5. fejezet: Autoimmun hepatitis

Kezelés

Definíció. Autoimmun hepatitis (AIH) - krónikus májbetegség ismeretlen etiológiájú, azzal jellemezve, periportális vagy kiterjedtebb gyulladás és végbe jelentős hipergammaglobulinémiával és a megjelenése a szérumban a széles spektrumú autoantitestek.

Amint az a fenti definícióból, a betegség oka ismeretlen, ezért a „autoimmun” jellemzi nem etiológiája és patogenezise. Különböző szerek, különösen a vírusok (hepatitisz C, herpes simplex stb.) Potenciális jelöltnek tekinthetők az etiológiai tényező számára, de eddig nem volt meggyőző bizonyíték annak okairól.

Minősítést. A spektrum kimutatható autoantitestek izolált YAG 1. és a 2. típusú (egyes szerzők is szekretálnak típusú 3). Type 1 az uralkodó (85% az összes beteg), az aránya a 2-es típusú nem több, mint 10-15% -ában. Továbbá, néhány beteg esetében a betegség folyamata jellemzi biokémiai és hisztológiai jellemzőit mind Nd és primer biliaris cirrhosis (PBC), amely szolgáltatja az alapot eltávolításuk a csoportban, mint egy kereszt (átfedés) szindróma.

Morfológia. A szövettani szempontból, YAG egy gyulladás a májszövet ismeretlen eredetű jellemzi fejlesztése portál és periportális hepatitis lépcsős vagy áthidaló nekrózis, limfomakrofagalnoy jelentős beszivárgás a portálon és periportális zónák, és a lebenykékben (ábra. 5.1). Gyakran számos plazmasejt jelen van az infiltrátumban. A legtöbb esetben a máj lobularis szerkezete megsérti a túlzott fibrogenesist és a májcirrhosis kialakulását. A szerzők többségének adatai szerint a cirrózis általában macronoduláris tulajdonságokkal rendelkezik, és gyakran kialakul a gyulladásos folyamat csillapított aktivitása. A hepatocitákban bekövetkező változásokat hidropikus, kevésbé zsíros disztrófia jellemzi. A periportális hepatociták mirigyszerű szerkezetűek - rozetták.

Ábra. 5.1. Autoimmun hepatitis máj biopszia, színes g / e, x400. A portális traktus nyiroksejtjeinek és a lobule periportális zónájának szignifikáns beszűrődése

Patogenezisében. Szerint a modern koncepciók, a legfontosabb szerepet patogenézisében AIH tulajdonában megsértése immunregulációban hatása alatt megoldása vezető tényezők megjelenése a „tiltott” limfocitaklón érzékennyé autoantigének máj és elvégzése kár májsejtekben.

A fő hisztokompatibilitási komplex (HLA) antigének. Az AIH esetében szoros összefüggés van számos HLA antigénnel, amelyek részt vesznek az immunszabályozó folyamatokban. Így az A1 B8 DR3 haplotípust a betegek 62-79% -ában detektálják, míg a kontrollban 17-23%. Az AIG egy másik közös antigénje a DR4, amely gyakoribb Japánban és Délkelet-Ázsiában. Az AIG összefügg a HLA DR4, azzal jellemezve, hogy egy késői bemutatkozó, gyakori szisztémás manifesztációk és a viszonylag ritka kiújulásának immunszuppresszió.

Az autoantigének célpontok. Amikor AIH 1. típusú, mint az elsődleges autoantigén tartozik hepato-specifikus fehérje, amely a fő komponens, funkcióját látja a cél az autoimmun reakciók aszialo-glikoprotein-receptor (ASGP-R). Van szenzitizáció ASGP-R mind az ellenanyagok és T-limfociták és az ellenanyag-titer csökken immunszuppresszív terápia, és annak növekedését megelőzi a fejlesztés a relapszus. A krónikus virális hepatitis anti-ASGP-R, vagy nem állítanak elő vagy előállított tranziensen és alacsony titerű.

Amikor YAG 2. típusú immunválaszok a célantigén mikroszomális máj és a vese (máj-vese mikroszómák, LKM1), amelynek alapja egy citokróm P450 IID6. Ezzel szemben, a krónikus hepatitis C-on, amely 10% -ánál is termelt anti-LKM1, ellenanyagok YAG kimutatott magas titerű, azzal jellemezve, homogenitás és reagálnak szigorúan meghatározott lineáris epitópokat. Annak ellenére azonban, megkérdőjelezhetetlen diagnosztikus értékű, a kóroki szerepe az anti-LKM1 a fejlesztés AIG a mai napig nem tisztázott.

Antitestek az oldható máj antigénnel (oldható máj antigén, SLA), szolgáló diagnosztikai kritérium AIH típusú 3, az antitestek a citokeratin 8, és 18. Szerepük patogenezisében még nem határozták meg.

Hibás immunszabályozás. Az ismert etiológiájú betegségekkel ellentétben az autoimmun folyamatok oka a limfociták alpopulációinak kölcsönhatásainak a megsértése, ami a saját szövetek antigénjeire adott immunválasz kialakulásához vezet. Ugyanakkor nem világos, hogy az sérti az elsődleges vagy másodlagos változásából eredő antigenitására szövet hatása alatt a tényező nincs beállítva.

Az AIG alkalmazásával a következők figyelhetők meg:

  • a CD4 / CD8 limfociták egyensúlyhiánya az első alpopuláció javára;
  • az 1. típusú T-helper számának növekedése, proinflammatorikus citokinek (IFN-g, IL-2, TNF-a) termelődését;
  • az antitesttermelő B-sejtek hiperaktivitása;
  • antitestfüggő sejtes citotoxicitást végző K-limfociták szenzitizációja;
  • A HLA II. Osztály fokozott expressziója a hepatocyták felületén.

Mindez tükrözi a szervezet hiperimmun állapotát, amelynek megvalósulása károsítja a májszövetet.

Az eddig felhalmozódott ismeretek alapján az autoimmun májkárosodás patogenetikai lánca a következőképpen ábrázolható:

a genetikai hajlam, hogy az autoimmun folyamat (gyengülése immunfelügyelet az autoreaktív klónok limfociták) ® hatása nincs telepítve, amely lehetővé teszi faktor ® túlexpressziója hepatikus autoantigének és HLA II osztályú ® aktiválását autoreaktív klónok T, B és K-limfociták ® gyulladásos mediátorok ® kárt májszövet és a szisztémás gyulladás kialakulása.

Klinikai képek. A nők és a férfiak aránya a betegek között 8: 1. A betegek több mint fele első tünetei 10 és 20 év közöttiek. A második csúcs a postmenopausában van. Leggyakrabban a betegség fokozatosan alakul ki, megnyilvánuló megnyitása nem specifikus tünetek: gyengeség, ízületi fájdalom, sárgasággal, a bőr és ínhártya. A betegek 25% -ában a betegség debütálása hasonlít az akut vírusos hepatitis képére, súlyos gyengeséggel, anorexia, émelygés, súlyos sárgaság, néha láz. Végül léteznek olyan variánsok, amelyek domináns extrahepatiás megnyilvánulásai vannak a szisztémás lupus erythematosus, a reumatoid arthritis, a szisztémás vasculitis stb.

AIG előrehaladott stádiumában jelenléte jellemez a aszténiás szindróma, sárgaság, láz, ízületi fájdalom, izomfájdalom, hasi diszkomfort, különböző bőrkiütések. Az intenzív bőr viszketés nem jellemző, és megkérdőjelezi a diagnózist. Egy objektív vizsgálat feltárta „seprűvénák” világos rózsaszín csíkok a has és a comb, a vérzéses és a pattanások bőrkiütés, Kushingoid zsíreloszlási (alkalmazása előtt glükokortikoidok), fájdalmas a máj megnagyobbodása, lépmegnagyobbodás. Lépésben cirrhosis csatlakozott jelei portális hipertónia (ascites expanziós saphena vénák a hasán) és hepatikus encephalopathia (asterixis, máj légzés).

Characterized YAG sokszínű szisztémás tünetek: cutan vasculitis, artritisz, polymyositis, lymphadenopathia, pneumonitis, fibrózisos alveolitis, mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás, szívizomgyulladás, Hashimoto-féle pajzsmirigygyulladás, glomerulonephritis (beleértve, amelynek a jellemzői lupoid), tubulointersticiális nephritis, Sjogren-szindróma, fekélyes vastagbélgyulladás, cukorbetegség, hemolitikus anémia, az idiopátiás trombocitopénia, a hipereozinofil szindróma.

Laboratóriumi kutatás. A vérvizsgálatok során feltárták: fokozott ESR, közepes mértékben leukopenia és thrombocytopenia. Az anémia rendszerint vegyes - hemolitikus és redisztributív, amit a Coombs közvetlen vizsgálatának és a vasanyagcserének tanulmányozásával is igazoltak.

A bilirubinszint 2-10-szeresére nőtt, elsősorban a közvetlen frakciónak köszönhetően a betegek 83% -ában. A transzaminázok 5-10-szer vagy nagyobb mértékben növekedhetnek, a de Ritis-együttható (AST / ALT arány) kisebb, mint 1.

Az alkalikus foszfatáz szintje kissé vagy mérsékelten emelkedett. A magas háttér aktivitás okozhat átmeneti tüneteket májelégtelenség: hypalbuminaemia, csökkent protrombin index (Pl), egy protrombin-idő növekedést.

A hypergammaglobulinémia jellemzi a normálértéket 2 vagy több alkalommal, általában poliklonális, az IgG domináns növekedésével.

Gyakori nemspecifikus pozitív eredmények immunszerológiai különböző reakciókat: antitestek kimutatását a baktériumok (Escherichia coli, Bacteroides, Salmonella) és vírusok (kanyaró, rubeola, citomegalovírus). Az alfa-fetoprotein lehetséges növekedése, ami korrelál a biokémiai aktivitással. A cirrhosisban a máj szintetikus funkciójának paraméterei csökkennek.

Autoimmun hepatitis

ICD-10: K75.4

tartalom

Definíció és általános információk [szerkesztés]

Autoimmun hepatitis (AIH) - egy krónikus gyulladásos és nekrotikus májbetegség ismeretlen kórokú, autoimmun patogenezisű és progresszív lefolyású, az eredménnyel cryptogen cirrhosis és kivéve virális, alkoholos és gyógyászati ​​májléziók, valamint az autoimmun kolesztatikus betegségek (primer biliaris cirrhosis - PBC és primer szklerotizáló cholangitis - PSC) gepatotserebralnoy dystrophia (Wilson-kór) és a májkárosodás haemochromatosis és veleszületett és1-antitrypsin.

AIG csak akkor fordul elő, mint egy krónikus betegség, ezért szerint a Nemzetközi Osztályozása krónikus hepatitis B (Los Angeles, 1994), azt nevezik „autoimmun hepatitis” meghatározása nélkül „krónikus”.

A tekintélyes A.J. hepatológus szerint Czaja, "Az AIG egy megoldatlan gyulladásos folyamat az ismeretlen etiológiájú májban."

Az AIG viszonylag ritka betegség. Az AIG detektálási gyakorisága nagymértékben változik: évi 2,2 ezer 17 eset 100 ezer lakosra számolva. Az AIH betegek közül a nők dominálnak (akár 80%). Az AIH-t első ízben diagnosztizálják minden korban, de a betegség két korú "csúcsa": 20-30 és 50-70 év.

Etiológia és patogenezis [szerkesztés]

Az AIG etiológiája még mindig nem egyértelmű.

Az AIG pathogenesise az autoimmunizációs folyamatokhoz kapcsolódik. Az autoimmunizációt az immunrendszer reakciója a szöveti antigéneknek okozza. Az autoantitestek szintézisében és a szenzitizált immunkompetens sejtek - lymphocyták megjelenésében nyilvánul meg. Az "autoimmunizáció" kifejezés szinonimái a következők:

Az AIG-nál van egy feszült egyensúly az autoaggresszió és a tolerancia között.

Klinikai manifesztációk [szerkesztés]

Általános klinikai tünetek: gyors kimerültség; Izom- és ízületi fájdalom (myalgia, arthralgia); a hatékonyság csökkenése; néha - egy subfebrile állapot.

Az AIG további tünetei: kellemetlen érzés (kellemetlenség) a jobb felső kvadránsban és epigastriumban; csökkent étvágy; hányinger; amenorrhoea (nőkben).

Célkitűzés: hepato- és splenomegália; telangiektáziát; palmáris erythema; egy bizonyos szakaszban - sárgaság.

Nincs specifikus klinikai tünete az AIH-nak.

Háromféle AIG létezik:

• Az 1. típusú AIG - ez a betegség "klasszikus" változata; főleg fiatal nők szenvednek. Az AIG esetek 70-80% -ában fordul elő. Az immunszupresszív terápia nagy hatással van. Három év elteltével a CP kifejlődését legfeljebb az AIG-ban szenvedő betegek 40-43% -ánál észlelték. Az AIG első variánsa esetében a hyper-gamma-globulinemia, a magas ESR, az antinukleáris (ANA) és az anti-simaizom SMA antitestek jelenléte jellemző a vérben. Az első típusú AIG-ban a fő autoantigén egy specifikus májprotein (LSP), amely az autoimmun reakciók célpontja.

• AIG 2. típusú gyermekkorban leggyakrabban fejlődik (a második "csúcs" a 35-65 években fordul elő). A lányok gyakrabban betegek (60%). A betegség általában rosszul jár, és a máj patológiás folyamatának nagy aktivitása van. Gyakran megfigyelték az AIG gyors fulmináns áramát, gyors CP-képződéssel: 3 év alatt a betegek 82% -ában. Az immunszupresszív terápia gyakran nem elég hatékony. A betegek vérében az esetek 100% -ában az 1. típusú máj- és vese-mikroszómák (máj-vese mikroszómák - LKM1) autoantitestek kimutathatók.

• A 3. típusú AIG a közelmúltban a betegség nem független formájaként tekintik. Talán ez az első típus AIG atipikus változata. Leginkább a fiatal nők betegek. A betegek vérében meghatározzuk a autoantitestek jelenlétét típusú SLA / LP, de 84% az esetek mutatják is autoantitestek ANA és SMA jellemző AIH típusú 1.

Szükségesnek tartjuk ismételten megjegyezni, hogy az autoantitestek kialakulása az AIG-ban nem az immunreaktivitás megnyilvánulása. Nem tekintendők az AIG májkárosodásának patogenetikai tényezőjeként, hanem ennek következményeként. A máj szerkezeti elemeinek autoantitestek meghatározása elsősorban patogenetikai, de pusztán diagnosztikai jellegű.

A máj szöveteinek morfológiai vizsgálata (biopszia) az AIG betegeknél:

• a periportális mezők sűrű mononukleáris (lymphoplasmocytic) gyulladásos infiltrációja, a máj lobulák határainak megsértése és a határlemez integritása;

• a sejtes gyulladásos infiltrációk bejutása a máj lobulába, lépcsős, lobularis és híd-nekrózis kialakulásával.

Így a nagy részét sejtes beszűrődését fel T-limfociták (elsősorban a CD4 + -helpery Induktorok és kisebb mértékben - CD8 + -supressory citotoxikus hatással bíró), de ezek a változások nem tekinthetők szigorúan specifikus AIH.

Autoimmun hepatitis: Diagnózis [szerkesztés]

Laboratóriumi adatok. Az AIH-ban szenvedő betegek vérében a következőket állapították meg: az aminotranszferázok (ALAT, ASAT) fokozott szintje: 5-10-szer; hyper-γ-globulinemia: 1,5-2-szer; fokozott immunglobulin-tartalom, különösen IgG; magas ESR (40-60 mm / óra). Néha (az AIG cholestaticus variánsa) az alkalikus foszfatáz (lúgos foszfatáz) és az y-GTP (gamma-glutamil-transzpendáz) tartalom mérsékelten növekszik.

A végső stádiumban YAG alakul cryptogen cirrhosis (LC) tünetekkel portális magas vérnyomás, ödéma, hasvízkór szindróma, visszerek a nyelőcső és a gyomor és a vérzés őket; máj encephalopathia és kóma.

A diagnózist újra kell YAG (kötelező) autoellenanyagok kimutatására a vérben, hogy a májszövet magas koncentrációban (több mint 1:80) egyidejű növekedése (5-10-szeres) amino-transzferáz szintek (ALT, AST). Ebben az esetben meghatározzuk az autoantitestek jelenlétét:

• az 1-es típusú máj és vese (LKM1) mikrogömbjei;

• a hepatocyták magjaihoz (ANA);

• a máj izomzatának simítása (SMA);

• oldható máj antigén (SLA / LP);

• a máj specifikus fehérje (LSP) stb.

Az AIG tipikus markerei a HLA-rendszer hisztokompatibilitási antigénjei: B8, DR3 és DR4, különösen az európai országok populációja (immunogenetikai faktor).

Nemrég találtam nagy diagnosztikai értéke YAG kimutatására vér anti-neutrofil citoplazmatikus antitest P-típusú (atipikus-p-ANCA) indirekt immunfluoreszcenciás mikroszkópiával, - meghatározzák AIH betegek 81% -ában [27]. A vérben található keringő autoantitestek kimutatására reakciókat alkalmaznak: csapadék; passzív hemagglutináció; komplement és fluoreszcencia kötés.

A celluláris szenzitizáció jelenlétét a limfociták robbanás-transzformációjának (rBTL) és a leukociták migrációjának gátlásával (IML) határoztuk meg.

Az AIG diagnózisa kivételes diagnózis.

Az AIG tanulmányozásával foglalkozó nemzetközi csoport kifejlesztett egy értékelési rendszert az AIG felismerését megkönnyítő diagnosztikai kritériumok értékelésére. Az AIG diagnosztizálására vonatkozó kritériumok a következő elemeket tartalmazzák, becsült pontokban:

• szex (túlnyomórészt nőstény);

• biokémiai immun-gyulladásos szindróma (fokozott immunglobulinszint, különösen IgG, fokozott BTL-PHA-reakció stb.);

• hisztológiai változások (gyulladásos infiltrációk, lépcsomók, stb.);

• az anti-hepatotoxikus autoantitestek (ANA, SMA, LKM1 stb.) Magas titere: több mint 1:80;

• hyper-γ-globulinemia;

• a HLA rendszer AIG haplotípusainak jellemző tulajdonsága (B8, DR3, DR4);

• az immunszupresszív terápia hatása.

Az AIG megbízható diagnosztizálásával a pontszám több mint 17; valószínű AIG - 12 és 17 között változik.

Egyes esetekben YAG kombinálható más autoimmun betegségek: primer biliaris cirrhosis (PBC) és a primer szklerotizáló cholangitis (PSC), amely megkapta a nevét „Cross-szindróma» (overlap szindróma)

Differenciáldiagnózis [szerkesztés]

Az AIG feltételezett diagnózisával bizonyítani kell:

• a vértranszfúzió indikációinak hiánya (az anamnézisben);

• a krónikus alkoholfogyasztás (CAGE, FAST, stb.) Hiánya az alkohollal való visszaélést elnyelő betegek azonosítására szolgál;

• hiányában jelzések hosszabb használat hepatotropikus gyógyszer (NSAID; paracetamol; tetraciklin, antimetabolitok; izoniazid, halotán, stb).

Autoimmun hepatitis: Kezelés [szerkesztés]

Az AIG minden típusával az immunszuppresszív kezelés a kezelés alapja. A kezelés célja teljes klinikai és biokémiai remisszió elérése.

Fontos hangsúlyozni: Az AIG-ot kell kezelni! - ez meghosszabbítja az életet és javítja a betegek életminőségét. Lényegében ez egy üdvösség és életmentő terápia.

Először is glükokortikoszteroid készítményeket alkalmaznak az AIH kezelésére: prednizolon, metilprednizolon, budezonid.

A prednizolont napi 1 mg / ttkg kezdeti dózisban írják fel fokozatos, de viszonylag gyors dóziscsökkentéssel. Általában kezdődik egy adag 60-80 mg / nap ezt követő redukcióval 10 mg / hét - 30 mg / nap, és a dózist a prednizolon csökken 5 mg / hét - a karbantartás: 5-10 mg / nap, amely továbbra is figyelembe folyamatosan 2-4 évig.

Ha megkérdőjelezhető ( „valószínű”) diagnózis YAG ajánlott „próba kezelés” prednizon 60 mg / nap 7 napon át. A jelenlétében a pozitív klinikai hatását, és csökkenti a laboratóriumi paraméterek immunrendszerrel aktivitást folyamat (egyértelmű csökkenését aminotranszferáz - AST, ALT, hiper γ -globulinemii stb) vélelmezett diagnózis megerősítette YAG (diagnózis ex juvantibus).

Olyan esetekben, amikor az újra-emelése hamarosan aminotranszferáz (AST, ALT) után figyeltük során glükokortikoid terápia ajánlott hozzárendelés (amellett, hogy a prednizolon) citosztatikus azatioprin (6-merkaptopurin-származék) egy adagja 1 mg / testtömeg-kg per nap. Az azatioprin antiproliferatív aktivitást mutat. Mindkét szer (azathioprin és prednizolon) fokozta egymás hatását. Azonban a legtöbb szerzők úgy vélik, hogy ne használja azathioprin monoterápia AIG. Az azatioprin mellékhatásai: leukopenia; rosszindulatú daganatok kockázatát.

Ha az első típusú AIG kombinációját prednizolonnal és azatioprinnel kombinálják, az esetek 90% -ában klinikai-laboratóriumi remissziót kapnak.

A prednisolon alternatívájaként metil-prednizolont használnak; alkalmazása előnyös, mivel a metil-kortikoidaktivitás hiánya miatt kevesebb mellékhatás kíséri. A dózis kiszámításánál úgy tekinthető, hogy 24 mg metipred 30 mg prednizolonnak felel meg.

Egy új glükokortikoid gyógyszer budezonidot írnak fel az AIG-val 6-9 mg / nap dózisban. A fenntartó adag 2-6 mg / nap; kezelés ideje - 3 hónap.

Hosszú távú kezelés prednizolon és azatioprin AIG megfelelő dózisban (20 vagy több éves), lehetőség van bizonyos esetekben, hogy a hosszú távú klinikai és laboratóriumi elengedés, hogy segít fenntartani a normális életvitel, minimális mellékhatásokkal, valamint hogy elkerüljék vagy elhalasztja a művelet sokáig májátültetés.

Azonban az AIH immunszuppresszorokkal történő kezelésének elégtelenül megalapozott befejezése után, mindössze 6 hónap után, a betegek 50% -ában, majd 3 év után - 80% -ban fordul elő. Az immunszupresszív terápia mellett az AIG kezelésében számos segéd farmakológiai ágenst alkalmaznak.

A ciklosporin A rendkívül aktív inhibitora a kalciumion-foszfatáz aktivitásnak. Mint szelektív blokkoló T-sejtes immunválaszt, ciklosporin A gátolja a citokin „szakasz”, de ad számos mellékhatás (krónikus veseelégtelenség, magas vérnyomás, megnövekedett kockázata a rosszindulatú daganatok). A ciklosporin A dózisát egyedileg kell kiválasztani: naponta kétszer 75-500 mg-os dózisban; intravénásan csepegtetjük - 150-350 mg / nap.

A takrolimusz az IL-2 receptor inhibitora. Egyes szerzők úgy vélik, hogy a takrolimusz az AIG kezelésében az arany standard, mivel megzavarja a sejtproliferáció ciklusát, elsősorban a citotoxikus T-limfocitákkal szemben. A takrolimusz előírása esetén az aminotranszferázok (ASAT, ALAT) szintje egyértelműen csökken, és javul a máj szöveti szövettana (biopszia).

A takrolimusz AIG kezelésének különösen nagy hatását figyelték meg, amikor a glükokortikoidok eltörlését követően írják elő. Dózis: napi 2 mg naponta kétszer 12 hónapig. A mellékhatásokat nem írják le.

A cikloposzfamidot (a citosztatikumok csoportjából) főként az AIG fenntartó terápiájára 50 mg / nap (minden második napon) és prednizolonnal kombinálva 5-10 mg / nap hosszú ideig alkalmazzák.

Nagy érdeklődés mutatkozik az új gyógyszer-mikofenolát-mofetin, amely erős immunszuppresszor. Ezenkívül elnyomja a limfociták proliferációját a purin nukleotidok szintézisének megsértésével. Ajánlott az AIG immunszuppresszív terápiás formáinak ellenálló esetekben. Hatékonyabb a takrolimusz esetében. Napi 2 mg / kg dózisban hosszú ideig használatos, csak prednizolonnal együtt.

urzodeoxikolsav készítményeket elsősorban, amikor a YAG áramló tüneteivel intrahepatikus cholestasis (hiperbilirubinémia, viszketés, sárgaság, kolesztatikus emelkedett az enzimek - alkalikus foszfatáz (alkalikus foszfatáz), y-GTP (gamma-glutamil-transzpeptidáz), LAP (leucin aminopeptidáz).

Az ademethionin támogató szerepet játszik az AIG kezelésében. Az ademetionint metioninból és adenozinből szintetizálják; részt vesz a transzmetiláció és a transzszulfatáció folyamatában; méregtelenítő, antioxidáns és antikolesztiás hatásai; csökkenti az agyi szindróma megnyilvánulásait; csökkenti az AIG biokémiai változásainak súlyosságát. Intramuszkuláris vagy intravénás (nagyon lassú) kezelést kell kezdeni 400-800 mg dózisban, 2-3 héten keresztül, majd ezt követően orális beadásra: 800-1600 mg / nap 1,5-2 hónapig.

Az immunszuppresszív terápia hatásának hiányában, általában az AIG terminális szakaszában és a CP (cirrhosis) kialakulásában, szükség van máj transzplantációra.

Az európai máj transzplantációs nyilvántartás (1997) szerint az AIG-ban szenvedő betegek túlélése májátültetés után: legfeljebb 1 éves - 75%, legfeljebb 5 év - 66%.

Az AIH-betegek 10-20% -ában a májtranszplantáció az egyetlen lehetőség az élet meghosszabbítására.

Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis (AIH) - nekrotikus krónikus-gyulladásos májbetegségek ismeretlen etiológiájú, azzal jellemezve, periportális vagy kiterjedtebb gyulladás a májban, hipergammaglobulinémiával és jelenléte a megjelenése széles spektrumát autoantitestek.

ICD-10: K73.2

Általános információk

kórokozó kutatás
YAG hordozók antigének alakul ki a fő hisztokompatibilitási komplex, különösen a HLA-A1, -B8, DR3, DR4, C4AQ0 és más részt vevő immunszabályozó folyamatokban. Jelentős szerepet a fejlesztés az AIG játszik transzkripciós faktor - „autoimmun regulátor típusú 1”. A kombináció több tényező a betegség egy fontos fejlesztés, mely különböző kombinációkban fordulnak elő azoknál a betegeknél: a genetikai hajlam; hatása a hepatitis vírusok A, B, C, D, G, Epstein-Barr-vírus, a herpes simplex vírus; a kábítószerek hatása, környezeti tényezők.
Hepatitis vírusok függően genetikailag meghatározott gazdaválasz, okozhatja a fejlesztés különböző formáinak krónikus hepatitis: virális (B, C, D, G) - és a vírus fennmaradása egy kisebb szerepet autoimmun betegségek; súlyos autoimmun reakciók hiányában a vírus fennmaradását (nem definiált markerek az aktív fertőzés HBV, HAV, HCV, HDV); súlyos autoimmun reakciókat kombinálva jelenlétében a virális replikáció és virális autoimmun máj elváltozások.
Az AIG egy súlyos krónikus májbetegség, ami cirrhotikus változások kialakulásához és a betegek fogyatékosságához vezet.
patogenézisében
Az AIG patogenezisében kulcsszerepet játszik az immunszabályozás hiánya, amely a saját antigénjei iránti tolerancia elvesztésében nyilvánul meg. A feloldó tényezők hatására a máj autoantigénekre érzékenyített limfociták "tiltott" klónjainak megjelenése és a hepatocyták károsodásához vezet. A károsodott immunoreguláció következményei közül a májszövet pusztulását közvetlenül végrehajtva a legvalószínűbb a T-sejt citotoxicitás domináns értéke.

Autoimmun hepatitis (K75.4)

Verzió: MedElement Disease Directory

Általános információk

Rövid leírás


jelenleg autoimmun hepatitis (YAG) definíció szerint „állandó (oldhatatlan) májgyulladás ismeretlen etiológiájú jellemezve elsősorban periportalis hepatitis, vagy kiterjedtebb gyulladásos folyamatot kíséri hipergammaglobulinémiával, szöveti autoantitestek jelenléte a szérumban és a legtöbb esetben felelős immunszuppresszív terápia”.

besorolás


1. Az AIG és az elsődleges biliáris cirrhosis átfedésének szindróma (lásd "Primer biliáris cirrózis" - K74.3):

1.1. Az AIG szövettani jelei pozitívak és egyidejűleg a primer biliáris cirrhosis (antimitokondriális antitestek (AMA)) szerológiai diagnózisa is pozitív.
1.2. A primer biliáris cirrhosis szövettani jelei és az AIG (ANA vagy SMA-pozitív, AMA-negatív) szerológiai eredmények. Ezt az űrlapot néha autoimmun cholangitisnek vagy AMA-negatív primer biliaris cirrhosisnak tekintik.


2. Az AIG és az elsődleges szklerotizáló cholangitis átfedésének szindróma (lásd "Cholangitis" - K83.0): az AIG szerológiai jelei vannak, de a cholangiográfiában talált hisztológiai eredmények és rendellenességek jellemzőek a primer szklerotizáló kolangitiszre.

Etiológia és patogenezis


Az AIG-ban észlelt szövettani változások nem pathognomonikusak, de meglehetősen tipikusak.
Különböző sűrűségű (főleg T-limfociták) portális mezők keringősejt-infiltrációi vannak. Gyulladásos beszűrődések nem csapda epevezeték vagy érrendszeren, de képes áthatolni az alaplemez a májlebeny, okozva otshnurovku pusztítás és hepatocita egyéni vagy kis csoportokban (lépésben nekrózis, gyakran nevezik hepatitis határoló (interfész hepatitisz)).
Abban az esetben, ha a nekrózis sávok a szomszédos periportális mezők hasonló területeihez kapcsolódnak, akkor hídhóködik. A májpalló központi részeiig terjedhetnek.
Így az AIG-t a periportális és lobularis hepatitis közelsége jellemzi.


A messzeséges szakaszokban a nekrózis gerincét kötőszövet váltja fel, és parenhimas szigetekkel alakul ki cirrhosis és különböző méretű helyeket regenerál. Az epevezetékek, a granulomák, a vas- és a rézfelhalmozódások változása hiányzik.
Az epevezetékek vereségét korábban az AIG-1 szövettani képének lehetséges jeleként tekintették. Jelenleg kizárja ezt a diagnózist, és az epe cirrhosisra utal. Minden a fenti vonatkozik a réz lerakódását, figyelhető minden formája cholestasis és tanúsítvány kolesztatikus betegség (biliaris cirrhosis, primer szklerotizáló cholangitis), vagy kereszt-szindróma, de nem YAG (meghatározása International Study Group on autoimmun hepatitisz, IAIHG).

Máshová nem sorolt ​​krónikus hepatitis (K73)

Kizárt: hepatitis (krónikus):

  • alkoholos (K70.1)
  • gyógyszer (K71.-)
  • Granulomatous NKCD (K75.3)
  • reaktív nem specifikus (K75.2)
  • vírusos (B15-B19)

Oroszországban A betegségek nemzetközi osztályozása A 10. módosítás (BNO-10) egyetlen normatív dokumentumként fogadták el, amely figyelembe veszi a lakosság számát, az okait, hogy az összes intézmény egészségügyi intézményeire, a halálok okaira vonatkozzanak.

BNO-10 1999-ben az Egészségügyi Minisztérium megbízásából 1999-ben bevezették az egészségügyi ellátás gyakorlatát az Orosz Föderáció egész területén. №170

Az új felülvizsgálat (ICD-11) kiadását a WHO tervezi 2004-ben 2017 2018 év.

Autoimmun hepatitis

Mi az autoimmun hepatitis -

Autoimmun hepatitis (AIG)- ez egy krónikus, gyulladásos, megoldatlan folyamat egy ismeretlen természetű májban, amelyet periportális vagy kiterjedtebb gyulladás jellemez, hypergammaglobulinemia, szöveti autoantitestek jelenléte.

Mi okozza az autoimmun hepatitist:

A betegség etiológiája ismeretlen.

A prevalencia. Az AIG ritka betegségekre utal: Európában és Észak-Amerikában az előfordulás mértéke 50 és 200 eset között mozog. Az európai és az észak-amerikai statika szerint az autoimmun hepatitisben szenvedők a krónikus hepatitisben szenvedő betegek legfeljebb 20% -át teszik ki. Japánban az AIG-ot a krónikus hepatitis minden esetének 85% -ában diagnosztizálják.

Pathogenesis (mi történik?) Az autoimmun hepatitis során:

Leginkább a fiatalkorúak betegek. A nők és férfiak aránya a betegek között 8: 1. Az autoimmun hepatitis jellemző szoros kapcsolatban számos fő hisztokompatibilitási komplex antigének (MHC HLA emberben), amelyek a immunszabályozó folyamatokban. Különösen, a kapcsolódó alléi a HLA DR3, Al, B8, DR4, DQ2, B14, C4AQ0. Van bizonyíték a jelentősége a hiba transzkripciós faktor (AIRE-1) az autoimmun hepatitis (feltételezve, hogy a szerepe a kialakulását és fenntartását az immunológiai tolerancia). Annak a ténynek köszönhetően, hogy az autoimmun hepatitisz fejlődik nem minden hordozói az említett a allélek, tárgyalja a szerepe további kioldóelem (triggerek) tényezőket, amelyek autoimmun folyamat, beleértve a hepatitis vírusok A, B, C, herpes (HHV-6, és a HSV-1), Epstein-Barr, reaktív metabolitok gyógyszerek, és mások. összefoglalása a kóros folyamat csökken a hiány immunszabályozás. A betegek általában megfigyelt csökkenése szuppresszor T-limfocita alcsoport, és később a vérben és a szövetekben tűnik antinukleáris antitestek sima izmok, a májból a konkrét lipoprotein. Gyakori detektálás LE-sejtek által expresszált jelenség a jelenléte szisztémás (extrahepatikus) jellemző kóros elváltozásokat a szisztémás lupus erythematosus, J. Mackay adta oka, hogy hívja ezt a betegséget „lupoid hepatitis”.

Az autoimmun hepatitis tünetei:

A klinikai tünetek jellemzői:

A betegek több mint fele 10 és 30 év közötti első tüneteket mutat, a második csúcs a posztmenopauzás időszakban fordul elő. A betegek körülbelül 1/3-a a betegséget hirtelen és klinikailag megkülönböztethetetlen az akut májgyulladástól, amely még a kóros folyamat kezdetétől számított több hónap elteltével sem oldódott meg. Néhány beteg esetében a betegség észrevehetetlenül fordul elő, súlyos a jó hypocondriumban, rossz közérzet, az első tünetek extrahepaticus szisztémás megnyilvánulások. Az autoimmun hepatitist a májkárosodás és az immunrendellenességek jelei jellemzik. Leggyakrabban sárgaság, hepatomegalia és splenomegália van. A nők egyharmada amenorrhea. A betegek több mint 1/4-ében bőrkiütés, fekélyes vastagbélgyulladás, perikarditisz, myocarditis, tüdőgyulladás, specifikus fekély fordul elő. 5-10-szer nő az aminotranszferázok aktivitása, megjelenik a disproteinémia, a hypergammaglobulinémia és az üledékminták megváltoztak. Nagyon gyakran vannak olyan pozitív szerológiai reakciók, amelyek kimutatják a LE-sejteket, az antinukleáris antitesteket, a simaizmok szöveti ellenanyagait, a gyomor nyálkahártyáját, a pajzsot. prominens mirigy, a vesetubulusok sejtjei.

Háromféle autoimmun hepatitis létezik, amelyek mindegyike nemcsak sajátos szerológiai profillal rendelkezik, hanem a természetes folyamatok jellemzői is, valamint az immunszuppresszív terápiára és a prognózisra adott válasz. A detektált autoantitestektől függően a következőket izoláljuk:

  • 1. típus (anti-SMA, anti-ANA pozitív);
  • 2. típus (anti-LKM-l pozitív);
  • 3. típus (anti-SLA pozitív).

Type 1 jellemzi keringő anti-nukleáris (ANA) autoantitestek betegek 70-80% -ánál, és / vagy a antigladkomyshechnyh autoantitestek (SMA) a 50-70% gyakran kombinálva anti-neutrofil citoplazmatikus antitest p-típusú (pancsa). Ez minden életkorban, de a korral tipikus jellemző csúcsok (10-20 éves kor és posztmenopauzális). A betegek 43% -ánál kórokozó kezelés hiányában cirrózis alakul ki 3 éven belül. A betegek többsége ebben a csoportban jelezte a jó választ kortikoszteroid terápia, 20% -a megmarad remisszió abbahagyása után immunszuppresszív terápia.

típus 2 antitestekkel, hogy a máj és a vese mikroszóma írja 1 (anti-LKM-l) meghatározott betegek 100% -a, néha kombinálva anti-KM-3 elleni antitestek a máj citoszolikus antigén (anti-LC-l). Van lényegesen kisebb (10-15% -ánál a AIH) és előnyösen a gyermekek betegség áramlás jellemző a magas biokémiai és szövettani aktivitást. Cirrhosis 3 év alatt van kialakítva, 2-szer gyakrabban, mint az AIH 1-es típusú, amely meghatározza a legrosszabb prognózissal 2. típus jobban ellenáll a farmakológiai immunszuppresszió és törlési készítmények általában vezet a betegség kiújulását.

típus 3-at az oldható máj antigén (anti-SLA) és a máj-pankreatikus antigén (anti-LP) elleni antitestek jelenléte jellemzi.

A hagyományos típusú autoimmun hepatitis mellett a klinikai gyakorlatban gyakran vannak nosológiai formák, amelyek a PBC, a PSC vagy a krónikus vírusos hepatitis klasszikus jellemzőivel együtt járnak. Ezeket a formákat átfedési szindrómaként vagy kereszt-autoimmun szindrómáknak nevezzük.

Atipikus autoimmun hepatitis variánsok:

  • Keresztmetszeti szindrómák: AIG / PBC;
  • AIG / PSC;
  • AIG / AIH.
  • AIH (AMA-negatív PBC);
  • Kriptogén hepatitis. A diagnózis megváltoztatása;
  • PBC - az AIG-on;
  • AIG a PSC-nél.

A keresztszindróma eredete, mint más autoimmun betegségek, ismeretlen marad. Azt feltételezik, hogy egyének genetikai hajlam hatása alatt ravaszt (megengedő) tényezők zavarja az immunológiai tolerancia saját antigének. Keresztszindrómák esetén két patogenetikai hipotézist lehet figyelembe venni. Az első szerint egy vagy több kiváltó indukálják különböző autoimmun betegségek, amelyeket azután miatt egységesítés néhány patogenetikai linkek megszerezni jellemzői kereszt-szindróma Egy másik hipotézis fejlesztési kereszt-szindróma a priori befolyásolja megengedő faktor a megfelelő genetikai háttér mellett kellően világosan meghatározott szindrómák AIH / PBC és AIH / PSC, egyes szerzők utalnak ebben a csoportban a feltételek, mint például autoimmun cholangitis és cryptogen hepatitis. Ez még mindig nem oldódott az elfogadhatóság rastsenivaniya krónikus hepatitis C súlyos autoimmun komponens egy atipikus megnyilvánulása AIG. Van leírás az esetek, amikor néhány év klasszikus áramlási PBC nélkül nyilvánvaló kiváltó tényező figyelhető meg emelkedés transzaminázok eltűnése mitokondriális antitest (AMA) és a megjelenése ANA titer magas. Vannak leírások is az AIG PSC-be történő átalakítására a gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban.

Jelenleg ismeretes és leírták a krónikus hepatitis C különböző extrakciós manifesztációkkal való társulását. A legvalószínűbb, hogy a malchinstva-betegségek és szindrómák a HCV-fertőzésben megfigyeltek, immunstangeneszesnek tűnnek, jóllehet bizonyos mechanizmusok sok szempontból még nem tisztázottak. Bizonyított és feltételezett immunmechanizmusok a következők:

  • a limfociták monoklonális vagy poliklonális proliferációja;
  • az autoantitestek kialakulása;
  • az immun komplexek lerakódása;
  • citokinek szekrécióját.

A krónikus hepatitis C-ben szenvedő betegeknél az immuno-mediált betegségek és szindrómák gyakorisága elérte a 23% -ot. A HLA DR4 haplotípusú betegek leginkább jellemző autoimmun megnyilvánulása, amely az extragiépezett megnyilvánulással jár együtt az AIG-val is. Ez a tény megerősíti azt a nézetet, hogy a vírus milyen szerepet játszik az autoimmun folyamatok megindításában egy genetikailag hajlamos egyénben. Az autoimmun manifesztációk gyakoriságának és a vírus genotípusának összefüggése nem állapítható meg.

Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása:

Diagnosztikai jellemzők:

A diagnózist az autoimmun májgyulladás van beállítva határozza meg az ilyen markerek például antinukleáris antitest (ANA), antitestek mikroszómákat a máj és a vese (anti-LKM), antitestek, hogy sima izomsejtek (SMA), oldható máj (SLA) és a hepato-hasnyálmirigy (LP) antigének, aszialo-glikoprotein receptor (máj lektin) és hepatocita plazma membrán antigének (LM).

Az autoimmun hepatitis tanulmányának nemzetközi csoportja (1993) közzétette a betegség diagnosztikai kritériumait, kiemelve egy specifikus és valószínű autoimmun hepatitis diagnózisát.

A végleges diagnózis megkövetelése érdekében szükség van a vérátömlesztés, a hepatotoxikus gyógyszerek, az alkohollal való visszaélés előfordulására; az aktív vírusfertőzés szérum markereinek hiánya; az y-globulinok és az IgG szintjei, több mint 1,5-szer normál; az ANA, az SMA és az LKM-1 1:88 a felnőtteknél és a gyermekeknél 1:20 fölött; az ASA, az ALT aktivitása és az alkalikus foszfatáz kevésbé erős növekedése.

Mint ismeretes, a PBC-ben szenvedő betegek 95% -ában az AM A meghatározása a betegség fő szerológiai diagnosztikai markerje. A PBC AMA jellegzetes klinikai-biokémiai és szövettani jeleit mutató többi beteg nem észlelhető. Ebben az esetben számos szerzõ szerint az ANA (akár 71%), SMA (akár 37%) és más autoantitestek gyakran észlelhetők. Mostanáig nem volt egységes vélemény, amely lehetővé tenné, hogy ezt a patológiát egy vagy másik nosológiai formába hozzák. Leggyakrabban ezt a szindrómát autoimmun cholangitisnek nevezik, amelynek folyamata nem rendelkezik specifikus sajátosságokkal, ami alapot ad az AMA esetleges szekréciójának hipotéziséhez a pre-küszöbkoncentrációban.

Az igaz keresztszindrómát vagy az AIG / PBC-t mindkét betegség vegyes képe jellemzi, és a PBC-ben szenvedő betegek összesített számának 9% -ánál megfigyelhető. A bizonyított PBC-ben szenvedő betegben a keresztszindróma diagnózisát a következő négy kritérium közül legalább kettővel állapítják meg:

  • Az ALAT nem kevesebb, mint 5 normál,
  • IgG legalább 2 normán.
  • SMA a diagnosztikus titerben (> 1: 40).
  • Periportális lépés nekrózis a biopsziában,

Az AIG / PBC szindrómának egyértelmű összefüggése van a HLA B8, a DR3 és a DR4. A szérum számos olyan autoantitestet határoz meg, amelyek leginkább tipikus kombinációi AMA, ANA és SMA formájában. Egyes szerzõk szerint az AIG-ban szenvedõ AMA-ban észlelt AMA gyakorisága 25%, de titerük általában nem éri el a diagnosztikai értéket. Emellett az AMA az AIG-ban általában nincs specifikus PBC-hez, bár az esetek 8% -ában megfigyelhető az M2 mitokondriumok belső membránjának antigénjéhez jellemző antitestek kifejlesztése. Meg kell jegyezni, hogy az AMA esetében hamis pozitív eredményt lehet elérni, ha az indirekt immunfluoreszcens módszert alkalmazzuk hasonló fluoreszcens mintázattal anti-LKM-1-vel.

Míg kombinációja YAG és PBC fordul elő, főleg a felnőtt betegeknél, kereszt-szindróma (AIH / PSC) figyelhető főleg gyermekkorú betegeknél, bár a leírt esetben a betegség felnőtteknél. Kiindulási AIH / PSC rendszerint megjelenő klinikai és biokémiai jellemzői AIH majd hozzáadunk PAF a tünetek. A szérum autoantitestek spektruma szinte azonos az AIG-1-gyel. Az előrehaladott stádiumban együtt szerológiai és szövettani jelei YAG azonosítani biokémiai cholestasis szindróma és fibrotikus változások az epevezeték a máj biopszia. Ezt a körülményt a gyulladásos bélbetegségekkel való összefüggés jellemzi, amely azonban a diagnózis idején viszonylag ritka. Mivel abban az esetben, egy izolált PAF, fontos diagnosztikai módszer hongiografiya (endoszkópos retrográd perkután chrespechechnaya vagy mágneses rezonancia képalkotás), amely lehetővé teszi, hogy kimutatására multifokális gyűrű alakú szűkület intra- és extrahepatikus epeutak. Ugyanakkor, a szokásos mintázatot kell holangiograficheskaya esetén izolált sérülése kis csatornák. Ebben a helyzetben döntő diagnosztikai érték tartozik a májbiopsziához. Változások kis intrahepaticus epeutak korai szakaszban kerülnek bemutatásra szaporodását és ödéma néhány portá és eltűnése a többi, gyakran kombinálva fibroziruyuschsch, periholangitom. Ezen túlmenően, a detektált minta a periportális hepatitis lépcsős vagy áthidaló nekrózis és masszív limfomakrofagalnoy beszivárgása portál és periportális területeken.

Az AIG / PXH keresztszindróma diagnosztikai kritériumai a következők:

  • a fekélyes vastagbélgyulladással való kapcsolat kevésbé gyakori, mint a PSC-vel;
  • a Crohn-betegséghez való társulás nagyon ritka;
  • alkalikus foszfatáz, ALT, ASAT;
  • Ötven százalék a normában;
  • magas koncentrációjú IgG;
  • ANA, SMA, pANCA szérum kimutatása;
  • a PSC kolangiográfiai képe;
  • a PSC szövettani képét, az AIG-t (ritkábban) vagy a tünetek kombinációját.

Az autoimmun hepatitisben a szövettani vizsgálat a májszövetben általában krónikus májgyulladásról számol be. Tipikus áthidaló nekrózis parenchima, nagyszámú plazma sejtek a gyulladásos beszűrődés a portális traktus és részei hepatocita nekrózis. Limfociták beszivárog gyakran képeznek nyiroktüszők a portális traktus, és periportális hepatociták létre ún mirigyes (zhelezistopodobnye) szerkezete. A nagymértékű limfoid infiltrációt a májsejtek kiterjedt nekrózisával járó lobulus központokban is megfigyelték. Gyakran előfordul a kis epevezetékek gyulladása és a cholangiol portálok gyulladása az interlobuláris és a septális csatornák megőrzésével. A hepatociták változásait hidrofil vagy zsíros disztrófia okozza.

Az igaz keresztszindróma szövettani szempontból a lépcsomók elpusztítását a perifériás infiltrációval és az epevezetékek elpusztításával együtt detektálják. Az AIG / PBC szindróma gyorsabban fejlődik, mint a tipikus PBC, míg a progresszió sebessége korrelál a máj parenchyma gyulladásos nekrotikus változásainak súlyosságával.

Néha, mint egy külön kereszt-szindróma megkülönböztetésére kombinációja AIG egy autoimmun cholangitis, Hasonlóan folytatódik szindróma AIH / PBC, de a szérum hiányában AMA.

A szérum autoantitestek kimutatása a HCV-fertőzés leggyakoribb autoimmunizációs jelenségét tükrözi, és a betegek 40-65% -ánál megfigyelhető. Elég széles spektrumát autoantitestek és tartalmaz ANA (28%), SMA (11%), az anti-LKM-l (7%), antifoszfolipid (25%), antitiroid (legfeljebb 12,5%), pancsa (5 -12%), a reumatoid faktor, AMA, antitestek az aszialo-glikoprotein-receptor (anti-ASGP-R) és mások. a legtöbb esetben, titereket ezen antitestek nem érik el a diagnosztikai értékek indikatív egy adott autoimmun betegség. A betegek 89% -a ANA titer és SMA nem haladja meg az 1: 80-Szeropozitivitás egyidejűleg ANA és SMA ünnepelte legfeljebb 4% -ában. Emellett a HCV-fertőzésben gyakran autoantitestek poliklonálisak, míg az autoimmun betegségekben szigorúan meghatározott epitópokkal reagálnak.

A tanulmány a HCV-antitesteknek az kell elvégezni enzim-kapcsolt immunszorbens vizsgálati eljárás (ELISA), legalább a második generációs, kívánatos majd megerősítést rekombináns immunoblot. A korai 90-es években., Elején a tanulmány a hepatitis C a szakirodalomban nem számoltak be, hogy akár 40% -ánál a AIH-1 és akár 80% -os betegek AIH-2 pozitívnak az anti-HCV. Ezt követően azonban világossá vált, hogy az alkalmazott első generációs ELISA a legtöbb betegnél valótlan pozitív eredmények nem specifikus reakciót a háttérben a kifejezett hiper-gammaglobulinemia.

Ugyanakkor 11% -ánál, akik megfelelnek a kritériumoknak az International Study Group on YAG és nem reagálnak az immunszuppresszív terápia vagy kiújulnak visszavonása után a kortikoszteroidok, van egy pozitív eredmény a polimeráz láncreakció HCV-RNS, amely okkal tekintik őket, mint a betegek vírusos hepatitis C autoimmun manifesztációkkal.

Az autoimmun hepatitis kezelése:

Az autoimmun hepatitis kezelésének jellemzői:

Az autoimmun hepatitis kezelésének abszolút feltérképezése:

  • klinikai tünetek;
  • a kóros folyamat progressziója;
  • ALT> normák;
  • AsAT> 5 normák;
  • y-globulinok> 2 normák;
  • Hisztológiailag a májszövetben, hídban vagy multilobuláris nekrózisban találhatók.

Relatív indikációk:

  • a betegség hiánya és mérsékelten expresszált tünetei;
  • Az ASAT 3-9 normát;
  • y-globulin

A hepatitis osztályozása az ICD-10 szerint - Betegségek kódjai

Jellemző, hogy a hepatitis (az ICD-10 kódja a kórokozótól függ és a B15-B19 tartományba van besorolva), ami a máj polyetiológiai gyulladásos betegsége, vírusos eredetű. Ma a szervezet kórtörténeti struktúrájában a világ első helyét a vírusos hepatitis foglalja el. A fertőzésgátlók - a hepatológusok ilyen betegséget kezelnek.

A hepatitis etiológiája

A betegség besorolása összetett. 2 nagy csoport a hepatitiset etiológiai tényezővel osztja el. Ezek nem vírusos és vírusos patológiák. Az akut formában számos olyan klinikai változat szerepel, amelyeknek különböző előfordulási okai vannak.

A gyakorlatban a következő nem vírusos betegségeket különböztetik meg:

  1. A gyulladásos-nekrotikus jelleg progresszív májkárosodást okoz egy autoimmun variánssal, vagyis ha autoimmun hepatitis alakul ki. A saját immunitás tönkreteszi a májat.
  2. A több mint 300-500 dózisú dózisok tartós besugárzásának következtében a májszövet gyulladásának sugárzási változata 3-4 hónapon belül alakul ki.
  3. Gyakran előfordul a nekrózis toxikus hepatitisben (ICD-10 K71 kód). Olyan kolinális típusú epeválasztási problémákkal járó betegségek, amelyek súlyos májbetegségben szenvednek.
  4. Ennek a kórokozónak a szerkezete határozza meg a májgyulladást, meghatározatlanul. Az ilyen betegség észrevehetetlenül fejlődik. Ez egy olyan betegség, amely nem alakult ki májzsugorodásban. Ez nem ér véget 6 hónapon belül.
  5. A fertőző betegségek, a gyomor-bélrendszeri betegségek, a gyulladásos-dystrophiás májsejtek gyulladása alakul ki. Ez reaktív hepatitis (kód: ICD K75.2).
  6. A mérgező vagy sárgaság a drogos vagy alkoholos formára oszlik, amely a káros italok vagy gyógyszerek visszaéléséből származik. Fejlett kábítószer vagy alkoholos hepatitis (ICD-10 kód K70.1 kódja).
  7. A nem homályos etiológia betegsége cryptogén hepatitisnek számít. Ez a gyulladásos folyamat lokalizált és gyorsan fejlődik a májban.
  8. A szifilisz, leptospirosis fertőzés következménye a májszövet bakteriális gyulladása.

Vírus eredetű betegségek

A szervezetben található legkisebb intracelluláris paraziták különféle típusai a patológiás vírusváltozatot okozzák. Mindenféle kórokozó súlyos májgyulladást okoz. Jelenleg a kutatásban résztvevõ tudósok hétféle hepatitis vírust találtak. A májbetegség ilyen formái: A, B, C, D, E, F és G. Az elmúlt években olyan nyílt vereségek is voltak, mint a TTV. Egy adott betegség és specifikus kórokozó határozza meg a betűk mindegyikét.

Jelen pillanatban mindegyik kórokozó etiológiája részletes vizsgálatot végez. A betegség minden egyes változatában genotípusokat azonosítottak - a vírusok alfaját. Mindegyiknek saját megkülönböztető jegyei vannak.

A vírus vagy a beteg betegsége. A parazitának az egészséges ember vérébe való bejutása a fertőzés fő módja, de ez nem tekinthető az egyetlen módszernek. Ezért a virális patológiák átvitelének módjait a modern tudósok alaposan tanulmányozzák. Legfeljebb 4 hétig tarthat a betegség inkubációs ideje.

Az A és E vírusok a legkevésbé veszélyesek. Az ilyen fertőző anyagokat szennyezett ital és élelmiszer, piszkos kezek közvetítik. Egy hónap vagy másfél év a sárgaság e fajtáinak helyreállításának ideje. A legnagyobb veszélyt a B és C vírusok képviselik. A sárgaság e káros kórokozói szexuális úton terjednek, de gyakrabban - a véren keresztül.

Ez súlyos krónikus hepatitis B (ICD-10 V18.1 kódja) kialakulásához vezet. A sárgaság C-vírus eredetű (CVHC) gyakran akár 15 évig is tünetmentesen alakul ki. A romboló folyamat fokozatosan fordul elő krónikus hepatitis C-ben (B18.2 ICD kód). Legalább hat hónapos hepatitis, nem specifikált.

Ha a kóros gyulladásos folyamat több mint 6 hónapig alakul ki, a betegség krónikus formáját diagnosztizálják. Azonban a klinikai kép nem mindig egyértelműen kimondható. A krónikus vírusos hepatitis fokozatosan fejlődik. Ez a forma gyakran a májcirrózis kialakulásához vezet, ha a megfelelő kezelés nem áll rendelkezésre. A páciens leírt szerve megnagyobbodott, a fájdalom megjelenése megfigyelhető.

A betegség mechanizmusa és tünetei

A máj fő multifunkcionális sejtjei a májsejtek, amelyek jelentős szerepet játszanak a külső váladék működésében. Ezek a hepatitis vírusok célpontjai, és a kórokozók kórokozói. A máj funkcionális és anatómiai elváltozásai alakulnak ki. Ez súlyos zavart okoz a beteg testében.

A gyorsan fejlődő kóros folyamat az akut hepatitis, amelyet a tizedik revízió betegségének nemzetközi osztályozásában találunk a következő kódok szerint:

  • akut forma A-B15;
  • akut B-B16 formában;
  • akut forma C - B17.1;
  • akut formában E - B17.2.

A vérvizsgálatot nagyszámú máj enzim, a bilirubin jellemzi. Rövidebb idő alatt megjelenik a sárgaság, a páciens a szervezet mérgezésének jeleit mutatja. A betegség véget ér a folyamat helyreállításával vagy kronizálásával.

Az akut betegség klinikai manifesztációi:

  1. Hepatolienális szindróma. A méret, a lép és a máj gyorsan növekszik.
  2. Hemorrhagiás szindróma. A homeosztázis zavara, az edények fokozott vérzése.
  3. Dyspeptikus jelenségek. Ezeket a problémákat emésztési zavarok jelzik.
  4. A vizelet színe, a széklet változik. A szék jellemző szürkésfehér színe. A vizelet sötét lesz. Kapjon sárgás nyálkahártyát, a bőrt. Iterikus vagy zselészerű változatban előfordulhat az akut hepatitisz formája, amely tipikusnak tekinthető.
  5. Fokozatosan kialakul az agyi szindróma. Érzelmi bizonytalanság, fokozott fáradtság.

A vírus sárgaságának veszélye

A hepatobiliáris rendszer összes patológiájából a rák vagy cirrhosis kialakulása leggyakrabban vírusos típusú betegséget eredményez.

Az utóbbi kialakulásának veszélye miatt a hepatitis különös veszélyt jelent. Ezeknek a kórképeknek a kezelése rendkívül nehéz. A vírusos hepatitis esetében gyakran megfigyelhető a halálos kimenetel.

Diagnosztikai vizsgálatok

A kórokozó okozó ágens létrehozása, a betegség kialakulásának okainak azonosítása a felmérés célja.

A diagnosztika a következő eljárások listáját tartalmazza:

  1. Morfológiai vizsgálatok. Szúrás biopszia. A vékony üreges tű a szövet szövete, hogy megvizsgálja a biopsziás mintákat.
  2. Instrumentális vizsgálatok: MRI, ultrahang, CT. Laboratóriumi vizsgálatok: szerológiai reakciók, májpróbák.

Terápiás hatásmechanizmusok

A diagnosztikai vizsgálat eredményein alapuló szakértők konzervatív kezelést írnak elő. A betegség okainak kiküszöbölésére specifikus etiológiai terápia irányul. A mérgező anyagok méregtelenítésére kötelező a méregtelenítés.

Az antihisztaminok különféle betegségekre utalnak. Étrend szükséges. A kiegyensúlyozott, gyengéd táplálkozás elengedhetetlen a májgyulladáshoz.

A baj első jele esetén fontos, hogy időben kapcsolatba lépjen a tapasztalt szakemberrel.