Klinikai ajánlások az autoimmun hepatitis diagnózisára és kezelésére

Étrend

Az ajánlásokat a Belső Orvostudományi Intézet, Gasztroenterológia és Hepatológia Tanszék munkatársai állították össze. VH ГБОУ ВПО «Az első Moszkvai Állami Orvostudományi Egyetem. IM Sechenov "RAMS akadémikus, MD professzor. VT Ivashkin, vezető kutató, MD. AO Bueverova professzor, MD MV Mayevskaya és a Kazán Állami Orvostudományi Egyetem Állami Orvostudományi Egyetem kórházi terápiás részlegének docense, Ph.D. DI Abdulganievoy

Klinikai, laboratóriumi és hisztológiai kritériumok

Kezelési útmutatók

A kezelés nem látható

Természetes áram és előrejelzés

Autoimmun hepatitis (AIH) - krónikus májbetegség ismeretlen etiológiájú, azzal jellemezve, periportális vagy kiterjedtebb gyulladás és végbe jelentős hipergammaglobulinémiával és a megjelenése a szérumban a széles spektrumú autoantitestek. Az AIH patogenezisére vonatkozó modern gondolatok magukban foglalják a környezeti tényezők kölcsönhatását, az immuntolerancia és a genetikai hajlam mechanizmusainak megsértését. Ez a kölcsönhatás a T-sejt immunválaszt elleni antigének a hepatocitákban, ami vezet progresszív fejlődését nekroinflammatorikus és fibrotikus változások a májban.

AIG tekinthető egy viszonylag ritka betegség: prevalenciája Európában és az Egyesült Államokban 3-17 esetben 100 000 lakosra, és az éves előfordulási aránya - 0,1-1,9 eset per 100 000 Így Oroszországban száma az ilyen betegek szerint durva becsült 10-20 ezer Ez hasonló a prevalenciája más autoimmun betegségek -.. primer biliaris cirrhosis, szisztémás lupus erythematosus, myasthenia gravis, stb szerint az európai és észak-amerikai statisztikák AIH betegek legfeljebb 20% -a krónikus hepatitis. „Cryptogen” cirrhosis, amely kifejlesztett egy pár évvel a debütáló „Hepatitis ismeretlen eredetű”, a célzott ellenőrzés sok esetben jeleit mutatja AIG.

Az AIH szűrését nem a betegség relatív ritkasága és a megbízható szűrőmarkerek hiánya okozza. Az AIH-t azonban be kell vonni a differenciáldiagnózisba bármilyen ismeretlen epilepsziás hepatitis esetén, valamint az atipikus áramlásban ismert etiológiában, figyelembe véve a keresztszindrómák kialakulásának lehetőségét. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a nők gyakrabban vannak betegek, mint a férfiak (3-4: 1).

Az AIG diagnosztikai kritériumait és az értékelési rendszert az International AIG (IAIGH) 1993-ban végzett és 1999-ben módosított csoportja (1. táblázat).

A felülvizsgált nemzetközi értékelési rendszert kifejezetten a klinikai vizsgálatok elvégzésére hozták létre, hogy azok egymás között összehasonlíthatók legyenek (2. táblázat); Diagnosztikusan nem tisztázott esetekben is alkalmazható, ha az 1. táblázatban szereplő leíró kritériumok nem elégségesek (B szint).

Az értékelési rendszer magában foglalja az immunszuppresszív terápiára adott választ, és ez a mutató a kezelés előtt és után is értelmezhető. Ha a labdák mennyisége a kezelés előtt 10 vagy annál magasabb volt, a kezelés után - 12 vagy annál magasabb, akkor beszélhetünk "valószínű" AIG-ról. A 10 pont kezelését megelőző teljes pontszám 100% -os érzékenységgel, 73% -os specifitással és 67% -os diagnosztikai pontossággal rendelkezik. A 15 pontos kezelés előtt a teljes pontszám egy "bizonyos" AIG értéket jelez: 95% -os érzékenységet, 97% -os specifitást, diagnosztikai pontosságot 94% -kal.

2008-ban egyszerűsített AIH-diagnosztikai kritériumokat javasolták, ideértve az autoantitestek jelenlétét, a szérum IgG növekedését, a szövettani jeleket és a vírusos hepatitis markereinek hiányát (3. táblázat). Belátható, hogy egyrészt, a kiválasztott mutatók jellemzi egy meglehetősen nagy érzékenységet és specificitást, egy másik - „rövidített lista” növeli annak lehetőségét, diagnosztikus hiba, mint például abban az esetben, alkoholos vagy gyógyszer által kiváltott hepatitisz (C szint).

Az autoimmun hepatitis klinikai képének jellemzői

A krónikus májbetegségek csoportjában ritka az autoimmun rendellenességek, amelyek egy létfontosságú szerv betegségét okozzák. Az autoimmun hepatitis (AIG) diagnózisának megerősítése az elemzések és vizsgálatok eredménye. Fontos különbséget tenni a patológiától a májbetegségek egyéb típusától, kizárva a betegség virális természetét. Ezután a klinikai ajánlások szerint végzett kezelés után pozitív prognózist remélhetünk.

Az autoimmun hepatitis tünetei és diagnózisa

A krónikus hepatitis egy olyan gyulladásos folyamat, amely a máj parenchymát befolyásolja. Amikor az immunsejtek száma a májszövetekben gyorsan növekszik, egy autoimmun folyamat indításának kérdése. Az emberi immunrendszer számos antitestet termel, amelyek támadják a szervet. A gyorsan fejlődő betegség etiológiája ismeretlen, és az eredmény a májcirrózis kialakulása, valamint a máj- és veseelégtelenség.

Milyen tüneteket kell az orvos figyelni:

  • panaszok a gyengeség fokozott fáradtság, jelei láz;
  • fájdalom és súlyosság a megfelelő hipoondriumból;
  • a bőr sápadtsága, a megnagyobbodott máj, valamint a lép;
  • törött menstruációs ciklus nőknél, fekélyes vastagbélrák megjelenése;
  • bőrimpulzusok és fekélyek jelenléte, amelyek az immunitás meghibásodásához kapcsolódnak.

Fontos megfontolni, hogy a hepatitis autoimmun természetében a patológia tünetei nem csak egy májra hatnak. Az immunvédelem megsértéséért a szív és a szívizom szenved, valamint a pajzsmirigy.

A diagnózis kritériumai

Megjegyzendő, hogy az autoimmun hepatitis diagnosztikája manifesztációinak bármely szakaszában. A beteg klinikai vizsgálata és megkérdőjelezése után a szakember a szerológiai és biokémiai tesztek, a hisztológiai markerek programját végzi. Nagyon nehéz diagnosztizálni helyesen, ha az AIG gyanúja merül fel.

A klinikai ajánlások szerint először is ki kell zárni a betegség vírusos és alkoholos jellegét. Szintén gondoskodnunk kell arról, hogy ne legyenek friss betegek vérátömlesztései, a hepatotoxikus gyógyszerek kezelésével és az alkohol bevitelével kapcsolatos tények. Az alábbi vérvizsgálati eredmények megerősítik az autoimmun hepatitist:

  • Immunglobulinok - 2-szeres felesleg és a szokásos szintnél több;
  • vírusmarkerek - nincs aktív vírusfertőzés nyoma;
  • specifikus antitestek - felnőttek esetében a titerek (ANA, LKM-1 és SMA) meghaladják a gyermekek 80-szorosát és 20-szorosát.

A végleges diagnózis elkészítésekor a májszövet szerkezetének biopszia paramétereire összpontosítanak. Az ajánlások szerint meg kell erősíteni a nekrózis jelenlétét (híd vagy lépés), limfoid infiltráció (a szövettani eredmények alapján).

Az autoimmun hepatitis szűrővizsgálatát nem végezzük, mivel a betegség ritka, és megbízható markerek hiányoznak. Ezért, ha a hepatitis akut vagy krónikus formája gyanúja nem tisztázott etiológiáról van szó, ki kell zárni az AIG-ot.

Az autoimmun patológia típusai

A klinikai ajánlásoknak és az autoantitestek kimutatására szolgáló vér-szerológiai vizsgálat eredményeinek megfelelően az AIG egy speciális osztályozását fogadják el. A hepatitis minden típusát a fejlődési sajátosságok jellemzik, az immunszuppresszánsokkal (gyógyszerek szuppresszálása) való terápiával kapcsolatos válasz specifitása, a prognózis.

Hepatitis 1 típus

Ez a betegség leggyakoribb típusa, az AIH-ban szenvedő betegek többségét érinti (80%). A kétféle autoantitestet keringő betegek vérében:

  • ANA - antinukleáris antitestek;
  • SMA - antitestek a simaizmok szövetéhez.

Az autoimmun jellegű hepatitisben az ANA antitesteket túlnyomórészt kimutatták, az SMA ritkábban fordul elő. Néha az immunrendszer sejtjeinek veresége (neutrofilek) az antineutrophil antitestek jelenléte lesz. Az első típusú hepatitisben a gyermekek és a fiatal nők nagyobb valószínűséggel szenvednek, mint a nők a menopausális időszakban

Prognózis: az immunszuppresszív gyógyszerekkel való időben történő terápia miatt pozitív eredményre lehet számítani. A kezelés hiánya szomorú kimenetelű májzsugorodáshoz vezet.

Hepatitis típusú 2

A patológia sokkal kevésbé gyakori (az AIG összes esetének 15% -a), 2-14 éves gyermekeknél diagnosztizálható. A betegek vére a vese- és májszövetek (LKM-1) belső sejtjeivel telített. A betegség súlyos, amikor a biokémiai mutatók aktivitása magas.

Prognózis: a megfelelő terápia hiánya három év elteltével cirozissal végződik. A kezelésre vonatkozó klinikai ajánlásokban megfigyelhető az immunterápiával szembeni rezisztencia, leállítása visszaesést okoz. Ennek a fajnak az AIG-jét gyakrabban kombinálják más immunbetegségekkel, köztük a vírusos hepatitis C-vel.

Hepatitis 3 típusú

Ez a legritkábbabb autoimmun folyamat, amely befolyásolja a májat, amelynek klinikai manifesztációi elsősorban a gyermekeket érintik. A betegek vérében a máj SLA antigén elleni antitestek csoportja van, melynek reumatoid faktor gyakori megjelenése van.

Prognózis: annak iránya a diagnózis pontosságától függ, hiszen a betegség más típusú autoimmun hepatitisekkel kombinálható. Ez a minősítés összetettségét okozza.

Az autoimmun hepatitis és az egyéb krónikus májbetegségek közötti fő különbség az AIG diagnosztizálása a fejlődés bármely szakaszában. Várja meg, amíg a folyamat ideje (hat hónap) nincs értelme.

A hagyományos terápiás módszerek

A klinikai ajánlások figyelembevételével az autoimmun hepatitis kezelése a diagnózis megerősítése és a betegség típusának meghatározása után kezdődik. Az AIG felnőttek és gyermekek kezelésének módszerei a gyermekkori patológiás agresszív folyamatok miatt különböznek egymástól. A terápiás kezelés domináns immunszuppresszora a prednizolon. A hatóanyag dózisától függően a kezelést az általánosan elfogadott rendszerek egyikének megfelelően végezzük.

Ajánlások a monoterápiában

A hepatitis nagy dózisú glükokortikoszteroidokkal kezelendő. Az adagolás a páciens súlyán alapszik, a prednizolont üres gyomorban veszi fel, a reggeli teljes adag 2/3-át, a vacsora előtt 1/3-at. Kéthetes felvételt követően kontrollvizsgálatra van szükség, pozitív dinamika esetén a gyógyszer adagja hetente 0,5 mg-mal csökken. A dóziscsökkentési határ 10-20 mg, ez a prednizolon támogató mennyisége. További terápiát folytatunk intramuszkuláris injekcióval, amíg normál laboratóriumi eredmények nem állnak rendelkezésre.

A kombinációs terápiára vonatkozó ajánlások

A kezelési program kétféle gyógyszer kombinált hatásán alapul.

  • Glükokortikoszteroid. A prednizolont intramuszkulárisan adják be naponta egyszer. Kéthetes kezelést követően a dózis heti 0,5 mg-mal csökken. Miután elérte a határértéket (1-15 mg), menjen a gyógyszer tabletta formájában - reggeli bevétel üres gyomorra.
  • Immunszupresszor, az immunitás megszüntetése. Az azatioprin tabletta 4-6 hónapig tart. A napi adagot (50 mg) három dózisra osztjuk naponta.

A klinikai ajánlásokban háromkomponensű kezelési rendszert említenek. Az autoimmun hepatitis terápiáját javítja olyan gyógyszerrel, amely elősegíti a hepatocyták regenerálódását. Két hónap elteltével az azatioprin törlésre kerül, és a kezelés folytatódik prednizolonnal és ursodeoxi-kólsavon alapuló gyógyszerrel.

A gyermekek kezelése a prednizolonnal végzett monoterápia módjával kombinálva alkalmazzák a hepatitis diagnózisát egy korábbi meghatározásnál. A klinikai ajánlások nem tartalmaznak általánosan elfogadott rendszert a gyógyszeres kezelésben részesülő gyermekek számára, de a kezelés hatékonysága magas.

Operatív módszertan

A sebészeti beavatkozás a máj transzplantációját (transzplantációját) jelenti. A komplex művelet végrehajtásának legfőbb problémája egy olyan donor keresése, amely megfelel a klinikai paramétereknek. Ezenkívül a betegeket súlyosan érintik a műtét, ami veszélyes szövődményekhez vezethet:

  • A szerv elutasítása még az immunszuppresszorok állandó bevitelével is;
  • egészségügyi problémák az immunitást elnyomó gyógyszerek folyamatos bevitelével;
  • az akut májelégtelenség kialakulása a test működésének kudarcában.

Fontos megjegyezni, hogy az idő előtti megfelelő terápia nélkül az autoimmun hepatitis klinikai tünetei elkerülhetetlenül a máj cirrhosisához vezetnek. A túlélés ebben az esetben öt évre csökken, és megfelelő kezelés mellett reménykedik egy stabil remisszió mellett 20 éves túlélési prognózissal.

Autoimmun hepatitis

Az autoimmun kórokozó máj hepatitis (gyulladás) először 1951-ben íródott le fiatal nők körében. Ezután a fő megkülönböztető jellemzője a gamma-globulinok magas szintje volt, és jó reakció volt az adrenokortikotrop hormon terápiájára.

Az autoimmun hepatitisre vonatkozó modern nézetek jelentősen bővültek az immunológia titkainak felfedezése révén. Azonban a betegség eredeti oka, amely a szérum antitestek termeléséhez vezet, továbbra sem világos.

A betegséget krónikus betegség jellemzi, melynek súlyosbodási ideje és a máj cirrhosisára való áttérés jelentős kockázata áll fenn. Cure, hogy még nem lehetséges, de a citosztatikumok és a szteroid hormonok kombinációja meghosszabbíthatja a betegek életét.

prevalenciája

Az autoimmun hepatitis ritka betegségekre utal. Az európai országokban 100 000 lakosra 16-18 eset van. A 2015-ös adatok szerint egyes országokban eléri a 25-öt. A nők 3-szor gyakoribbak a férfiaknál (egyes szerzők szerint 8-szor). A közelmúltban a betegség növekedését mind a férfiakban, mind a nőknél dokumentálták.

A statisztikák két "csúcs" észlelési arányt fedeztek fel:

  • a fiatalok körében 20-30 év;
  • közelebb az öregséghez 50-70 év alatt.

Tanulmányok azt mutatják, hogy Európában és Észak-Amerikában, részesedése az autoimmun hepatitis, egy ötödik az összes krónikus hepatitis B és Japánban növekszik a 85% -ot. Talán ez a diagnózis magasabb szintjének köszönhető.

Hogyan változik a májszövet?

A szövettani analízis meghatározza a gyulladás és nekrózis területének a vénák körüli jelenlétét (periportális). A hepatitis képét a máj parenchyma híd-nekrózisával fejezzük ki, amely a plazmasejtek nagy infiltrációs felhalmozódása. A limfociták a tüdőt portális úton hozhatják létre, és a környező májsejtek mirigyekké válhatnak.

A lymphocytás infiltráció a lebeny közepén helyezkedik el. A gyulladás kiterjed az epevezetékekre és a portális traktus cholangioljaira, bár a septális és interlobuláris mozgások nem változnak. A hepatocitákban megtalálható a zsír és a hidropikus dystrophia, a sejtek zsíros zárványokkal és folyékony folyadékokkal vannak kitöltve.

Milyen immunrendellenességek okoznak hepatitiset?

Az immunológusok vizsgálata során kiderült, hogy az immun rekonstrukciók végeredménye az immunoregulációs folyamatoknak a szöveti limfociták szintjén bekövetkező hirtelen csökkenése. Ennek eredményeképpen az izomsejtek simaizálásához antinukleáris antitestek lipoproteinek jelennek meg a vérben. Gyakran előfordulnak olyan szabálysértések, amelyek hasonlóak a vörös lupus erythematosus rendszeres változásához (LE jelenség). Ezért a betegséget "lupoid hepatitisnek" is nevezik.

Számos humán antigén vesz részt az antitestekkel való reakcióban. Az immunológusok alfabetikus és digitális rövidítéseket jelölnek. A nevek csak szakembereknek szólhatnak:

Úgy gondolják, hogy az autoimmun folyamat kiváltó oka további tényezők lehetnek: vírusok:

  • hepatitisz A, B, C;
  • Epstein-Barr vírus;
  • herpesz (HHV-6 és HSV-1).

Az autoimmun hepatitis tünetei

Az esetek felében az autoimmun betegség kezdeti tünetei 12 és 30 év közöttiek. A második "csúcs" a nőknél a menopauza menopauzás kialakulása után jelenik meg. 1/3 részét akut tanfolyam jellemzi és nem képes megkülönböztetni a hepatitisz más akut formáit az első 3 hónapban. 2/3 esetben a betegség fokozatosan fejlődik.

  • a jóhiszemondás növekvő súlyossága;
  • gyengeség és fáradtság;
  • a fiatal nők 30% -ában a menstruáció megáll;
  • esetleg a bőr és a sclera sárgulása;
  • a máj és a lép megnagyobbodása.

Jellegzetes jelei májkárosodás kombinálva immun-rendellenességek kifejezve a következő: bőrkiütések, viszketés, fekélyes vastagbélgyulladás a fájdalom és a károsodott széklet progresszív thyreoiditis (pajzsmirigy-gyulladást), gyomorfekély.

Az allergiás jellegű hepatitis patognomonikus tünetei hiányoznak, ezért a diagnosztika során ki kell zárni a következőket:

  • vírusos hepatitis;
  • Wilson-Konovalov-kór;
  • egyéb alkoholtartalmú és alkoholmentes májkárosodás (gyógyszer hepatitis, hemochromatosis, zsírdisztrófia);
  • kóros májszövet, ami előfordul autoimmun mechanizmussal (primer biliaris cirrhosis, szklerotizáló cholangitis).

Az autoimmun hepatitis gyermekkorban történő megjelenését a legagresszívebb klinikai folyamat és a korai cirrózis kísérte. Már a diagnózis szakaszában a gyermekek felében a májcirrózis alakult ki.

Mely elemzéseket vizsgálnak a valószínű patológiák?

A vérminták elemzése során:

  • Hypergammaglobulinemia az albuminok arányának csökkenésével;
  • a transzferáz aktivitás növekedése 5-8 szor;
  • pozitív szerológiai teszt a LE sejtek esetében;
  • szövetek és antinukleáris antitestek a pajzsmirigy, a gyomor-nyálkahártya, a vesék, a simaizmok szöveteiben.

Az autoimmun hepatitis típusai

A szerológiai válaszoktól függően, autoantitesteket észleltek, három betegségtípust különböztetünk meg. Kiderült, hogy különböznek a folyamatban, a terápiás intézkedésekre adott válasz prognózisával és az autoimmun hepatitisz optimális kezelésének megválasztásával.

Az I. típusú - "anti-ANA pozitív, anti-SMA" -nak nevezték. A betegek 80% -ánál van antinukleáris antitest (ANA) vagy antigladkomyshechnye (SMA), több mint az esetek felében ad pozitív választ anti-neutrofil citoplazmatikus autoantitestek p-típusú (Ranca). Minden kor elérése. Leggyakrabban - 12-20 év és a menopauzás nők.

A betegek 45% -ánál a betegség 3 évig orvosi beavatkozás nélkül cirrózisa véget ér. Az időben történő kezelés jó választ ad a kortikoszteroid terápiára. A betegek 20% -ában a hosszú távú remisszió az immunszupplementációs kezelés eltörlésével is fenntartható.

A II. Típusú - különbözik a hepatocyták és a vesék sejtmikroszómjain található antitestek jelenlététől, "anti-LKM-1 pozitívnak" nevezik. A betegek 15% -ánál fordul elő, gyakrabban gyermekkorban. Egy adott máj antigénnel kombinálva kombinálható. Adrift agresszívabb.

A hároméves megfigyelés alatt a cirrózis kétszer gyakrabban fordul elő, mint az első típusban. A gyógyszerekkel szemben ellenállóbb. A kábítószerek eltörlését a folyamat új súlyosbodása kísérte.

III. Típusú - "anti-SLA pozitív" a májban oldható antigénhez és a máj-pancreas "anti-LP" -hez. A klinikai tünetek hasonlítanak a vírusos hepatitishez, májgyulladásos cirrhosishoz, szklerotizáló kolangitiszhez. Cross-szerológiai reakciókat ad.

Miért fordulnak elő keresztreakciók?

A típusbeli különbség azt sugallja, hogy az autoimmun hepatitis diagnózisában kell használni. Ezt súlyosan akadályozzák a keresztreakciók. Ezek jellemzőek a különböző szindrómákra, amelyekben immunrendszer működik. A reakciók lényege az egyes antigének és autoantitestek stabil kapcsolatának megváltozása, más új reakciók kialakulása más ingerekre.

Megmagyarázta egy speciális genetikai hajlamot és egy független betegség kialakulását, miközben fel nem fedezték. Az autoimmun hepatitis esetében a keresztreakciók súlyos nehézségeket okoznak a differenciáldiagnózisban:

  • vírusos hepatitis;
  • máj biliaris cirrhosis;
  • szklerotizáló kolangitisz;
  • kriptogén hepatitis.

A gyakorlatban a hepatitisz és a szklerotizáló cholangitis néhány év elteltével történő átmenetének esetei ismeretesek. Az epehólyag-hepatitisz keresztmetszeti szindróma jellegzetesebb a felnőtt betegeknél és a gyermekek kolangitiseivel szemben.

Hogyan értékeljük a krónikus hepatitis C-rel való kapcsolatát?

Ismert, hogy a krónikus vírusos hepatitis C folyamata kifejezett auto-allergiás jellemzőkkel bír. Emiatt egyes tudósok ragaszkodnak az autoimmun hepatitishez. Emellett figyelmet kell szentelni a vírusos hepatitis C és a különféle extrahepatikus immunrendszeri betegségek (a betegek 23% -ában) közötti kapcsolatnak. A társulás mechanizmusa még mindig megmagyarázhatatlan.

De úgy találta, hogy az szerepet játszik a proliferáció válasz (számának növekedése) limfociták, felszabadított citokinek, autoantitest kialakulása és lerakódása a szervekben antigén + antitest. Az autoimmun reakciók gyakoriságának a vírus génszerkezetére gyakorolt ​​határozott függését nem derítették ki.

Tulajdonságai miatt a hepatitis C gyakran számos különböző betegséget kísér. Ezek a következők:

  • herpesz dermatitisz;
  • autoimmun thyroiditis;
  • vörös szisztémás lupus erythematosus;
  • fekélyes nem specifikus colitis;
  • csomó erythema;
  • vitiligo;
  • csalánkiütés;
  • glomerulonephritis;
  • rostos alveolitis;
  • fogínygyulladás;
  • helyi myositis;
  • hemolítikus vérszegénység;
  • thrombocytopenic idiopathic purpura;
  • lapos lichen;
  • vészes vérszegénység;
  • rheumatoid arthritis és mások.

diagnosztika

A nemzetközi szakértői csoport által elfogadott módszertani ajánlások meghatározzák az autoimmun hepatitis diagnosztizálásának valószínűségét. Fontos az antitestek markereinek jelentősége a páciens szérumában:

  • antinukleáris (ANA);
  • a vesék és a máj mikroszóma (anti-LKM);
  • sima izomsejtek (SMA);
  • májban oldható (SLA);
  • máj-hasnyálmirigy (LP);
  • asialo-glikoprotein receptorokhoz (máj lektin);
  • a hepatocyták plazmamembránjához (LM).

Ebben az esetben ki kell zárni a pácienst a hepatotoxikus gyógyszerek, a vérátömlesztés, az alkoholizmus használatával való kapcsolatból. A lista tartalmaz továbbá egy kapcsolatot fertőző hepatitisszel (a szérum aktivitásjelzőkkel).

A szint típusú immunglobulin G (IgG) és a γ-globulin nem haladhatja meg a szokásos kisebb, mint 1,5-szerese, ez megtalálható a vérben megnövekedett transzamináz (aszparaginsav és alanin) és az alkalikus foszfatáz.

Az ajánlások figyelembe veszik, hogy az epe cirrhosisban és a kolangitiszben szenvedő betegek 38-95% -a azonos reakciókat mutat a markerekkel szemben. Javasolt kombinálni őket a "keresztszindróma" diagnosztizálásával. Ebben az esetben a betegség klinikai képe keveredik (az esetek 10% -a).

Az epe cirrhosis esetén a keresztszindróma mutatói a következők közül kettőnek számítanak:

  • Az IgG 2-szer meghaladja a normát;
  • Az alanin-aminotranszamináz 5 vagy több alkalommal nő;
  • az izomszövet simaizáló antitesteket titerben (hígítás) több mint 1:40;
  • a máj biopsziájában meghatározzák a periportális nekrózis lépését.

A közvetett immunfluoreszcens technika alkalmazása technikailag hamis pozitív választ adhat az antitestekre. Az üvegre kifejtett reakció (invitro) nem képes teljesen megfelelni a testben bekövetkező változásoknak. Ezt a tanulmányokban figyelembe kell venni.

A ragadós szindrómához a cholangitis jellemző:

  • a cholestasis (epevezeték) jelei a csőszerű falak rostosodásával;
  • gyakran van egyidejűleg a bél gyulladása;
  • cholangiographia - biliáris-átjárhatósági tanulmány, mágneses rezonanciás képalkotás, és perkután chrespochechno, retrográd módon kiderült, szűkülő gyűrű alakú szerkezet belsejében az epevezetéket.

A kolangitisz keresztmetszeti szindróma diagnosztikai kritériumai:

  • a transzaminázok és az alkalikus foszfatáz növekedése;
  • a betegek felében az alkalikus foszfatáz szintje normális;
  • a G típusú immunglobulinok koncentrációjának növekedése;
  • szérum antitestek kimutatása SMA, ANA, pANCA;
  • tipikus visszaigazolás kolangiográfiával, hisztológiai vizsgálat;
  • társult Crohn-betegséggel vagy fekélyes vastagbélgyulladással.

Az autoimmun hepatitis kezelése

A feladat a terápia - előrehaladásának megelőzésére az autoimmun folyamat a májban, normalizálása minden típusú anyagcsere tartalom immunoglobulinov.Patsientu minden korosztály a kínált étrend és életmód csökkenti a terheket a májat. A fizikai munkának korlátozottnak kell lennie, a betegnek gyakrabban kell pihennie.

Szigorúan tilos vétel:

  • alkohol;
  • Csokoládé és édességek;
  • hús és hal zsíros fajtái;
  • állati eredetű zsírokat tartalmazó termékek;
  • füstölt és éles termékek;
  • hüvelyesek;
  • sóska;
  • spenót.
  • sovány hús és hal;
  • gabonafélék;
  • levesek, tej és zöldség;
  • növényi olajjal öltözött saláták;
  • joghurt, túró;
  • gyümölcs.

A pörkölés módja kizárt, minden étel főtt formában vagy párolt. Gyakori exacerbáció esetén naponta hat étkezést kell szervezni, az elengedés idején elég rutin.

A gyógyszeres terápia problémái

A betegség összetett patogenetikai mechanizmusa arra kényszerít bennünket, hogy számoljon a kábítószerek lehetséges hatásával. Ezért a nemzetközi szakértők olyan klinikai ajánlásokat dolgoztak ki, amelyekben meghatározzák a kezelésre utaló jeleket.

A terápia megkezdéséhez a betegnek elegendő klinikai tünete és patológiai laboratóriumi jele lehet:

  • Az alanin-transzamináz a normálisnál magasabb;
  • aszpartikus - 5-ször magasabb a rendes értéknél;
  • a gamma-globulinok a szérumban 2-szer emelkednek;
  • jellemző változások a májszövet biopsziáin.

Relatív indikációk: tünetek hiánya vagy gyenge expresszió, gamma globulin szint kétszerese a normának, az aszpartális transzamináz koncentrációja elérheti a 3-9 normát, a periportális hepatitis szövettani képét.

A célzott kezelés ellenjavallt a következő esetekben:

  • a betegségnek nincs sajátos tünete a vereség;
  • melyet a máj dekompenzált májzsugorodása és a varikózisüreg nyelőcsője okoz;
  • Az aszpartikus transzamináz kevesebb, mint három normál;
  • szövettani, inaktív cirrhosis, csökkent sejtszám (citopénia), portal típusú hepatitis.

Patogenetikai terápiaként glükokortikoszteroidokat használnak (metilprednizolon, prednizolon). Ezek a gyógyszerek immunszuppresszív (támogató) hatást gyakorolnak a T-sejtekre. A fokozott aktivitás csökkenti a hepatocytákkal szembeni autoimmun reakciókat. A kortikoszteroidokkal való kezelés negatív hatást gyakorol az endokrin mirigyekre, a cukorbetegség kialakulására;

  • "Cushing's" szindróma;
  • magas vérnyomás;
  • osteoporosis csontok;
  • menopauza a nők körében.

Az egyik gyógyszertípus (monoterápia) vagy a citosztatikumok (Delagil, Azathioprine) kombinációja. Az Azathioprim alkalmazása ellenjavallt az egyéni intolerancia, a rosszindulatú daganat gyanúja, citopénia, terhesség.

A kezelést hosszú ideig végezzük, először nagy dózisokat alkalmazunk, majd áttérünk a hordozóra. A lemondás 5 év elteltével ajánlott, feltéve, hogy megerősíti a tartós remissziót, beleértve a biopsziás eredményeket.

Fontos megfontolni, hogy a szövettani vizsgálat pozitív változásai 3-6 hónappal a klinikai és biokémiai helyreállítás után jelennek meg. Ezt a gyógyszert folyamatosan kell folytatni.

A betegség folyamatos lefolyása következtében gyakori exacerbációk a kezelés során:

  • Ciklosporin A,
  • Mycophenolate mofetil,
  • infliximab,
  • A rituximab.

A kolangitussal való kapcsolat megállapítása során az Ursosan-t prednizolonnal írják fel. Néha a szakértők úgy vélik, hogy az antimírus hatásának kiszámítása során interferon-készítmények alkalmazhatók autoimmun hepatitis kezelésére:

A mellékhatások közé tartozik a depresszív állapot, a citopénia, a thyreoiditis (a betegek 20% -ában), a fertőzés terjedése a szervekhez és a rendszerhez. A terápia hatékonyságának négyéves időszaka és a gyakori recidensek jelenlétének hiányában az egyetlen módja a májtranszplantáció.

Milyen tényezők határozzák meg a betegség prognózisát?

Az autoimmun hepatitis prognosztizálását elsősorban a gyulladásos folyamat aktivitása határozza meg. Ehhez hagyományos biokémiai vérvizsgálatokat alkalmaznak: az aszpartát aminotranszferáz aktivitása 10-szer magasabb a normálnál, a gamma-globulin számának jelentős feleslege figyelhető meg.

Megállapították, hogy ha az aszpartikus transzamináz szintje 5-szer meghaladja a normál szintet, és az E típusú immunglobulinok kétszer olyan magasak, a betegek 10% -a remélhet egy tízéves túlélési arányt.

A gyulladásos aktivitás alacsonyabb kritériumai mellett a mutatók kedvezőbbek:

  • 15 évig a betegek 80% -a ebben az időszakban élhet félig kialakult májcirrhosisban;
  • A központi vénák bevonásával a gyulladásban és a májbélben a betegek 45% -a öt éven belül meghal, 82% -uk cirrózisos.

Az autoimmun hepatitisben a cirrózis kialakulását kedvezőtlen prognosztikai tényezőnek tekintik. E betegek 20% -a a vérzést követő két éven belül meghal, 55% élhet 5 évig.

Az ascitesek és encephalopathia által nem bonyolult ritka esetek a betegek 20% -ában jó eredménnyel járnak kortikoszteroid terápiában. Számos tanulmány ellenére a betegség gyógyíthatatlannak tekinthető, bár vannak öngyógyító esetek. Aktív keresés a májkárosodás késleltetésének módszereiről.

Az autoimmun hepatitis tünetei gyermekeknél

Progresszív hepatocelluláris gyulladás ismeretlen etiológiájú, jelenléte jellemez periportális hepatitis, hipergammaglobulinémiával, máj-asszociált autoantitest a szérumban és a pozitív hatása az immunszupresszív terápia, - az autoimmun hepatitis. Ebben a cikkben megtudhatja, klinikai irányelveket és a tüneteket megjelenését, hanem arról is, hogyan kezeljük.

A betegség okai

Az etológia nem ismert, és a patogenezis nem tisztázott. Feltételezzük, hogy a tünetek az immunválasz elsősorban kondicionált megsértése miatt alakulnak ki. A betegség kialakulásához hozzájáruló lehetséges trigger (indító) tényezők jelzik a vírusokat (Epstein-Barr, kanyaró) és néhány gyógyszert (pl. Interferont).

patogenézisében. A megfelelő genetikai hajlam hatása alatt a kiváltó tényezőket, vagy anélkül rendellenes immunrendszer szabályozásában nyilvánul hibás működésű szupresszor Tkletok folytat a haplotípus HLA A1B8DR3 fehér populáció Európában és Észak-Amerikában vagy allél HLADR4, sokkal gyakoribb a Japánban és más országokban a délkelet- Ázsiában. Ez azt eredményezi, ellenőrizhetetlen szintézis Vkletkami AT IgG osztályba, elpusztítva membrán normál hepatociták. Együttesen allélek DR3 és / vagy DR4 észlelt 80 - 85% -ot. Jelenleg az autoimmun hepatitis I, II és III típusok izoláltak.

típus - klasszikus lehetőség, a betegség összes esetének mintegy 80% -át teszi ki. A fő autoantigén szerepe a máj specifikus fehérje (LSP). A szérum kimutatására antinukleáris (antinukleáris antitestek, ANA) és / vagy antigladkomyshechnye (simaizom antitest, SMA) AT-titer több mint 1:80 felnőttek és több gyermek 1:20. A 65-93% -a gyermekek is találhatók perinukleáris anti-neutrofil citoplazmatikus AT (pancsa).

típus az esetek 3-4% -a, a legtöbb esetben - fiúk és lányok 2-14 év. A fő autoantigén az I. típusú máj és vese (máj vese mikroszómák, LKM1) Ag mikroszómája. A szérumban az AT-t detektálják az I. típusú vese vesén (antiLKM 1) lévő glomeruláris készülék májsejtjeinek és hámsejtjeinek mikroszómáiban.

típusú jellemzi a jelenléte AT egy oldható enterohepatikus Ar (oldható máj antigén) hiányában antiSLA ANA antiKLM vagy 1. A legtöbb azonosítani SMA (35%), a mitokondriális AT (22%), a rheumatoid faktor (22%), és Ar az AT a májban membránok (antiLMA ) (26%).

Az autoimmun hepatitis tünetei gyermekeknél

Az európai országokban előforduló gyakoriság 0,69 eset / 100 000 lakosra esik. A krónikus májbetegségek felépítésében felnőtt betegeknél ez a forma 10-20%, gyermekeknél - 2%.

Az autoimmun hepatitis klinikai ajánlása

A klinikai képet az esetek 50-65% -ában a vírusos formában megjelenő tünetek hirtelen megjelenése jellemzi.

  • Számos esetben észrevehetetlenné válik az asztenovegetatív rendellenességek, a jobb hipoondriumban jelentkező fájdalmak, a kisebb sárgaság. Ez utóbbi gyakran a betegség késői szakaszában jelenik meg, instabil és fokozza a súlyosbodás időszakát.
  • Jellemző a telangiectasias (az arcra, a nyakra, a karokra) és a palmáris erythema megjelenésére.
  • A máj tömörödik, és a perem szélétől 3-5 cm-ig nyúlik ki, a lépet szinte mindig nagyítja.
  • Gyakran amenorrhea kíséretében a fiúk gynecomastia kialakulhatnak.
  • Az akut, ismétlődő vándorló polyarthritis lehetséges fejlődése, deformációk nélkül nagy ízületekkel.

Az első tünetek a láz és az extrahepatikus megnyilvánulások.

A betegség diagnosztizálása

A vérvizsgálat során hypergammaglobulinemia, az IgG koncentráció emelkedése, a teljes fehérjekoncentráció csökkenése, az ESR éles növekedése. A hypersplenismusban és a portal hypertensio-szindrómában szenvedő betegeknél leukopenia és thrombocytopenia jelentkezik. A szérumban autoantitesteket mutatnak ki a májsejtek ellen.

Az autoimmun májgyulladás tüneteinek vizsgálata során egy "meghatározott" és "valószínű" típusú betegséget azonosítunk.

  1. „A határozott” diagnózist a jelenlétére utal a számos mutató: periportális hepatitis, hipergammaglobulinémiával, autoantitestek a szérumban, fokozott aktivitás a szérum transzamináz normál koncentrációban ceruloplazmin, réz és, antitripszin. A koncentrációja szérumban uglobulinov meghaladja a normál érték felső határának több mint 1,5-szerese, és a titereket AT (ANA, SMA és antiLKMl) legalább 1:80 felnőttek és gyermekek 01:20. Továbbá, nincsenek meg a virális markerek, elvesztése epevezeték, a rezet a májszövetben, és egyéb szövettani érintő változások különböző kóroktanú folyamat, és nem fordult elő transzfúziós információkat és alkalmazási hepatotoxikus gyógyszereket.
  2. A "valószínű" diagnózis indokolt, amikor a tünetek lehetővé teszik, hogy gondolkodjanak rajta, de nem elégek ahhoz, hogy "bizonyos" diagnózist állítsanak elő.

Az autoantitestek hiánya a szérumban (körülbelül 20% -ánál) autoimmun hepatitisz a gyermek diagnosztizáltak alapján aktivitása növelésének transzaminázok a vérben, kifejezett hipergammaglobulinémiával, szelektív növekedést a szérum IgG-tartalomra, a tipikus hisztológiai jellemzői és bizonyos immunológiai háttér (kimutatására más betegségek a beteg gyermek vagy rokonai), a májkárosodás egyéb lehetséges okainak kizárásával. Néhány diagnosztikai jellemzőt a különböző típusok adnak meg a táblázatban.

A differenciáldiagnózis krónikus vírusos hepatitis, antitripszin hiány, Wilson-Konovalov-kór esetén történik.

Táblázat. A különböző típusú diagnosztikai kritériumok

A bimodális eloszlás (1020)

Gyermekek (2-14 évesek), ritkán felnőttek (4%)

Felnőttek (3050 év)

Női betegek aránya (%)

Társított szerv-specifikus AT (%)

A szérum angiotenzin-tartalom növekedése

Alacsony IgA koncentráció

Egyesület a HLA-val

A glükokortikoid terápiára adott válasz

Progresszió a cirrózishoz (%)

Az autoimmun hepatitis kezelése

Az alap az immunszuppresszív terápia. A gyermeket prednizolont, azatioprint vagy ezek kombinációját írják elő. Kombinációs terápia ajánlott a mellékhatások valószínűségének csökkentésére a glikokortikoidok alkalmazásából: ebben az esetben a prednizolon kisebb adagban van előírva, mint a monoterápiában. A pozitív válasz az egyik kritérium a betegség diagnosztizálására. Azonban hatás hiányában ez a diagnózis nem zárható ki teljesen, mivel esetleg a gyógyszeres kezelés vagy az elégtelen dózis megsértése. A terápia egy cél - a teljes remisszió elérése. Az elengedés a gyulladás biokémiai jeleinek hiányát jelenti (az ACT-tartalom nem több, mint a normálisnál kétszerese) és a folyamat aktivitását jelző szövettani adatok.

A használata prednizolon vagy prednizolon kombinálva azathioprin lehetővé teszi a klinikai, biokémiai és szövettani remisszió betegek 65% -a 3 éven belül. A terápia átlagos időtartama a remisszió előtt 22 hónap. A betegek egy szövettanilag igazolt cirrhosis reagálnak, valamint a betegek anélkül, hogy bizonyíték a cirrhosis: 10-éves túlélési arány esetben cirrhosis vagy nem cirrhosis kezelés során alig változik, és 89 és 90%, ill. A kezelést a prednizolon adjuk be 2 mg / kg (maximális dózis 60 mg / nap), majd a csökkenés 5,10 mg minden 2 héten heti ellenőrzés biokémiai mutatók. A normalizálás a transzamináz dózisa prednizolon csökkent a lehető legalacsonyabb karbantartási (általában 5 mg / nap).

Ha az első 68 hét során nincs a májminták normalizálódása, akkor az azatioprin 0,5 mg / kg kezdő dózisban van előírva. A toxikus hatás jelei hiányában a hatóanyag dózisa napi 2 mg-ra emelkedik. Bár a legtöbb betegben a kezdeti időszakban 80% -kal csökken a transzamináz aktivitás csökkenése, az enzimkoncentráció teljes normalizálása csak néhány hónap után következik be (6 hónappal az I. típusú betegség után, 9 hónappal a II. Típus után). Az esetek 40% -ában recidensek fordulnak elő, míg a prednizolon dózisát ideiglenesen növelik.

Hogyan kezelik a májgyulladást?

Az remisszió kezdetétől számítva egy évig ajánlott az immunszuppresszív terápia abbahagyására, de csak a kontroll punkció májbiopszia elvégzése után. Ebben az esetben a morfológiai vizsgálatnak jeleznie kell a gyulladásos változások hiányát vagy minimális megnyilvánulását. Azonban a legtöbb esetben nem lehet teljesen lemondani. Az immunszuppresszív gyógyszerek eltörlését követő ismételt visszaesés esetén élethosszig tartó prednizon (5-10 mg / nap) vagy azatioprin (25-50 mg / nap) felírása szükséges. Az autoimmun hepatitisz hosszú távú kezelése mellékhatásokat okoz a gyermekek 70% -ában. A glükokortikoid terápia hatástalanságával ciklosporint, ciklofoszfamidot használnak.

5-14% -kal megerősített diagnózissal primer rezisztencia figyelhető meg. Ez a kis betegcsoportban egyértelműen azonosítani 14 napon belül azután, hogy megkezdődött autoimmun hepatitis: mutatói máj minták nem javultak, és a szubjektív jólét ugyanaz marad, vagy rosszabbodik. Ebben a csoportban a betegeknél a halálozás magas. A gyermekek kötelező konzultációs központok májtranszplantáció, valamint azok, akik a kezelés alatt vagy után a visszaesés, az ellenállás a terápiára. Orvosi kezelés általában hatástalan, tovább kapják a nagy dózisú glükokortikoidok vezet csak egy veszteség az értékes időt.

Az elsődleges profilaxis nem fejlődik ki, másodlagos a betegek rendszeres megfigyelése, a májenzimek aktivitásának időszakos meghatározása, a globulinok tartalma és az autoantitestek a relapszus időben történő diagnosztizálására és a kezelés fokozására. Fontos pontok az autoimmun májgyulladás megelőzésében - a napi rendszernek való megfelelés, a fizikai és érzelmi terhelések korlátozása, az étkezés, a vakcinázás visszavonása, a gyógyszerek minimális bevitele. A hepatoprotektorok és a glükokortikoidok fenntartó terápiájának rendszeres meneteit mutatják be.

A túlélés prognózisa: időben történő beavatkozás nélkül az autoimmun hepatitis folyamatosan fejlődik és spontán reményei nincsenek. A jólét javulása rövid életű, a biokémiai mutatók normalizálódása nem fordul elő. Az eredményben macronoduláris vagy mikronoduláris típusú cirrózis képződik. A kezelés elsődleges rezisztenciájú gyermekeknél a prognózis kedvezőtlen. Ha az immunszupresszív terápia hatástalan, akkor a májátültetés jelzi. Az átültetés után az 5 éves túlélési arány az autoimmun hepatitis tünetei után több mint 90%.

Mi a krónikus autoimmun hepatitis és mi a túlélési prognózis ennek a diagnózisnak?

Az autoimmun hepatitis progresszív gyulladásos folyamat a májban, ami nem egyértelmű okok miatt következik be. A betegség tartós jellegű, és az emberi immunrendszer káros működéséhez kapcsolódik. Az autoimmun fajták az összes krónikus hepatitisz szerkezetének mintegy 2% -át teszik ki. A férfiak négyszer ritkábban esnek betegessé, mint a nők. Nemcsak a felnőtteket diagnosztizálják, hanem a gyermekek is ilyen típusú hepatitist kapnak.

Az autoimmun gyulladásos folyamatok jellemzői

A betegséget először a múlt század közepén írta le. Ha a fiatal nőknek progresszív gyulladásuk volt, a cirrhosisot hamarosan diagnosztizálták.

Eleinte azt gondolták, hogy csak a fiatalok betegek. Miután kiderült, hogy a kórkép 2 korú csúcs aktivitás. Az idősebb generáció nem kevésbé gyakori a fertőzésnek, mint a fiatalok.

A betegek vérében specifikus antitestek találhatók, amelyek a vörös szisztémás lupusban fordulnak elő.

A kóros folyamat gyorsan fejlődik. Májgyulladás után májzsugorodást diagnosztizálnak, majd májelégtelenséget. Kezelés nélkül a halál fenyeget. A betegségnek nincs konkrét tünete.

Ezért a helyes diagnózis megállapításához az orvosok kizárnak más májkárosodást, például:

  • alkoholos és gyógyászati ​​hepatitis;
  • vírusfertőzés;
  • a szerv zsíros degenerációja;
  • Wilson-kór, amely a réz anyagcseréjének megsértésével jár.

Pontosabban, az autoimmun hepatitis nem fertőzhető. A betegség nem vírusos. A szervezet immunvédelmében genetikailag meghatározó megsértés van. Ennek eredményeként a lipoproteinek antitestjei kialakulnak a hepatocyták membránjaiban. Csökken a T-limfociták - szupresszorok alpopulációja.

Gyakran az emberek megismerik a diagnózist a megelőző vizsgálaton, mivel a kóros folyamat tünetmentes.

A kórtani megjelenés okai

Az orvosok nem tudták meg a gyulladás pontos etiológiáját. Az immunitás összetett összetett rendszer a különböző összetevők interakcióját, amelynek célja a szervezet védelme a különböző tényezők káros hatásaitól. A válasz arra a kérdésre, hogy miért bukik le a mechanizmus, hozzájárulva a máj megsemmisítéséhez, a szakértők még nem tudnak.

A betegség során a sejtszerkezeteket elpusztítják és új szövetekkel helyettesítik. Az utóbbiak nem képesek barrier és szűrési funkciók végrehajtására. A máj fokozatosan elpusztul.

Az orvosok szerint az alap egy genetikai hajlam. Egyes bakteriális és vírusfertőzések, toxinok, gyógyszerek visszafordíthatatlan mechanizmust indíthatnak el.

Ha úgy gondolja, hogy az elmélet képes a betegség kialakulására, képes:

  1. Patkány Botkin és hepatitis C és B.
  2. Herpes vírus.
  3. Epstein-Barr okozója.
  4. Salmonella antigén.
  5. Patogén kanyaró.
  6. Emberi immunhiány vírus.
  7. Az orvosok szerint az egészségügyi állapotot és bizonyos gyógyszerek szedését befolyásolja. Nem szteroid gyulladásgátló anyagokat és anti-tuberkulózis antibiotikumokat kell tartalmaznia.

Az autoimmun hepatitis kialakulásának előmozdítása bizonyos gének jelenléte is lehet, amelyek felelősek az allergiák kialakulásáért.

A tudósok nem tagadják az öröklõdés hatását, mert úgy vélik, hogy az immunoreguláció hiánya a szülõktõl a gyermekekig terjedhet.

A betegek 30% -ánál egyidejűleg autoimmun betegségeket figyeltek meg. Ezért az orvosok feltételezik, hogy hatással vannak a hepatitis kialakulására is.

Az autoimmun megbetegedésekhez, amelyek provokatívak:

  • a pajzsmirigy patológiája (thyroiditis);
  • hemolítikus vérszegénység - a vörösvérsejtek pusztulása saját immunitással;
  • 1. típusú diabetes mellitus;
  • rostos alveolitis;
  • fekélyes vastagbélgyulladás;
  • Rheumatoid arthritis, lupus erythematosus, scleroderma;
  • kóros folyamat a vese glomerulusokban;
  • a hormonok túlzott termelése a mellékvesékben.

A patogenezis, azaz a betegségek kifejlődésének mechanizmusa az ellenanyagfajták fejlődésén alapul. Vezessék a testük sejtjeit az idegen és megsemmisítik őket.

tünetegyüttes

A betegségnek nincsenek jellegzetes tünetei. A jelek többsége fiatal korban jelenik meg. Néha a májsejtek károsodása miatt az agy szenved. Ez a máj gátló funkciójának megsértése. A mérgező anyagok negatívan befolyásolják az agy munkáját.

Egy olyan személynél, akinél az autoimmun hepatitis diagnosztizált, a tünetek hasonlítanak sok más betegséghez.

A patológia fejlődésének jelei:

  1. Általános rossz közérzet, fáradtság, fáradtság. A személy folyamatosan aludni akar.
  2. A beteg nem képes megbirkózni a szokásos stresszekkel.
  3. Kellemetlen érzés a jobb oldali hypochondriumban, fájdalmas fájdalom, felszakadt érzés.
  4. A bőr és a sclera sárgulása.
  5. A vizelet és a széklet színe megváltozik. A vizelet sötétvé válik, és a széklet nagyon könnyű.
  6. Időnként a testhőmérséklet emelkedik.
  7. Az étvágy hiánya vagy csökkenése.
  8. Fájdalmas, fájó ízületek és izmok.
  9. Nőknél a menstruációs ciklus megszakad, egyes esetekben a menstruációs ciklus megszűnik.
  10. A szívverés időszakos gyakorisága.
  11. A vérnyomás emelkedése.
  12. A bőr viszketése.
  13. Hyperemia a bőrt a tenyéren és lábakon.
  14. Vascularis csillagok és vérzések megjelenése a testen.
  15. Splenomegalia. Ez a patológia kóros "duzzanata".
  16. A nyirokcsomók bővítése.

A krónikus autoimmun hepatitis nemcsak egy szerven belül gyulladásos folyamat, hanem más, károsodott immunitással járó kóros betegségek jelenléte is. Ezek közé tartoznak a vörös szisztémás lupus erythematosus, az 1-es típusú diabetes mellitus, a reumatoid arthritis, a bronchiális asztma, a thrombocytopenia.

Egyes betegeknél az autoimmun hepatitis tünetmentes. A diagnózis más időpontban történik. Néhány beteg gyengeséget, étvágytalanságot, több hónapig tartó álmosságot tapasztal.

Krónikus formában a betegség lassú jellegű, a tünetek nem kimondottak.

A betegség formái

A patológia többfélere oszlik. Mindegyiket a jelek, a specifikus antitestek jelenléte jellemzi a vér analízisében. A betegek túlélési aránya és a kezelési algoritmus a sérülés mértékétől függ.

A szakemberek háromféle autoimmun hepatitiset különböztetnek meg:

  1. Először. A vérvizsgálatok során antinukleáris és anti-simaizom autoantitestek jelenlétét észlelik. Az 1-es autoimmun hepatitisz tipikus fiatalok, serdülők és nők számára a menopauza idején. A terápia hiányában a betegek fele cirrózis. Néhány év alatt fejlődik. A legtöbb esetben a hepatitis első típusát jól kezelik kortikoszteroidokkal. Az autoimmun betegségben szenvedők 85% -ában betegség van. A megfelelően kiválasztott kezeléssel az orvosok stabil remissziót érnek el.
  2. A második típust gyakrabban diagnosztizálják gyermekek és idősek. A vérvizsgálatok során májmikroszómák elleni antitesteket észlelnek. A betegséget erős tünetek jellemzik. A második típusú hepatitisz gyermeke kezelésére nehéz, a terápia eredménye ritka. Komplikációk fordulnak elő gyakran, ami a májelégtelenség kialakulásához, gyakran halálos kimenetelhez vezet. A második típusú patológiát rendszerint már későn észlelik.
  3. A klinikai megnyilvánulás harmadik típusa hasonló az elsőhöz. A különbség az elemzések eredményei között rejlik. A betegek antitestek a májban oldható és hasnyálmirigy antigénhez. A patológiás folyamat hatással van a hasnyálmirigyre. A betegség jellemző a középkorú emberek számára. Néhány szakértő úgy véli, hogy az autoimmun hepatitis 3 típusa nem önálló faj, hanem számos az első. A helyesen kiválasztott kezelés jó eredményt ad.

Amellett, hogy a fő, vannak atipikus lehetőségek fejlesztésére autoimmun állapotban. Ezeket kevert fajként osztályozzák.

A hepatitis C-ben szenvedő betegek majdnem egynegyede autoimmun patológiát vált ki.

diagnosztika

Amint már említettük, a progresszív gyulladást ritkán határozzák meg a kezdeti szakaszban. Az emberek orvoshoz fordulnak segítségért, ha bizonyos tüneteik vannak, például a bőr és a sclera sárgasága, a hypochondriumban szenvedő fájdalom, időszakos láz, étvágytalanság. A diagnózis felében a betegek felében diagnosztizálják a cirrhózist, néhány májelégtelenség esetén.

A helyes diagnózis megállapításához a szakembereknek ki kell zárniuk a májbetegségeket. A diagnózis a páciens megkérdezésével kezdődik, a panaszok azonosítása, vizsgálata.

  • hogy egy személy alkoholt sértett-e;
  • függetlenül attól, hogy a beteg vérátömlesztést kapott-e;
  • függetlenül attól, hogy más májbetegségekben szenvedett-e;
  • hogy a páciens mérgező anyagokat vett-e be.

A felmérés után laboratóriumi vizsgálatokat terveznek:

  1. szerológiai
  2. Biokémiai.
  3. Szövettani.

A laboratóriumi vizsgálatok során a vírusos hepatitis jelenléte kizárt. Ezek jelenlétét egy túlbecsült immunglobulin G. jelzi. A biokémiai analízis az ALT (alanin-aminotranszferáz), az AST (aszpartát-aminotranszferáz), a bilirubin paramétereit értékeli.

Specifikus antitestek jelenlétére analízist végzünk:

  • antinukleáris;
  • máj-vese mikroszóma;
  • a máj oldott antigénjéhez;
  • az izmok simításához.

A gamma-globulinok paramétereit tanulmányozzák. Autoimmun hepatitisz esetén másfélszeresét túlbecsülik.

A leginkább informatív módszer a májszövet biopszia. A betegség jelenlétét nagyszámú plazmasejtes limfóma pecsétje jelzi, a májsejtek degenerálódását és nekrózisát.

A máj és a test általános képének meghatározása érdekében további vizsgálatokat kell előírni:

  1. Általános vérvizsgálat. Becsülni kell a vörösvérsejt-üledék arányát. Ha beteg, magas. A vörösvérsejtek száma csökken, a leukociták száma növekszik, vérszegénység alakul ki.
  2. A máj és más emésztőszervek ultrahangvizsgálata. Láthatod a tumorokat, a cisztákat, a szervek növekedését.
  3. MRI (mágneses rezonancia képalkotás). Lehetővé teszi a szervek méretének és szerkezetének, a daganatok jelenlétének becslését.

A helyes és időben történő diagnózis lehetővé teszi a hepatitis kezelésében elért sikert, és megelőzi a cirrhózist, a májelégtelenséget.

A terápia alapelvei és a gyógyulási időszak

Alapos vizsgálat és diagnózis után az orvos megfelelő terápiát ír elő.

A kezelés az elemzés és a klinikai kép mutatói alapján kezdődik:

  • Az ALT és az AST a szokásosnál többször magasabbak;
  • a konkrét tünetek megnyilvánulása;
  • a globulin feleslege;
  • a test biopszia meghatározza a beszivárgás jellemző területeit.

Mivel a májra káros reakciók kiváltják az immunitást, a gyógyszerek segítségével megpróbálják befolyásolni munkáját. A probléma csatlakozhat a másodlagos fertőzések gátló funkcióinak gyengülése miatt. Gyakran halálhoz vezetnek.

Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegeknek tudniuk kell, hogy a legtöbb gyógyszert tiltják. Még a szokásos fájdalomcsillapítókat sem lehet bevenni.

Azon különböző fertőzések ellenére, amelyekkel az immunrendszer nem képes megbirkózni, az oltóanyagokat nem szabad használni.

Az orvos-hepatológus foglalkozik az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek kezelésével.

  1. A glükokortikoszteroidok segítik a patológiás folyamatok csökkentését, növelik a T-szuppresszorok aktivitását. Gyengített reakciók a hepatocyták megsemmisítésére. Ezt májsejteknek nevezik. Az egészségükért folytatott harcban a prednizolont rendszerint előírják. Alkalmazza minden nap, egészen a stabil remisszió kezdetéig. A kezelés általában legfeljebb 6 hónapig tart. Néha egy fenntartó adagban az emberek életre kelnek. A prednisolon alkalmazása ellenjavallt a cukorbetegség, a fekélyes és magas vérnyomásos betegség, a szisztémás osteoporosis a posztmenopauzában.
  2. A prednizolonnal együtt az azathioprinre van előírva. Kiegyenlíti a hormonok nem megfelelő hatékonyságát.
  3. Különösen nehéz kezelni az autoimmun és vírusos hepatitis kombinációját. A legtöbb esetben májelégtelenség alakul ki. A hormonterápia alkalmazása csökkenti az ellenállást, vagyis a vírussal szembeni ellenállást.

A terápiát a tartós remisszió kezdetéig folytatjuk. Ez alatt az autoimmun hepatitis sajátos tünetei eltűnnek, és a tesztek javulnak.

A gyógyszer elhagyása előtt a beteg szövettani vizsgálatot végez, mivel a biopszia gyakran kimutatható patológiás aktivitást mutat.

Sikeres autoimmun hepatitis, első mutatói a vér összetételének javult elhalványul jelei a betegség, és csak néhány hónappal később, van egy pozitív trend a szövettani elemzés. A kezelést addig folytatják, amíg az utóbbi eredményei kielégítı eredményt nem kapnak.

Az orvosok ajánlásokat tesznek a megfelelő táplálkozásról és életstílusról:

  1. Az emésztőrendszer terhelését minimálisra kell csökkenteni, kivéve a forgácsokat, a limonádét, édességeket és az ételből származó más káros termékeket. Ne használjon húsos zsíros fajtákat, húsleveseket, zsíros halat. A diéta nem sült levesek, zöldségek, zabkása.
  2. A fizikai aktivitás kizárása. A fizikai terápiák osztályai csak az elengedés időszakában várhatók.
  3. A májgyulladás akut szakaszában az ágybetétet be kell tartani.
  4. Jó terápiás hatás a kontraszt zuhany. Szükség van váltakozva hideg és meleg víz használatára.
  5. A remisszió ideje alatt nem szabad túlzott munkát végezni, elkerülni a stresszes helyzeteket.

Amellett, hogy orvosi, van még sebészeti kezelés. Súlyos esetekben történik. Állítson elő transzplantációs donor szervet. A sebészeti eljárást akkor alkalmazzák, ha a gyógyszer nem volt a kívánt hatás, vagy súlyos májkárosodást észleltek.

Az esetek közel 20% -a áttelepítést igényel. A betegek egyharmada visszaesik a betegségből. Leginkább a gyermekeket érinti. A következő nõk májának egy része transzplantációra alkalmas.

kilátás

A betegség kimenetele a parenchima elváltozásának súlyosságától és a destruktív folyamatok aktivitásától függ. Ha a gamma-globulinok számának növekedését kétszer vagy annál nagyobb mértékben észlelik, a prognózis kedvezőtlen.

Megfelelő terápia hiányában:

  • öt év alatt az esetek fele végzetes;
  • Tíz év elteltével a betegek 10% -a él.

A modern terápia használatával 2 évtizedig jó túlélési ráta van. Az életminőséget támogatva a betegeket folyamatosan figyelemmel kell kísérni a szakembereknek, rendszeresen adományoznak véreket. Tájékoztassa az orvos kimenetelét az autoimmun folyamat aktivitásának értékelésekor, feltárva a patológia stádiumát.

Egyes esetekben komplikációk alakulnak ki:

  • A nyelőcsőben kialakulnak varixos vénák, amelyek vérzik;
  • a terápia kockázata nagyobb, mint annak előnye, a kezelést törölni kell;
  • máj encephalopathia;
  • a folyadék felhalmozódik a hasüregben;
  • cirrózis képződik;
  • funkcionális májelégtelenség.

Ha egy műveletet hajt végre, számos tényező befolyásolja a prognózist. Fontos, hogy hogyan jutott hozzá a donorszerv, és elvégezték a műveletet. A szerepjáték és a regeneratív terápia végrehajtásának helyessége. A művelet nem segít mindenkinek. Néha az immunrendszer továbbra is elpusztítja az akadályt.