Elsődleges és másodlagos epe cirrhosis: jelek, diagnózis és kezelés

Metasztázisok

Az egyik kellemetlen májbetegség, melyet működésének megsértése kísér, az epe cirrhosis. Ezzel a patológiával a szerv struktúrája az epének kiáramlása, valamint az epevezetékek szerkezetének változásai következtében elpusztul.

A biliáris cirrózis két típusra oszlik: elsődleges és másodlagos. Általában ez a betegség középkorú betegeknél diagnosztizálható, de leggyakrabban 50-60 év után észlelhető.

Elsődleges biliáris cirrhosis a májban

A betegség leírása és jellemzői

Ez a cirrózis egy autoimmun természet lassan progresszív májbetegsége, amelyben az epevezeték érintett.

Az immunitás megszegése azt eredményezi, hogy megfigyelhető az epevezetékek destruktív átalakulása. Leggyakrabban ilyen pusztítás autoimmun természetű. Az orvosi gyakorlat azt mutatja, hogy a nőknél ez a patológia sokkal gyakoribb, mint az erősebb szexben.

Az ilyen kóros állapotnak az emberi szervezetben való előrehaladása a koleszázis kialakulásához vezet, ami cirrózist eredményez.

Az epe cirrhosis diagnózisának végrehajtása során szinte minden esetben megerősíti autoimmun természetét. A vizsgálat lehetővé teszi a belső mitokondriális membránok elleni antitestek kimutatását, azonban nem okoznak káros hatásokat az epevezetékek integritására.

A fejlődés okai

Az elsődleges cirrózis lehetséges okai

Ma a szakemberek továbbra is tanulmányozzák az ilyen patológia kialakulásához vezető okokat.

Az elvégzett kutatások azt mutatják, hogy az alábbi okok szerepet játszanak az elsődleges cirrhosis kialakulásában:

  1. A genetikai tényező, azaz a betegség örökléssel továbbítható. A hosszú távú gyakorlat azt mutatja, hogy ha egy beteget egy családban azonosítanak, akkor a következő generációs betegség felismerése valószínűsíthető.
  2. Bizonyos esetekben a májbetegség kialakulása a különböző fertőzések behatolásának eredményeképpen következik be. Az epeutak cirrhosisának diagnosztizálását az egész szervezet felmérése kísérte, és gyakran olyan Gram-negatív flórát tár fel, amely az urogenitális rendszer gyulladásos folyamatának kialakulását idézi elő.
  3. Általában a szervezet védő funkcióinak csökkentése kedvező feltételeket teremt a különböző betegségek előrehaladásához. Gyakran előfordul, hogy az epeutak cirrhosisának kimutatásával más patológiákat is kimutatnak, amelyek kialakulása az autoimmun faktoroknak való kitettség következménye.

tünetegyüttes

A patológia fő tünetei

Egyes tünetek megjelenését egy ilyen betegségben az emberi testben végzett aktivitás mértéke határozza meg.

A biliáris cirrhosis hosszú időn keresztül nem nyilvánul meg, ezért nagyon gyakori a patológia diagnosztizálása a fejlődés utolsó szakaszában.

Meg lehet különböztetni a következő jeleket, amelyek egy ilyen betegséggel korai szakaszban merülnek fel:

  • a viszketés megjelenése a bőrön
  • az egész szervezet általános gyengesége
  • csökkent az étvágy és az étkezés megtagadása
  • a hangulat állandó hiánya és a fokozott álmosság
  • a testtömeg éles csökkenése a teljes kimerülésig
  • az artériás hipotónia kialakulása
  • sárgás bőrszín
  • a lép méretének növekedése

A betegség kialakulásának kezdete az emberi szervezetben, mielőtt kimutatható, több évig is eltarthat, és gyakran a kórtörténetet már későn diagnosztizálják.

Ebben a helyzetben a következő cirrózis jelei figyelhetők meg:

  • a májelégtelenség jeleinek megjelenése
  • kialakulása a pókhéja bőrén
  • az encephalopathia megjelenése
  • a plakkok megjelenése a látásszervek körül
  • a bőr hiperpigmentációjának fejlesztése

A betegség diagnosztizálása

Az elsődleges cirrhosis kimutatását különböző diagnosztikai módszerekkel végezzük. A páciens anamnézisének alapos vizsgálata, amely felhívja a figyelmet a kórtani tünetek és a kialakulásuk idejére.

A páciens vizsgálata során felhívjuk a figyelmet a bőr sárgulására, valamint a fésűk és pecsétek kialakulására. A tapintás során érzékelhető a fájdalmas érzések megjelenése, melynek lokalizációja a megfelelő hipoondrium. A metszési módszer nagy méretű szerveket, például a májat és a lépet tár fel, és ehhez tartozik a testhőmérséklet emelkedése.

Nemcsak a páciens fizikai, hanem pszichológiai állapotát is felbecsülik, melyet betegség, például máj encephalopathia okozhat.

Ezzel a patológiával a szervezet egészséges sejtjei szétesnek az agyszövetbe, és a véredény folyamatai az edényeken keresztül megszakadnak, ami a szervezet teljes mérgezéséhez vezet.

A diagnózis megerősítése érdekében laboratóriumi vizsgálatokat végeznek, és szükség esetén további diagnosztikai eljárásokat alkalmaznak. Az epeúti cirrhosis kimutatásában gyakran előfordulnak nehézségek a betegség diagnózisának kialakulásában a fejlődés korai stádiumában, és ez a tiszta tünetek hiánya miatt következik be.

kezelés

Az elsődleges májcirrhosis kezelésének módjai

A primer biliaris cirrhosis kezelésének fő célja a tüneteinek súlyosságának csökkentése, az emberi testben tapasztalt progresszió lassítása és a terápia lefolytatása a lehetséges szövődmények megelőzése érdekében.

Gyakran előfordul, hogy a betegség kezelése nem gyógyszeres kezeléssel történik, és a beteg számára a legfontosabb döntés a dohányzás és az alkohol teljes elutasítása. Ezenkívül a betegség progressziójának csökkentése érdekében ajánlott elutasítani olyan gyógyszerek szedését, amelyek káros hatással lehetnek a szerv sejtjeire. Fontos, hogy kövessünk egy speciális étrendet, és hagyjuk abba a szervezet fizikai megterhelését.

A primer biliaris cirrhosisban szenvedő betegeknek ajánlott minden olyan fertőző betegség kezelésére, amely a máj cirrhosisával egy időben előfordulhat.

Abban az esetben, ha a beteg sebészeti beavatkozást mutat, antibakteriális szerek beadását írják elő. Ez annak köszönhető, hogy a befogadás megakadályozza a páciens testének lehetséges fertőzését. A fekvőbeteg kezelés és az ágypihenés betartása abban az esetben szükséges, amikor az elsődleges cirrózis átmenetét a dekompenzáció szakaszába állítja.

Az ilyen betegség kezelésekor tilos a következő kórokozó-elhárítási módszerek:

  • Olyan vizsgálatok alkalmazása, amelyek stressztesztekkel járnak
  • Balneológiai eljárások
  • fizioterápia alkalmazása

A hepatobiliáris rendszer megsértésének kezelése és korrekciója az alábbiak segítségével történik:

  • citosztatikumok - csökkenti a hegesedést a májban
  • hepatoprotectors - támogatja a szervezet sejtjeinek aktivitását
  • a kolagóga jelenti - aktiválja és növeli az epének kiválasztását a májból
  • Gyulladáscsökkentő gyógyszerek - segítenek csökkenteni a gyulladásos folyamat progresszióját a szervezetben
  • antioxidánsok - segítenek csökkenteni a mérgező anyagok és a bomlástermékek hatását a szervezetben
  • vizelethajtó gyógyszerek - a hasi régióban a folyadék fokozott felhalmozódásával, serkentő hatást fejtenek ki a vesékre, és segítik eltávolítani a szervezetből

Videó. Elsődleges biliáris cirrhosis a májban.

A máj patológiájára vonatkozó fő kezelés magában foglalja:

  • az 5. tápláléknak való megfelelés, amely magában foglalja éles, sült, zsíros és füstölt ételek étrendjének teljes kizárását, valamint étkezési sót
  • Vitamin komplexek befogadása a kezelés során
  • olyan enzimkészítmények kijelölése, amelyek nem tartalmazzák az epét és segítik az emésztőrendszert
  • a fizikai megterhelés és a pszicho-érzelmi stressz visszautasítása, valamint az ágy pihenésének teljes megfelelése

A kórtani kezelést általában szakember felügyelete mellett végzik, és annak időtartamát a cirrózis fejlődési stádiuma határozza meg.

Abban az esetben, ha a májelégtelenség tünetei fokozatosan emelkednek, az egyetlen módja ennek a helyzetnek a sebészi beavatkozás.

A műtét során máj transzplantációt végeznek, és a legtöbb beteg körülbelül 8-10 éve él.

Másodlagos epe cirrhosis

Progresszió és a másodlagos epe cirrhosis kialakulásának jellemzői

Az ilyen betegség kialakulása az epevezetékek teljes vagy részleges elzáródásával alakul ki, és ez külső okok hatására jelentkezik.

A cirrózis különböző formákban fordulhat elő, és másodlagos cirrhosis, amelyet 1/10 beteg esetében diagnosztizálnak. Leggyakrabban ez a betegség férfiaknál észlelhető, mint a nőknél.

Gyakran előfordul, hogy ez a kórtörténet olyan betegségek hátterében alakul ki, mint:

  • a gyomor-bél traktus megzavarása
  • műtét az epehólyag eltávolítására
  • A hasnyálmirigy-gyulladásban a progresszió krónikus
  • rosszindulatú és jóindulatú daganatok

Abban az esetben, ha az emberi szervezetben az epe kiáramlásának folyamata megsérti a kis csatornák növekedését és bővítését. Ennek eredményeképpen bakteriális vagy aszeptikus gyulladásos folyamat lép fel, amelyet kolangitisznek neveznek. Ennek a kóros állapotnak az előrehaladása véget ér a portálok duzzanatával, valamint azok kiterjedésével.

A másodlagos cirrózis kialakulásával epevegyület alakul ki az elpusztult csatornákban, és az eredmény a szerv szöveteiben a nekrotikus természet változása.

A hepatocidek károsodása és fokozatos halála következett be, ami a másodlagos cirrózis kialakulását jelzi. Egy ilyen betegség mind több hónapon, mind 3-5 éven keresztül fejlődhet, és ez függ az epének pusztulástól a májból történő kiáramlásától. Abban az esetben, ha a beteg az epeutak teljes hiánya miatt szenved, másodlagos biliaris cirrhosis kialakulhat néhány hónapon belül.

A patológia okai

A másodlagos cirrózis lehetséges okai

A máj másodlagos cirrózisát egy ilyen fontos tünet megjelenésével kíséri, mint az epe kiáramlásából eredő problémák kialakulása a szervezetből.

Az ilyen kóros állapotok kialakulásának okai ismeretlenek, és leggyakrabban a következő tényezők hatására fordulhatnak elő:

  • a veleszületett rendellenesség jelenléte a betegben
  • epekőképződés
  • a működés, amelynek eredménye az epevezetékekben bekövetkezett változások megjelenése volt
  • a jóindulatú daganatok progressziója
  • rosszindulatú daganatok a páciens testében
  • megnövekedett nyirokcsomó-méret és nyomás az epeutakra
  • az epevezetékek gyulladásos folyamatának kialakulása

Mindezek az okok másodlagos májcirrhosis kialakulásához vezethetnek, amelynek megszüntetése összetett folyamat.

tünetek

A máj patológiájának jelei

A másodlagos biliáris cirrhosis, mint az elsődleges, egy bizonyos tünetek megjelenésével jár együtt.

Megkülönböztethetjük a következő, a betegségre jellemző jeleket:

  • a bőr pruritus előfordulása, és gyakran ez az egyik első jel
  • a máj méretének növekedése és megnövekedett tömörödése, valamint a fájdalmas érzések megjelenése a tapintása alatt
  • a bőr, a nyálkahártyák és a sclera sárga színének festése
  • a vizelet sötét színét festve, és sötét árnyalatot adott
  • abban az esetben, ha a cirrhosis oka a kolelitiaza, akkor fájdalom alakul ki a máj és az epehólyag helyén
  • a lép méretének növekedése

Egy ilyen tünet azt mutatja, hogy az emberi szervezetben aktív másodlagos biliaris cirrhosis alakul ki

A cirrózis kezelése

A másodlagos cirrózis kezelésének jellemzői

Az ilyen betegség kezelése elsősorban az ok kiváltását célozza, amely megindította a fejlődését.

A probléma megoldása magában foglalja:

  1. kivágás
  2. choledochotomy
  3. bougienage

A műtét ellenjavallatainak jelenlétében lehetőség nyílik a beteg állapotának javítására és az életének meghosszabbítására.

Abban az esetben, ha a sebészeti beavatkozás lehetetlenné válik, akkor ugyanazt a gyógyszerterápiát alkalmazzák, mint a primer biliaris cirrhosisban. Az elzáródás mértéke és annak fejlődési oka, valamint az effektív elimináció lehetősége határozza meg az ilyen kórkép prognózisát.

A cirrózis megelőzése

Az ilyen betegség kialakulásával, mint a primer biliaris cirrhosis, a megelőző intézkedések elsősorban a patológia további előrehaladásának megelőzésére irányulnak. Ezért kell megoldani ezt a problémát, ezért a cirrhosis kezelésének kezdeti szakaszában kell elkezdeni a progresszív gyulladás kialakulását.

Abban az esetben, ha a betegséget a fejlődés késői szakaszában azonosítják, fontos, hogy megelőző intézkedéseket hajtson végre a vénás vérzés kivédésére. A probléma megoldásához minden olyan betegnek, akinél a májcirrhosis diagnosztizált, esophagogastroduodenoscopiát kapott.

A vérzés fokozott kockázatával a szakemberek béta-blokkolókat írnak elő.

Abban az esetben, ha ellenjavallt a felvételük, akkor olyan eljárások, mint:

  • ligációs
  • a vénás szklerózis

Emellett a betegségmegelőzés magában foglalja:

  • vitaminkészítmények befogadása
  • racionális táplálkozás
  • az egészséges életmód fenntartása
  • a rossz szokások elutasítása
  • a fizikai és pszichoemotikus terhelések korlátozása

A biliáris cirrhosis az egyik összetett kórtörténet, amelynek hatékonyságának kiküszöbölése a betegség időben történő észlelésétől és kezelésének kezdetétől függ. A betegség első tüneteinek megjelenése azonnali orvosi felhívást tesz szükségessé, amely lehetővé teszi a megfelelő kezelést és elkerüli a szövődmények kialakulását.

Hiba történt? Válassza ki és nyomja meg a gombot Ctrl + Enter, hogy tájékoztasson minket.

Elsődleges biliáris cirrhosis

Primer biliáris cirrhosis (PBC) - krónikus, feltehetően autoimmun betegség, ahol az immunrendszer szabályozása megsérült, és az intrahepápiás epevezetékeket fokozatosan elpusztítják az emberi immunrendszer, mint idegen antigének.

A "primer biliaris cirrhosis" kifejezés nem teljesen pontos, mivel a betegség korai stádiumában még nem jelentkezik cirrhosis. Pontosabban, a "krónikus nem vénás destruktív kolangitisz" elnevezés.

A PBC szakaszai

Az elsődleges biliáris cirrhosis lassan fejlődik ki.

A gyulladás kezdődik a kis epevezetékekben, amelyek pusztulása blokkolja az epe normális kiáramlását a belekben - az orvosi terminológiában ezt a folyamatot nevezik cholestasia (míg a vérvizsgálatoknál olyan mutatók, mint a lúgos foszfatáz és a GGTP növekedése).

A kolesztiáz az elsődleges biliáris cirrózis egyik fontos szempontja.

Az epevezeték folyamatos megsemmisítésével a gyulladás átterjed a közeli májsejtekre (májsejtek), és halálához vezet (nekrózis). A vérvizsgálatok során citolízis szindrómát észlel (az ALT és az AST növekedése). A májsejtek folyamatos halálával a kötőszövetek helyettesítése történik (fibrosis kialakulása).

A kumulatív hatás (progresszív gyulladás, a működő májsejtek számának csökkenése, a fibrózis jelenléte és a májban felhalmozódó epesavak toxicitása) csúcsosodik ki a májcirrózis kimenetelével.

A máj cirrózisa - a betegség ezen szakaszában, amelyben a májszövetet fibrózissal helyettesítették és csomópontokat (hegeket) alakítottak ki. A cirrhosis kialakulása csak a PBC késői szakaszában jelentkezik.

Kockázati csoportok

A betegség az egész világon megtalálható. Az előfordulás nagymértékben eltér egymástól 1 millió lakosra jutó 19-240 beteg közül. A legmagasabb arány az északi országokban. A betegek kora a betegség kialakulásáig 20-90 év (átlagosan 45-50 év).

Számos bizonyíték van az immun- és genetikai tényezők szerepére a PBC kifejlesztésében.

  • A PBC-ben szenvedő nők aránya 90%.
  • PBC antimitokondriális antitestek (AMA) betegeinek 95-98% -ának kimutatása - beleértve a PBC AMA-M2 specifikusságát is.
  • A PBC az esetek 50% -ában más autoimmun szindrómákhoz társul.
  • Nagyfokú egyeztetés (mindkettőben egy bizonyos vonás jelenléte) az azonos ikrek PBC-jén.

Mostanáig a PBC és egyes gének között nincs szignifikáns összefüggés. Az elsődleges biliáris cirrhosisnak is van néhány sajátossága, ami nem jellemző az autoimmun betegségekre: csak felnőttkorban fordul elő, és gyengén reagál az immunszuppresszív terápiára.

A PBC tünetei

A betegség kezdeti szakaszában (a preklinikai szakaszban, gyakran az elemzésekben bekövetkező változások "véletlen" kimutatásával) primer biliaris cirrhosisban egy személy semmit sem tehet ne zavarj.

A klinikai kép kialakulásával azonban a PBC minden megnyilvánulása három csoportra osztható:

1. Tünetek a tényleges PBC miatt.

2. A májcirrózis szövődményei.

1. Egyidejű autoimmun szindrómák manifesztációja

A húgyúti fertőzés

A PBC leggyakoribb tünete fáradtság (fokozott fáradtság), ami a betegek 70% -ában fordul elő. Meg kell jegyeznünk, hogy a jelentős fáradtság okozhatja a rossz alvást vagy a depressziós állapotot.

Gyakran az ilyen betegek jól érzik magukat reggel, de észreveszik a "bontást" már délután, ami pihenést, vagy akár alvást igényel. A PBC legtöbb tagja megjegyzi, hogy az alvás nem ad nekik erőt.

A betegség hirtelen kezdődik, leggyakrabban a a bőr viszketése a kéz tenyerén és a lábak alján, nincs sárgaság. Később terjedhet az egész testre. A viszketés intenzitása éjszaka rosszabb lehet, és a nap folyamán csökkenhet. Az éjszakai viszketés gyakran elalszik, és fokozott fáradtságot eredményez. A pruritus kialakulásának oka még mindig nem tisztázott.

Az emberek szenvednek primer biliaris cirrhosis (különösen a sárgaság jelenlétében), hátfájással (gyakran a mellkasi vagy ágyéki gerincen), a bordák mentén fordulhatnak elő. Ezt a fájdalmat a kettő közül kettő okozhatja a csontok anyagcserezavarai - osteoporosis (néha csontok elvékonyodása) vagy osteomalacia (a csont lágyulása). A csontelváltozások kialakulásának oka a PBC esetében krónikus krónikus cholestasis.

A diagnózis idején a PBC-ben szenvedő betegek kb. 25% -a xanthoma. A xantóm megjelenését a vér koleszterin szintjének hosszabb (több mint 3 hónapos) növekedése előzi meg a vérben, több mint 11,7 μmol / l.

A xantóm - xanthelazmus változata - lapos vagy enyhén emelkedett puha, fájdalommentes, sárga formációk, amelyek általában a szem körül helyezkednek el. De a xantómák a palmáris ráncoknál is megfigyelhetők, az emlőmirigyek alatt, a mell vagy a hát nyakán. Ezek eltűnnek a koleszázis rezisztenciájában (eltűnése) és a koleszterinszint normalizálásában, valamint a a betegség utolsó szakaszában (májelégtelenség) összefüggésben a koleszterin szintézisének megsértésével a sérült májban.

Hasonlóképpen, krónikus cholestasisban PBC (az epe csökkent kiválasztódása miatt) fejlődik ki a zsírfelszívódás és a zsírban oldódó vitaminok megsértése (A, D, E és K), ami hasmenéshez, testsúlycsökkenéshez és ezek hiányához vezethet.

Az A-vitamin hiányossága csökken a látás a sötétben. Az E-vitamin hiányossága nyilvánvalóvá válik kellemetlen érzés a bőrön vagy izomgyengeség. A D-vitamin hiánya elősegíti a progresszió kialakulását csontváltozások (osteomalacia, osteoporosis). A K-vitamin hiányossága a koagulációs rendszer májfehérje-szintézisének csökkenéséhez vezet, hajlamos a vérzésre.

sárgaság, mint általában a betegség első "észrevehető" jele - a szemek és bőrproteinek sárgulása. Ez tükrözi a bilirubin szintjének emelkedését a vérben. Az icterus enyhe csillogása csak napfényben észlelhető, és nem mesterséges megvilágítás alatt.

Az epevezeték krónikus megsértése növeli a sötét pigment szintézisét - a melanin, amely a bőrben található. A bőr sötétedését hívják hyperpigmentation. Úgy néz ki, mint egy barna bőr, de a test zárt területein is megjelenik. Ezenkívül a viszketés és a "krónikus" karcolások helyett a pigmentáció sokkal hangsúlyosabb, ami a bőrre foltos megjelenést kölcsönöz

A PBC diagnosztizálása

  1. Általános klinikai vérvizsgálatok - a májfunkció értékelése, az immunitás intenzitása, valamint a kezelésre utaló jelek meghatározása.
  2. A krónikus cholestasisban előforduló egyéb májbetegségek kizárása - beleértve az instrumentális módszereket (ultrahang, MRCPG, endoszkópos ultrahangvizsgálat stb.).
  3. Vérvizsgálat autoantitestekhez (AMA és mások).
  4. Fibrotest - vérvizsgálat, amely lehetővé teszi a májszövetben fellépő gyulladásos és fibrotikus változások mértékének felmérését.
  5. Instrumentális diagnosztikai módszerek (hasi üreg ultrahangja, FGD stb.) - a hepatobiliáris rendszer állapotának felmérése és lehetséges szövődmények (beleértve a cirrózis jeleit) azonosítása.
  6. Szükség esetén - máj biopszia szövettani vizsgálattal - a keresztszindróma és más májbetegségek kizárására, a diagnózis megerősítésére, a betegség állapotának és a májkárosodás mértékének (beleértve a cirrhosis jelenlétét) meghatározására.

Hiányában tipikus PBC autoantitestek (AMA), jelenléte a jellemző klinikai és sipmtomatiki jellemző változások PBC májbiopszia - diagnosztizált AMA-negatív PBC vagy az úgynevezett Autoimmun kolangitisz

kezelés

  • Az Ursodeoxycholic acid (UDCA) a PBC bizonyított hatékony kezelése. Az UDCA-re adott válasz hiányában immunszupresszorokat adnak a terápiához.
  • A bőr viszketés csökkentése érdekében a betegeket javasoljuk, hogy ne viseljenek szintetikus ruházatot (pamut, vászon), ne melegítsék fel a fürdőket és ne melegedjenek meg, mindig tartsa a körmöket rövidre vágva. Hűs fürdőket használhat szódával (teáskabinnal a kádban) a torokban 20 percig, lábfürdővel szódával. A viszketést csökkentő gyógyszerek esetén kolesztiramint, rifampicint használnak inefficienciájukkal - az opiátok és szertralin orális antagonistái. Számos esetben a plazmaferézis pozitív hatással lehet a viszketésre.
  • A zsírban oldódó vitaminok hiányának megelőzése a steatorrhea magas minőségű etetése és kártalanítása (zsírveszteség a székletben) enzimatikus készítményekkel történik.
  • Az oszteoporózis kialakulásának megakadályozása érdekében az orvos előírhat gyógyszereket, amelyek kalciumot és D-vitamint tartalmaznak.
  • A máj transzplantáció továbbra is az egyetlen módja a cirrhosis dekompenzációjának, a viszketés és a súlyos csontritkulás kiküszöbölésére. A transzplantáció után a PBC 10 éves túlélési aránya körülbelül 70%.

kilátás

A PBC tünetei hiányában kiszámíthatatlan, egyes esetekben a tünetek egyáltalán nem fejlődnek, mások progresszív romlást mutatnak a cirrózisos állapot kialakulásával. Gyakran a cirrhosisban a halál oka a nyelőcső és a gyomor hasnyálmirigyének vérzése.

A terminális stádiumban a betegek a májelégtelenség kialakulása miatt halnak meg.

eredmény krónikus cholestasis és a májgyulladás, a májcirrózis.

Tekintettel a kezelés hatékonyságára és betartására, a PBC-ben élő emberek többsége normális élettartammal rendelkezik.

Májfekélyek cirrhosisban történő leírása

Ultrahang májcirrózissal.

A betegség korai stádiumában a máj cirrhosisát nehéz megkülönböztetni az uzi szerint. Nincsenek konkrét jelek.

Kezdetben előfordulhat, hogy a máj valamennyi része, főleg a farok növekedése nő.

A cirrózis jelei a következő módon jellemezhetők.

- a máj méretének csökkenése (a májsejtek elpusztulnak, a helyükön kötőszövet alakul ki, a máj transzformációja).

- a máj kontúrjai nem is egyenletesek, egyenetlenek (nagy és kicsi jégeső).

- a máj hangvezetőképessége csökken a máj parenchyma változásai, a rétegek tömörödése, szórása és felszívódása miatt)

- heterogén ehostruktura. Többszörös hyperechoic (fibrózis, vastagított fal intrahepatikus portális véna ágak) és hypoechoic (vagy regenerációját egy normális májparenchyma) gócok.

- növeli a teljes echogenitást és a jelcsillapítást a parenchyma mély rétegeiben.

- az érrendszeri minta megváltozik. A portál vénájának megjelenése csökken (bár a falak megvastagodnak). A kis és közepes kaliberű hajók nem láthatóak. Jelentősen segíti a CDC-t.

- a máj kapui területén az echogenitás (fibrózis) növekedése lehet.

- a portál magas vérnyomás szindróma azonosítása (a portális vénák extrahepatikus része több mint 14 mm, a lép vena nagyítása 6-7 mm-nél nagyobb, stb., lásd alább). A jövőben a biztosítékok fejlesztése után csökken a portál vénájának átmérője.

- meg kell vizsgálni a fedezetek jelenlétét (a kapuk területén, a máj bal lebenyében, a lépben stb.). A # 8212-es port azonosítása; lovas fedezetek (CD használata).

- a sárgaság májindexét a belső és extrahepatikus epevezetékek hiányában mutatják ki.

- a portális vénát, a perifériát és a jobb mesenterikum átmérőjének növekedését.

- a lép méretének és területének növekedése (40 # 8212; 50 # 8212; 60cm2, vastagabb 5,5 cm és hosszabb, mint 11 cm).

Májcirrózis differenciáldiagnosztikája.

- Diff. diagnózisa portális hipertenzió egyéb okból (trombózis A daganatos és metasztázisos léziók, és a kompressziós a vena portae, Budd szindróma - Chiari (obliterans endoflebit vagy beütési tumor trombus), primer veleszületett portál fibrózis módosított nyirokcsomók és tömörítés, illetve, hogy, barlangos transzformációs portál véna). A véráramlás lineáris sebességét a portál vénájának törzsében és intrahepatikus ágaiban feltétlenül figyelembe kell venni. Gyakran csökken a lézer a fekete vénák ágaiban. A csomagtartóban lévő mutatók kissé magasabbak (a fedezetek megjelenése meghaladhatja a normát). A lineáris véráramlás sebessége kisebb, mint 15-23 cm.

- diff. a többszörös szilárd májkárosodás diagnosztizálása.

KÖZVETLEN VESZÉLYEZÉS ULTRAHANÁRI LABORATIZÁLÁS KLINIKAI-LABORATÓRIUMI ADATOKAT!

A szindrómát az ultrahang jelenléte jellemzi

- a portál vénájának átmérőjének növekedése (a collaterals megjelenése előtt), a perifériás, a felsőbbrendű mesenterialis, a rosszabb mesenterialis.

- az lsk csökkenése (lásd a portál vénájának és ágának törzsét).

- a lép méretének növekedése.

- port # 8212; csata anastomosis (tsdk használata). Hypoechoic csőszerkezetek, rosszul vizualizált falak. Diff. Lymphonodusokkal.

- aszcites (nézze meg a hasüreg oldalsó zsebében, a máj bal oldalán, a máj viscerális felszínén, a kis medencében).

A máj cirrózisa ultrahangon. Peritoneális carcinomatosis ultrahang esetén.

besorolás.
• Gyulladásos (hepatitis) (ugyanaz a tünet, mint az siderocirrhosis vagy autoimmun cirrhosis esetén).
• Mérgező.
• Másodlagos epe.
• Elsődleges szklerotizáló kolangitis.

Klinikai manifesztációk. álmosság, testmozgás csökkenő mértékű toleranciája, csökkentette a testtömeget (esetenként súlygyarapodás miatt súlyos ascites), nehézség érzést vagy teltség a has felső részében, a hányinger, a hányás; stretching a hasfal elülső, sárgaság, viszketés és a karcolás, pók anyajegyek, teleangiectasia, palmaris erythema, glossitis; hormonális rendellenességek, ödéma, májelégtelenség és gastrointestinalis vérzés, kóma.

diagnosztika.
• Anamnézis: alkoholhasználat, vírusos hepatitis, gyógyszeres kezelés.
• Ellenőrzés: a máj sűrű, a méreteit először növelik, majd csökken.
• Laboratóriumi vizsgálatok: kolinészteráz csökkentése, protrombin idő Kvik szerint, albumin; fokozott alkalikus foszfatáz, máj alkalikus foszfatáz, GGT, bilirubin (konjugált közvetlen). A hepatitis, a koagulogramértékelés stb. Szerológiai markereit szűrjük.
• A diagnosztikai jelentőségű ultrahangos vizsgálat összehasonlítható a CT-vel.
• biopszia (például Mengini toll használata), szövettani vizsgálat.

Ultrahang adatok.
A jegyzethez. a kezdeti változások a szerkezete és alakja a máj cirrhosis, majd érelváltozások (ha a gyulladásos és toxikus formában). Először a máj mérete megnagyobbodik, majd csökken, és atrófizálódik. A jobb lebeny a máj rendszerint zsugorodik, míg a bal oldali mérete megnő, és akár érintkezik a lépet (jele „csók” a májat és a lépet).
• Megnövekedett kaudális lebeny a májban.
• A máj lekerekített szélét, hullámos felületét, látható kapszula-hibákat.
• A portálrendszer gyors kimerülése, a portál edényeinek ágaknak a perifériára való explicit lerövidítése

• A portál magas vérnyomásának jelei:
- Visszatér a véráramba.
- Collateral véráramlás.
- A köldökvénák recanalizálása.
- splenomegaly
- Ascites.

• Az epevezeték elzáródásának lehetséges okai:

Krónikus pancreatitis tünetei.
- A közös epevezeték akadályozása.
- A közös epevezeték cisztája.
- Biliáris szklerózis.

Az ultrahang diagnózis pontossága. Az ultrahang nem teszi lehetővé a máj cirrhosisának korai szakaszában történő megbízható diagnosztizálását. Minden diagnosztikai kritériumot figyelembe kell venni. Nehéz különbséget tenni a cirrhosis és a súlyos fibrózis között. Az előrehaladott májcirrhosis ultrahang diagnózisa pontosan közel 100%.

Peritoneális carcinomatosis ultrahang esetén

Klinikai manifesztációk. súlyos obscheomaticheskaya tünetek, diffúz hasi fájdalom, az elülső hasfal erősen megnyúlik aszcitesz miatt.

diagnosztika.
• Anamnézis (malignus betegség diagnosztizálása).
• Ultrahangos vizsgálat.
• Szívó ascites ezt követő bakteriológiai, citológiai és laboratóriumi analízis (a tartalmát a leukociták, fehérje, a máj enzimek és a hasnyálmirigyben, LDH. Koleszterin, glükóz).
• TIAB peritoneum citológiai vizsgálat céljából.
Laparoszkópia.

Ultrahang adatok.
• Elsősorban anechogén folyadék a hasüregben (ascites), amely mozgó szilárd echogén részecskéket tartalmaz.
Kis mennyiségű ascites folyadékkal: Anecogén kontúr a hasüreg szervek körül.
Nagy mennyiségű aszcitikus folyadékkal: a bélfelszín leágazó hurkok, egymás mellé.

• A peritoneum és a mezentéria elszíneződése.
• A tumor lehetséges meghatározása.

Az ultrahang diagnózis pontossága. a diagnózis az aszcites folyadék (malignus sejtek) és a laparoszkópia laboratóriumi analízisének eredményein alapul. Az ultrahangos kutatás vegyes eredményeket ad.

A máj cirrózisa

A cirrhosis olyan folyamat, amelyre jellemző a krónikus pusztulása normál máj- parenchyma annak helyettesítése rostos szövet és a regeneráció csomópontok. A cirrhosist folytatása betegségek, mint például krónikus hepatitis, veleszületett májfibrózis, epeatréziát, cisztás fibrózis, a metabolikus rendellenességek (Wilson-betegség, glikogén tárolási betegség, galaktemiya, Budd-Chiari-szindróma), és adódhat, hogy egy mellékhatása számos gyógyszer. Néha a májcirrózis előfordulhat olyan újszülötteknél, akik hosszan tartó parenterális táplálást kaptak.

A cirrózis jellegzetes jelei a következők:

  1. a máj jobb oldali lebenyének csökkenése és a bal oldali lebeny középső szegmensének csökkenése, az oldalsó szegmentum kompenzáló hipertrófiája a bal és a caudális lebenyekkel;
  2. a máj egyenetlen széle;
  3. heterogén parenchyma a májban;
  4. a parenchima fokozott echogenitása az ultrahang felszívódásának növekedésével, amit a szekunder zsírszivárgás vagy a parenchyma echogén hatása okoz a fibrous szövetek és a regenerációs helyek jelenléte miatt.

A májcirrhosis során több lépcső követhető: kezdeti, kialakuló és terminális. Az echográfiai minta függ a cirrózis stádiumától.

Kezdeti májzsugorodás esetén egyetlen nagy, nagy amplitúdó visszhangot észlelnek, szabálytalan határokkal, különböző amplitúdó kis impulzusok háttérével szemben. A lép parenchima nem változik.

Amikor cirrózis alakul ki, nagyméretű, kerekített tömörítési területeket azonosítanak, amelyek különböző amplitúdójú (de sokkal nagyobb nagy amplitúdójú) átlagos visszhangjelekből állnak. Ezeket a területeket ritkítási területekkel osztják szét, amelyek kis amplitúdó visszhangokból állnak. A máj parenchima az echogrammon mozaikos megjelenést kölcsönöz. A vascularis mintázat jelentősen megváltozik, a portális vénák kis ágait nem lehet követni, a vénát maga növeli, falai tömörödnek. A periférián látható a kis hajók, amelyek eredete valószínűleg a portál és az apechnymi vénák közötti fedezet kialakulásához kapcsolódik. Jelentősen megnövelte az ultrahang felszívódását a máj parenchyma által.

A lép és a hasi vénák értékelése során meghatározzák a parenchyma kis fokális tömörödését és a vénák kitágulását, ami a kapuk területén megdöntött. A terminális szakaszban a szervek echogenitása csökken az előző lépésekhez képest, és megközelítheti a normát. Ez a jelenség nyilvánvalóan összefüggésbe hozható a máj normális parenchyma viszonylag teljes helyettesítésével kötőszövetrel és az ultrahang-visszaverő struktúrák különböző sűrűségű csökkenésével. Ugyanakkor megfigyelhető az ultrahang intenzív felszívódása, a portál tágulása és a lépterápia, valamint a lép parenchyma tömörödése.

A májzsugorodás érint szinte minden edényeit portál rendszer, mert a meghatározás a természet változásait véráramlás lehetővé teszi számukra, hogy megkülönböztesse a betegség stádiumától, azonosítsuk a portális hipertónia. A véráramlás sebességét és mennyiségét a portál, máj, perifériás vénák, máj- és üreg-artériák határozzák meg. áramlási adatok nem változik, mint a norma a krónikus hepatitis B, de a progresszió a cirrhosis és a portális hipertenzió portál fejlesztése és a lép elernyednek rájuk áramlási sebesség csökken, de a kötet növeli a vér áramlását. A májkürtökben a véráramlás minőségileg változik. Tehát, ha egészséges, van egy szinuszos jellegű, májcirrózis, különösen alakult, és végső stádiumában a Doppler spektrum egy külön sáv alakú. áramlási sebesség a máj és a lép artériák növekszik, és egy lépartéria Doppler görbe alakja gyakran kétfázisú diasztolés komponenst, ami arra utal, a vér jelenlétét áramlási nehézségek miatt megnövekedett ellenállása az edény faláról. Ez utóbbit erősíti az impulzusindex adatai, ami jelentősen megemelkedett.

A fibrózisban az echogrammakon a máj kontúrja rendszerint egyenetlen, többszörös, erős, kicsi visszhangok, amelyek egyenletesen vannak rögzítve a szerv vágása mentén, a parenchima feljegyzése. Az ultrahang felszívódása a parenchyma elhanyagolható. A portális vénának normális átmérője lehet, de nagyrészt szűkült, vagy nincs lumen, a közelben látható többszörös fedezet - az úgynevezett angiomodális transzformáció. Minden esetben a vénák fala jelentősen megvastagodott. Az epehólyag megnagyobbodott, deformálódott, falai szintén jelentősen megvastagodtak.

A fibrocholangiokistosisban egy hasonló ökográfiai mintát figyelhetünk meg, de ebben az esetben a kötőszöveti szálak sűrű lineáris visszhangjait a parenchyma kis fókuszú tömörítésének hátterében ismerjük fel. Eredetük nyilvánvalóan összefüggésbe hozható az intrahepápiás epevezetékekben többszörös kis ciszták jelenlétével, amelyek az echogrammokban nem tekinthetők cisztának, mivel elhanyagolható méretük miatt.

A parenchyma kis fókuszú diffúz tömörödését az epe májcirrhosisban is megfigyelhetjük, de a portális vénák szerkezete nem szenved.

Elsődleges biliáris cirrhosis: miért fordul elő és hogyan kell kezelni

Primer biliaris cirrhosis (PBTSP) egy betegség, amelynek ismeretlen, feltehetően autoimmun, természetét, amelyet kísérik gyulladásos változások a portális traktus és autoimmun pusztulását a intrahepatikus csatornák. Ezt követően ezek a kóros folyamatok vezetnek zavarokat és késleltetheti epével történő kiválasztása, a toxikus anyagcseretermékek a májszövetben. Ennek eredményeként, a művelet test drasztikusan romlott, alkalmas arra, hogy Afibrotikus változások, és a beteg szenved, cirrhosis megnyilvánulásai vezető májelégtelenség.

Ebben a cikkben ismerkedünk meg az epeúti cirrhosis állítólagos okaival, kockázati csoportjaival, megnyilvánulásaival, szakaszai, diagnosztikai módszereivel és kezelésével. Ez az információ elősegíti a betegség első tüneteinek megjelenését, és helyes döntést hoz arról, hogy szükség van orvoshoz.

A primer biliaris cirrhosis gyakori az összes földrajzi régióban. A legmagasabb előfordulási arány észlelhető Észak-Európa országaiban, és általában ez a betegség előfordulása 19-240 beteg között változik 1 millió felnőtt között. A PBCT gyakrabban fordul elő 35-60 éves nőknél, és ritkábban tapasztalható 20-25 éves fiatalokban. Általában a betegség családi jellegű, annak valószínűsége, hogy rokonaiban előfordulása több százszor magasabb, mint a népességben.

Ez a betegség először 1851-ben írta le Gall és Addison nevét, amely feltárta a nodularis xanthoma és a máj patológiájának megjelenését. A neki adandó név nem teljesen pontos, mivel a betegség kezdeti szakaszában a cirrhosis nem befolyásolja a szervet, és helyénvaló lenne ezt a betegséget krónikus, gőzös, pusztító kolangitisznek nevezni.

okok

Míg a tudósok nem tudták meghatározni a PBB fejlődésének pontos okait. A betegség számos jele a betegség lehetséges autoimmun jellegét jelzi:

  • az antitestek jelenléte a betegek vérében: reumatoid faktor, antimitokondriális, pajzsmirigy-specifikus, antinukleáris, simaizom-ellenes antitestek és extrahálható antigén;
  • az epevezeték sejtek sérülésének immunológiai jeleinek azonosítása szövettani elemzés esetén;
  • a megfigyelt családi hajlam;
  • Feedback detektálható betegségnek és a más autoimmun betegségek: rheumatoid arthritis, Reynaud-szindróma, szkleroderma, CREST-szindróma, Sjögren-szindróma, pajzsmirigy-gyulladás, korong alakú lupus erythematosus, a lichen planus és a pemphigus;
  • feltárva a keringő antitestek prevalenciáját a betegek rokonaiban;
  • a szövettani kompatibilitás fő összetevőjének II. osztályú antigénjeinek gyakori kimutatása.

A kutatók még nem tudták felismerni azokat a géneket, amelyek a PBSC kialakulását okozhatnák. Azonban a genetikai természetének feltételezése is nem lehet megcáfolni, mivel a betegség kialakulásának valószínűsége a családban 570-szer nagyobb, mint a lakosságé. A patológia örökletes természetének másik ténye a szakemberek megfigyelése a PBSC-k gyakoribb fejlődésének a nők körében. Ezenkívül a betegség az autoimmun folyamatokra jellemző néhány jellemzőt is mutat: csak felnőttkorban fejlődik ki, és rosszul reagál az immunszuppresszív terápiára.

Kockázati csoportok

A PCBP szakembereinek észrevételei szerint gyakrabban mutatják ki a következő embercsoportokat:

  • 35 év feletti nők;
  • azonos ikrek;
  • egyéb autoimmun betegségben szenvedő betegek;
  • azok a betegek, akiknél a vér antimitokondriális antitesteket észleltek.

A betegség szakaszai

A PBSC stádiuma meghatározható a májbiopsziában összegyűjtött szövetek szövettani elemzésével:

  1. I - portál színpad. A változások fokálisak és manifesztek a septális és interlobuláris epevezetékek gyulladásos pusztulása formájában. Meghatározzák a nekrózis területeit, a portális traktusokat a limfociták, makrofágok, plazmasejtek, eozinofilok bontják ki és infiltrálják. A stagnáló folyamatok jelei nem figyelhetők meg, a máj parenchyma érintetlen marad.
  2. II - periportális szakasz. A gyulladásos infiltráció az epevezetékek mélységébe esik, és túlmutat rajta. A septális és interlobuláris csatornák száma csökken, és üres járatok találhatók, amelyek nem tartalmaznak csatornákat. A májban az epe stagnálásának jelei orszin-pozitív szemcsék formájában, az epevizsgálat zárványai, a hepatocyták citoplazma duzzanata és Mallory-testek megjelenése jönnek létre.
  3. III - septális szakasz. Ezt a fázist a fibrotikus változások és a regeneráló egységek hiánya jellemzi. A szövetekben kimutatják a kötőszövedékeket, amelyek elősegítik a gyulladásos folyamat terjedését. A tartós folyamatokat nem csak a periportális, hanem a központi régióban is megfigyelik. A septális és interlobuláris csatornák csökkentése előrehalad. A májszövetekben a réztartalom szintje nő.
  4. IV - cirrhosis. Az epe perifériális és központi stagnálásának tünetei kiderülnek. A súlyos cirrózis jeleit meghatározzák.

tünetek

A PBCP lehet tünetmentes, lassú vagy gyors progresszív tanfolyam. Gyakran előfordul, hogy a betegség hirtelen érezhetővé válik, és viszkető bőr és gyakori gyengeségérzékenységek jelentkeznek. Rendszerint a betegek először segítséget kérnek a bőrgyógyásztól, mivel általában a sárgaság hiányzik az elején, és 6-24 hónap alatt jelentkezik. Az esetek mintegy 25% -ában a pruritus és a sárgaság jelenik meg egyidejűleg, és a bőr és a nyálkahártya sárgulásának megjelenése a bőr megnyilvánulásai előtt atipita a betegség számára. Emellett a betegek a jobb felső negyedben fájdalmat panaszkodnak.

A PCB-ben szenvedő betegek kb. 15% -a tünetmentes, és nem mutat konkrét tüneteket. Ilyen esetekben, a korai szakaszában a betegség akkor is csak rutin vizsgálatok vagy a diagnózis felállítását más betegségek, amelyek előírják a végrehajtását biokémiai vérvizsgálattal, amely lehetővé teszi, hogy meghatározzuk a növekedést az indikátor enzim epe pangás. Tünetmentes úton a betegség 10 évig tarthat, klinikai kép jelenlétében - körülbelül 7 évig.

A betegek 70% -ában a betegség kialakulásához súlyos fáradtság jelentkezik. Ez jelentősen csökkenti a munkaképességet, az alvászavarokat és a depressziós állapotok kialakulását. Általában az ilyen betegek jobban érzik magukat reggel, és az ebéd után érzik jelentős visszaesés erejét. Ez a feltétel pihenést vagy nappali alvást igényel, de a legtöbb beteg megjegyzi, hogy még az alvás sem járul hozzá a hatékonyság visszatéréséhez.

A PBSC legelterjedtebb jele általában a bőr viszketése. Hirtelen felbukkan és először csak a tenyerét és a talpát érinti. Később, az ilyen érzések kiterjedhetnek az egész testre. A viszketés éjszaka hangsúlyosabb, és napközben kissé gyengül. Míg az ilyen tünetek megjelenésének oka továbbra is nyilvánvaló. Gyakran gyakori viszketés súlyosbítja a már meglévő fáradtságot, mivel ezek az érzések negatívan befolyásolják az alvás minőségét és a psziché állapotát. A pszichoaktív szerek alkalmazása növelheti ezt a tünetet.

A PBCD betegek gyakran panaszkodnak:

  • hátfájás (a mellkasi vagy ágyéki gerincen);
  • fájdalom a bordák mentén.

A betegség e tüneteit a betegek mintegy 1/3-án észlelik, és az osteoporosis vagy a csontszövet osteomalacia kialakulása okozza, melyet az epe hosszú idejű stagnálása okoz.

A diagnózis idején a betegek közel 25% -át azonosítják xantómák, amelyek a bőrön a koleszterin hosszabb növekedése (több mint 3 hónap) jelennek meg. Néha xantelazmus formájában jelentkeznek - enyhén emelkedett fájdalommentes alakzatok a sárga színű és kis méretű bőrön. Általában az ilyen változások a bőrön befolyásolja a szemkörnyék, és xanthoma hozható a mellkas, az emlők alatti, a hátán, és bedobja a kezét. Néha a betegség ezen megnyilvánulása a végtagok paresztézia és a perifériás polineuropátia kialakulásához vezet. Xanthelasma és xanthoma eltűnnek, amikor eltávolítja az epe stagnálása és stabilizálása a koleszterin önmagában, vagy bekövetkeztével késői stádiumú betegség - májelégtelenség (májkárosodás nem képes szintetizálni a koleszterin).

Hosszan tartó stagnálása az epe PBTSP vezet felszívódási zavar a zsírok és egy sor vitaminok - A, E, K és D. Ebben a tekintetben, a beteg a következő tünetek:

  • súlyvesztés;
  • hasmenés;
  • a látás romlása a sötétben;
  • steatorrhea;
  • izomgyengeség;
  • kellemetlen érzés a bőrön;
  • a törések hajlamát és hosszú távú gyógyulását;
  • hajlamos a vérzésre.

A PBSC egyik leglátványosabb jele a sárgaság, ami a bilirubin szintjének a vérben történő növekedésével magyarázható. Ez a szemek és a bőr fehérek sárgulása.

A PBB-ben szenvedő betegek 70-80% -ánál hepatomegalia észlelhető, és 20% -kal megnagyobbodott lépben. Sok beteg túlérzékeny a gyógyszerekre.

A PBSC folyamatát a következő patológiák bonyolíthatják:

  • fekélyek a duodenumban, fokozott vérzési hajlam;
  • ami a nyelőcső és a gyomor vérellátásának vérzéséhez vezet;
  • autoimmun thyroiditis;
  • diffúz toxikus golyva;
  • reumás ízületi gyulladás;
  • piros lapos zuzmó;
  • dermatomyositis;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • kötőhártyagyulladás;
  • scleroderma;
  • CREST-szindróma;
  • immunkomplex kapilláris;
  • Sjogren-szindróma;
  • IgM-hez társuló membrán glomerulonephritis;
  • vese tubuláris acidózis;
  • a hasnyálmirigy elégtelen működése;
  • különböző lokalizációjú tumoros folyamatok.

A betegség előrehaladott stádiumában részletes klinikai kép alakul ki a máj cirrhosisáról. A sárgaság a bőr hyperpigmentációjának megjelenéséhez vezethet, és a xantómák és xanthelaszmák mérete megnőhet. Ez ebben a szakaszban a betegség a legnagyobb a kockázata a fejlődő szövődmények: vérzés nyelőcső visszértágulat, gyomor-bélrendszeri vérzés, szepszis és ascites. A májelégtelenség fokozódik, és a májkóma kialakulásához vezet, ami a beteg halálának okozója.

diagnosztika

A PBSC-k azonosítására a következő laboratóriumi és instrumentális vizsgálatok kerültek kijelölésre:

  • biokémiai vérvizsgálat;
  • autoimmun antitestek (AMA és mások) vérvizsgálata;
  • FibroTest;
  • egy májbiopsziát, majd szövettani vizsgálatot (szükség esetén).

A hibás diagnózis kizárásához, a májkárosodás előfordulásának meghatározásához és a PBCA lehetséges szövődményeinek azonosításához, ilyen instrumentális diagnosztikai módszereket írnak elő:

  • A hasüreg ultrahangja;
  • endoszkópos ultrahangvizsgálat;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG és mások.

A "primer biliaris cirrhosis of the máj" diagnózisát a listából vagy a 4. és 6. tünetek jelenlétében 3-4 diagnosztikai kritérium jelenik meg:

  1. A bőr intenzív viszketése és extrahepaticus megnyilvánulása (reumás ízületi gyulladás, stb.);
  2. Az extrahepatikus epevezetékekben fellépő rendellenességek hiánya.
  3. A kolesztáz enzimek aktivitásának növekedése 2-3 alkalommal.
  4. Az AMA titer 1-40 és annál magasabb.
  5. Az IgM szérumszintjének emelkedése.
  6. A máj biopsziás szövet tipikus változásai.

kezelés

Míg a modern orvoslásnak nincs specifikus módja a PBSC kezelésére.

A betegeknek ajánlott az étrend számának 5 követése normális szénhidrát-, fehérjék- és zsírsűrűség-bevitel mellett. A páciensnek nagy mennyiségű rostot és folyadékot kell fogyasztania, és a napi étrend kalóriatartalmának elegendőnek kell lennie. A steatorrhea (zsíros széklet) jelenlétében a zsírok szintjét napi 40 grammra kell csökkenteni. Ezen túlmenően, ha ez a tünet úgy tűnik, hogy kompenzálja a vitaminok hiányát, ajánlatos beadni az enzimkészítményeket.

A viszketés csökkentése érdekében ajánlott:

  • Len vagy pamutból készült ruházat;
  • megtagadni a forró fürdő fogadását;
  • kerülje a túlmelegedést;
  • hideg fürdőt töltsön hozzá szódával (1 pohár / fürdő).

Ezenkívül a következő készítmények segítik a bőr viszketését:

  • kolesztiramin;
  • fenobarbitál;
  • ursodeoxi-kólsavon alapuló gyógyszerek (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampinnel
  • Ondan-szetron (5-hidroxi-triptamin típusú III receptor antagonista);
  • Naloxán (opiát antagonista);
  • FOSAMAX.

Néha a bőrkiütéses manifesztációk hatékonyan regresszálódnak a plazmaferézis után.

A PBSC immunszuppresszív terápia (glükokortikoszteroidok és citosztatikumok) patogenetikai megnyilvánulásainak felszabadítása:

  • kolchicin;
  • metotrexát;
  • Ciklosporin A;
  • budezonid;
  • Ademethionin és mások.

A csontritkulás és osteomalacia megelőzésére D-vitamin és kalcium készítményekre van szükség (orális és parenterális adagolás esetén):

  • D-vitamin;
  • Etidronát (Ditronel);
  • Kalciumkészítmények (kalcium-glükonát, stb.).

A hyperpigmentáció és a bőrviszketés csökkentése érdekében napi UV besugárzás ajánlott (9-12 percig).

A PBNC kezelésének egyetlen gyökeres módja a májátültetés. Az ilyen műveleteket e betegség komplikációinak előfordulásával kell végrehajtani:

  • a gyomor és a nyelőcső varicose veins;
  • máj encephalopathia;
  • ascites;
  • legyengülés;
  • csontritkulás miatti spontán törések.

A műtéti beavatkozás előnyeiről végső döntést orvosok (hepatológusok és sebészek) készítenek. A betegség 10-15% -ánál megfigyelt betegség megismétlését követően a modern immunszuppresszorok megakadályozzák a betegség progresszióját.

előrejelzések

A PBSC prediktív kimenetele a betegség és a stádiumának természetétől függ. Tünetmentes áramlás esetén a betegek 10, 15 vagy 20 évig élhetnek, és a betegség klinikai tüneteivel - körülbelül 7-8 évvel.

A halál oka a beteg válhat PBTSP vérző visszér a gyomor és a nyelőcső, és a végső stádiumban a betegség, a halál miatt előfordul, hogy májelégtelenség.

Az időben történő és hatékony kezeléssel a PBCD-ben szenvedő betegek normális élettartama várható.

Milyen orvoshoz kell fordulni

Ha a bőr viszketése, a máj fájdalmai, a xantómák, a csontok fájdalma és a súlyos fáradtság, ajánlott egy hepatológus vagy gasztroenterológus konzultálni. A diagnózis megerősítéséhez a betegnek biokémiai és immunológiai vérvizsgálatokat, ultrahangot, MRCPG-t, FGDS-t, májbiopsziát és egyéb instrumentális vizsgálati módszereket kell rendelni. Ha szükséges a máj átültetése, egy transzplantációs sebész konzultációja ajánlott.

A máj primer biliaris cirrhosisát az intrahepatikus csatornák pusztulása kísérte, és krónikus cholestasishoz vezet. A betegség hosszú ideig fejlődik, terminális stádiumának eredménye cirrhosis lesz, májkárosodáshoz vezet. A betegség kezelése a lehető leghamarabb meg kell kezdődnie. A terápiában a gyógyszereket a betegség megnyilvánulásának csökkentésére és a fejlődés lassítására használják. A szövődmények összekapcsolása esetén a májátültetés javasolt.