje szerkezetének átalakulását úgynevezett zseléjévé.

Mennyi ideig várjon a végső következtetésre?

A vér vizsgálatához szükséges idő 7-10 nap. Bizonyos magánlaboratóriumokban a vizsgálatot rövidebb 5-7 nap alatt végzik.

A krioglobulinok analízisének normál eredményei

A dekódolás nem igényel különleges ismereteket az orvostudományban. Érdemes csak emlékezni arra, hogy egy vérmintában az egészséges személynek nem kell tejsavó fehérje. Bizonyos információforrásokban 80 μg / ml krioglobulin-tartalom található.

Ugyanakkor fel kell ismerni, hogy az ilyen nagy valószínűségű részecskék legkisebb jelenléte a betegségek fokozatos kialakulását jelzi. Valószínűleg a kezdeti szakaszban alvó üzemmódban lesznek, de a határtalan jövőben a betegségek érezhetik magukat.

Megnövelt érték

A fokozott krioglobulinszint súlyos patológiás jelenségek, például:

  • Mononukleózis.
  • Herpes.
  • Waldenstrom makroglobulinémia.
  • Lymphocytás leukémia.
  • Szisztémás lupus erythematosus.
  • Bechterew betegség.
  • Myeloma.
  • Psoriasis.
  • Szarkoidózis.
  • Hajas sejt leukémia.
  • Lepra (vagy lepra).
  • Hepatitis.
  • A limfómák.
  • Lisztérzékenység.

A vér diagnosztizálása patológiás fehérjék jelenlétére a betegnek 800-2500 rubelre kerülhet. Egyes oroszországi városokban az orvosi manipuláció ára 550-750 rubel.

krioglobulinémia

krioglobulinémia - a kicsapódott fehérjék (cryoglobulins) vérszérumban jelen lévő szindróma, amely 37 ° C alatti hőmérsékleten képes kicsapódni. Manifesztációk krioglobulinémia lehetnek vérzéses bőrkiütés, Raynaud-szindróma, ízületi fájdalom, a perifériás polyneuropathia, hepatosplenomegalia, glomerulonefritisz és a veseelégtelenség. A krioglobulinémia diagnosztikai tesztjei a szérum krioglobulin, RF, anti-HCV stb. Vérvizsgálatai; a bőr vagy a vese biopszia eredményei. krioglobulinémia kezelés útján glükokortikoidok, citotoxikus szerek, vírusellenes szerek, plazmaferézises vagy krioafereza.

krioglobulinémia

Cryoglobulinemia - immunpatológiai folyamat miatt kicsapódása krioglobulinok, lerakódás az érfalban cryoglobulinaemic immunkomplexeket a fejlődését szisztémás vasculitis. A populációban a cryoglobulinemia előfordulási gyakoriságára vonatkozó adatok hiányoznak. Ismeretes, hogy krioglobulinok alkalmazott koncentrációja kisebb, mint 0,8 mg / liter meghatározva a szérumban 40% -át a lakosság, azonban ezek nem kriopretsipitiruyut, és nem okoznak kóros elváltozásokat a szövetekben és szervekben. Általában a krioglobulinémia 40 évnél idősebb emberekben, míg 1,5-szer gyakrabban fordul elő - a nőknél. A különböző kóros állapotokban a cryoglobulinémia megfigyelhető, de a patogenezis sajátosságai miatt a betegség vizsgálata elsősorban a reumatológiával foglalkozik.

A krioglobulinémia okai

Azt találtuk, hogy krioglobulinémia előfordulhatnak betegségek az autoimmun, limfoproliferatív, fertőző Genesis. A klinikai krioglobulinémia társítva szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, dermatomyositis, a scleroderma, Sjögren-féle betegség, cirrhosis, szarkoidózis. Egyes esetekben, a kapcsolat van meghatározva a myeloma multiplexben, B-sejtes non-Hodgkin limfóma, Waldenström-féle betegség, a krónikus limfocitás leukémia. Nagyon gyakran az oka a fertőző betegség krioglobulinémia a következők: herpesz, a fertőző mononukleózis, a hepatitis A, B és C, cytomegaly, HIV. Például, a magas szintű krioglobulinok észlelt csaknem a fele a betegek krónikus hepatitis C Bizonyos esetekben provokálni cryoglobulinaemic szindróma gombás és parazitás fertőzések, szifilisz, fertőző endocarditis, zsigeri tályogok.

Vannak olyan vizsgálatok, amelyek megerősítik a krioglobulinémia kialakulásának genetikai hajlamát a HLA-DR3, DR6, DR7 és DR15 lokuszokban bekövetkező változások esetén. A krioglobulinémia kialakulásának kockázatát növelő tényezők az öregség, a hipotermia, a súlyos dehidráció, a hormonális rendellenességek.

A krioglobulinémia patogenezisében a kiinduló szerep az antigén és az immunrendszer kölcsönhatása. A B-limfociták aktiválása serkenti a mono- vagy poliklonális immunglobulinok hiperprodukcióját, krioprecipitáló immunkomplexek képződéséhez és különböző szervek kisméretű edényeinek falaiba való lerakódásához vezet. A komplement rendszer aktiválása károsítja az érfalat és a gyulladás kialakulását, és az alvadási faktorok fokozása hozzájárul a kapillárisok mikrothrombózisának kialakulásához.

A krioglobulinémia osztályozása

A krioglobulinok olyan speciális szérum immunglobulinok, amelyeknek a tulajdonsága (kicsapódása) 37 ° C alatti hőmérsékleten és feloldódásuk során keletkezik. Az alkotóelemektől függően a krioglobulinok három csoportba sorolhatók:

  • beleértve az azonos osztályú monoklonális immunglobulinokat (IgM, IgG, ritkábban IgA);
  • beleértve a monoklonális immunglobulint (általában IgM), amely poliklonális IgG-hez kapcsolódik;
  • (poliklonális), néha nem immunglobulin molekulák (lipoproteinek, fibronektin, komplement C3-komponens) immunglobulinjai.

Az etiológia megkülönbözteti a hepatitisz C-vel vagy más patológiával összefüggő primer (esszenciális) krioglobulinémia és másodlagos krioglobulinémia. Figyelembe véve az uralkodó típusú krioglobulint, az I., II. És III. Típusú krioglobulinémia izolálódik. Az I. típusú krioglobulinémia monoklonális; A II. És a III. Típus a különböző típusú immunglobulinok jelenléte miatt vegyes patológiás formákra utal.

Egyszerű monoklonális krioglobulinémia (I. típus) (5-25%) leggyakrabban a limfoproliferatív betegségekhez társul; súlyos proteinuria, hematuria, néha anuria. Monoklonális immunglobulinokat mutatnak ki a vérben. A vesesejtek szövettani vizsgálata meghatározza a membrán-proliferatív glomerulonephritis jeleit.

Vegyes monoklonális krioglobulinémia (II. Típus) (40-60%) általában a hepatitis C-hez társul. Az immunkomplex vasculitis és a vesekárosodás kialakulása jellemzi. A vérben vegyes immunglobulinok vannak; A patomorfológiai változásokat az endokapilláris proliferáció és a szövetek mesangialis oedema képviseli.

Vegyes poliklonális krioglobulinémia (III. Típus) (40-50%) gyakran kollagént, bakteriális és vírusfertőzést észlel. Mindenféle poliklonális immunglobulinokat a vérben határozunk meg. Ez fordul elő krioglobulinemikus vasculitis és immunkomplex jade kialakulásával.

A krioglobulinémia tünetei

A krioglobulinémia tüneteit jelentős polimorfizmus jellemzi. Azonban, a legtöbb tipikus klinikai markerek betegségekről úgy tartják, purpura, ízületi fájdalom, a perifériás polyneuropathia, Raynaud-szindróma, glomerulonephritis és más.

A bőrelváltozás minden típusú krioglobulinémia esetében jellemző. A legtöbb esetben egy tapintható hemorrhagiás kiütés (purpura) bizonyítja az érrendszeri venulákat. Általában a lila a lábakon és a combokon (kevésbé a fenéken vagy a hasban) helyezkedik el, szimmetrikusan, nem viszketés kíséretében. A bőrkiütés megszüntetése után a helyén hiperpigmentációs helyek alakulnak ki. A Purpura gyakran hideg urticariával és retikuláris levelével kombinálódik. Az esetek kb. Felében a cryoglobulinemia Raynaud-szindrómával fordul elő, melyet paresztézia, az ujjak és lábujjak hűtése, valamint az akroszkóposság jellemez. A betegek mintegy harmada az alsó végtagok fekélye, a bőr hemorrhagiás nekrózisa; néha megjelölt ujjlenyomatok.

A jellemző a fejlesztése krioglobulinémia szimmetrikus migráló polyarthralgia predominánsan bevonásával metacarpophalangealis, interphalangealis, térd, boka, csípő ízületek. Az ízületi fájdalom és a myalgia fokozódik a hűtés hatására. Egyes esetekben nem-eróziós ízületi gyulladás, myositis kialakulása. Az elektromiográfia segítségével az idegrendszer károsodását disztális szenzoros polineuropátia formájában gyakorlatilag minden krioglobulinémiai betegben határozzák meg. Ritkán alakul ki agyi vasculitis, hemiplegia és átmeneti dysarthria kíséretében.

A krioglobulinémában szenvedő betegek vesekárosodása lehet proteinuria, mikrohematórium, nephrosisos szindróma, glomerulonephritis vagy veseelégtelenség. Klinikailag ezek a feltételek az ödéma, a súlyos artériás hipertónia, az oliguria és az anuria által manifesztálódnak. A gasztrointesztinális traktus tipikus rendellenességei a mellkasi vaszkulitis, a hepatomegalia és a splenomegália vasculitisével járó abdominalgia. Bizonyos esetekben lymphadenopathia, sialadenosis. Ha részt vesz a tüdő patológiás folyamatában, dyspnea, köhögés, mellhártyagyulladás, és ritkán pulmonalis vérzés jelentkezhet.

A krioglobulinémia diagnózisa

A krioglobulinémia diagnózisa legitim jellegű jellegzetes tünetek jelenlétében; a szindróma lymphoproliferatív, fertőző vagy szisztémás betegséggel való megerősített társulása; tipikus laboratóriumi markerek azonosítása. Klinikai szempontok krioglobulinémia jelenlétében 2 triád tünetek Meltzer (gyengeség, vérzéses purpura, ízületi fájdalmak), valamint a jelei vesekárosodás, máj, vagy az idegrendszert.

Immunológiai és biokémiai vér tanulmány megállapította krioglobulinok (kriokrit mint 1%), pozitív RF, CRP, antinukleáris antitestek, csökkentve Clq szintje és C4 komponens az a komplement, anti-HCV és anti-HBs, HCV-PHK et al. Annak érdekében, hogy azonosítani fajok immunglobulinok (monoklonális valamint poliklonális) végezzük immunelektroforézis. A vesét érintő általában analízisével határoztuk meg a vizelet és a proteinuria eritrotsiturii. Morfológiai vizsgálata biopsziás minták a bőr és a vesék, hogy meghatározzák a lerakódás Krioprecipitátum és megerősítheti a diagnózist.

Instrumentális diagnosztika (máj ultrahang, vese ultrahang, radiográfia és mellkasi CT) a belső szervek szerkezeti és funkcionális változásainak azonosítására szolgál. Súlyosságának megítélésére a különböző rendszerek mellett a reumatológus, beteg krioglobulinémia meg kell vizsgálni a bőrgyógyász, neurológus, fertőző betegség, Gastroenterology, nefrológia, tüdőgyógyászati.

Krioglobulinémia kezelése

A megközelítés a terápia krioglobulinémia szorosan kapcsolódó jelenléte a betegség aktivitásáról és életveszélyes szövődmények (gyorsan progrediáló glomerulonephritis, veseelégtelenség, artériás magas vérnyomás, a központi idegrendszer vasculitis, és mesenterialis hajók). Általában krioglobulinémia gyógyszeres kezelés abból áll, hogy a glükokortikoidok (metilprednizolon) és citotoxikus gyógyszerek (ciklofoszfamid). Miután remisszió szupportív antivirális terápia (interferon-alfa-2 és ribavirin). A kezelés rezisztens formái krioglobulinémia tekinthető ígéretes alkalmazása monoklonális antitestek a CD20-receptor (rituximab).

A nagy aktivitású krioglobulinémia összetett kezelésének kötelező eleme a plazmaferezis, kriokferézis vagy plazma kaszkádszűrése.

A krioglobulinémia prognózisa és megelőzése

A krioglobulinémia prognózisát nagymértékben meghatározza a belső szervek károsodásának súlyossága és az elsődleges betegség kezelésének sikere. A kombinált cryoglobulinemia terápia időszerű beindítása lehetővé teszi a betegek 70% -os 10 éves túlélési arányának reményét. A súlyos szisztémás szövődmények kialakulásával a betegek halála általában krónikus veseelégtelenség, interkurrent infekciók következtében alakul ki. A krioglobulinémia szindróma megelőzése elsősorban a fertőző betegségek megelőzésére és megfelelő kezelésére korlátozódik.