Gilbert-szindróma

Kezelés

ICD-10: E80.4

tartalom

Definíció és általános információk [szerkesztés]

Gilbert-szindróma (SJ) - a funkcionális hiperbilirubinémia leggyakoribb formája: a világ különböző régióiban a populációban 1-5-11-12% -os gyakorisággal fordul elő.

Az SL első említése az A. Gilbert et al. (1900-1901), aki részletes leírását bemutatta "egyszerű családi kólia" (cholemia simple familiale) néven. A következő években a Gilbert-szindrómát másképp nevezték: "idiopátiás nem konjugált hiperbilirubinémia"; "Család nem hemolitikus sárgaság"; "Családos szakaszos sárgaság"; "Krónikus jóindulatú pigmentáris hepatatózus", stb.

Etiológia és patogenezis [szerkesztés]

Nincs egyetértés az örökség típusával az SZ-vel kapcsolatban. Az utóbbi időben az autoszomális domináns típusú öröklésre utalnak, de hiányos penetrációval, azaz a defektív génnek a vivőanyag fenotípusában való megjelenésének más gyakoriságával.

Így a Gilbert-szindróma nyilvánvalóan nem betegség, hanem egy speciális állapot (sui generis), amelyet az UDF-GT mikroszomális enzim veleszületett károsodásának okoz.

A SJ alapuló determinisztikus örökletes gén hibája mikroszomális enzim UDP-GT kondicionáló részleges csökkentése a hepatikus clearance szabad (nem konjugált) bilirubin, és annak felhalmozódása a vérben. A promoter régió (régió) A (TA) 6 TAA-t kódoló gént mikroszomális enzim UDP-GT (exon 1 UDP-HT 1A-gén) van egy további dinukleotid TA ami a részét a formáció (régió) A (TA) 7 TAA. Ez csökkenti az enzim aktivitását UDP-GT 1A1 felelős a konjugációs szabad bilirubin glukuronsavval és a kialakulását a konjugált bilirubin. Ez a folyamat a norma 30% -ára csökken. Továbbá, ha a telepítés SJ enzim hiány bilitransferazy és Y- és Z-fehérjék (amelyek most azonosítottak az enzim, a glutation-S-transzferáz), ami miatt megsérti a markolat (extrakció) szabad bilirubin a vérplazmában a szinuszoidok máj, áthelyeztük volna májsejt citoplazma és szállítják májmikroszómákon sejteket. Ez a szabad bilirubin felhalmozódásához vezet a vérben

Klinikai manifesztációk [szerkesztés]

A Gilbert-szindróma általában serdülőkorban, serdülőkorban vagy fiatal korban jelentkezik (7-ről 28-30 évre), és gyakrabban fordul elő férfiakban (3-7: 1 arányban). Az a tény, hogy az SJ leggyakrabban a férfi pubertás időszakában jelentkezik, bizonyos szerepet játszhat a férfi nemi hormonok (androgének) bilirubin clearance-jében.

A betegek jelentős részében az SLE hosszú ideig látens vagy szubklinikus, ezért gyakran véletlenül észlelhető. Például a vér biokémiai analízisében meghatározták az ingyenes bilirubinszint emelkedését, vagy más betegségekben a betegek vizsgálatakor feltárják a sclera szubkritikusságát és a bőr enyhe icterikus színét.

Az SZH-t az alábbiak jellemzik: az arc bőrének matt-sárga színezése, nasolabialis háromszög és axilláris üregek; Hiperpigmentáció a bőrön a szemkörben. A. Gilbert a jelek tipikus "diagnosztikus hármasát" írta le:

• Májt maszk (icterus);

Xantelaszmák a szemhéjakon;

• A hullámos megjelenés és a tünetek eltűnése.

Meg kell jegyezni, hogy a bőr pigmentációja a fénysugarak és a hő, a kémiai és a mechanikai ingerek hatására felgyülemlik. Az SLE-ben szenvedő betegek kb. 50% -a klinikai tüneteket tapasztal: tompa fájdalom vagy súlyos érzés a megfelelő hipohondriumban, diszpeptikus jelenségek (étvágytalanság, émelygés, székrekedés vagy hasmenés stb.); a chilliness a "goosebumps" megjelenésével; migrénszerű fejfájás; a bradycardia és az artériás hipotónia hajlamát; neuromuszkuláris túlérzékenység. Gyakran az SZ, az asztenovegetatív szindróma, a fokozott szorongás, a depresszió vagy az enyhe ingerlékenység miatt, éjszaka zavarják az alvást, a bioritmológiai változásokat meghatározzák. A betegek 15-20% -ában a máj kissé megnagyobbodik (1-2 cm), fájdalommentes, rendszeres konzisztenciájú. Néha kimutatható az epehólyag és az extrahepatikus epevezeték izomfájdalmának működése.

Fontos hangsúlyozni, hogy az SLE klinikai tüneteinek kialakulását, beleértve a sárgaság (hiperbilirubinémia) növekedését, gyakran interkurrális fertőzés, éhezés, mentális és fizikai túlterhelés, alkohol okozza.

Gilbert-szindróma: Diagnózis [szerkesztés]

Az SZ általános vérvizsgálatában rendszerint nincs vérszegénység, retikulocitózis; az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának és életük tartamának csökkenése (nincs hemolízis jele); ESR - a norma határain belül; néha magas a hemoglobinszint (akár 150 g / l).

A biokémiai vizsgálatok vér nincs bizonyíték a citolízis, cholestasis, hepatocellularis elégtelenség (amino-transzferáz szintek, alkalikus foszfatáz, gamma-GTP, koleszterin és foszfolipidek, albumin normál). A bilirubinuria nincs meghatározva.

Speciális diagnosztikai módszerek

• Minta a bromosulfaleinnel (Caroli): a bromszulfalein 5% -os oldatának (5 ng / testtömeg-es sebességgel) intravénás beadása után meghatározták a duodenumban való megjelenés időpontját. Ehhez minden 30 másodperc alatt 10 percnyi cukortartalmú WPC tartalmat adagolunk 10 n nátrium-hidroxid-oldatba - a bromszulfalin jelenléte egy ibolyaszínű festést (kromodiagnosztika) mutat. Az SZH-val az indikátor kiküszöbölése 20-40 percen belül van (5-15 perc normálissá). Lehetséges továbbá meghatározni a májban lévő RES bróm-szulfalinnak a megszüntetését. Ebből a célból a vérben lévő mutató tartalmát a bromszulfalein intravénás infúziója előtt és 45 perccel határozzák meg. Ha az SZH a véráramban> az injektált festék 10% -ánál marad (normál keresés

Gilbert-szindróma

A Gilbert-szindróma nem veszélyes örökletes betegség, amely nem igényel speciális kezelést. A betegség a vér bilirubin, sárgaság és más tünetek periódusos vagy folyamatos emelkedésével nyilvánul meg.

Gilbert-betegség okai

A betegség oka a máj enzim - glükuronil transzferáz felelős génjének mutációja. Ez egy speciális katalizátor, amely részt vesz a bilirubin metabolizmusában, ami a hemoglobin lebomlása. A hiba feltételek glükuronil Gilbert-szindróma Bilirubin érintkezésbe hozhatjuk egy molekula glükuronsav a májban, és következésképpen, annak koncentrációja a vérben növekedik.

Az indirekt (ingyenes) bilirubin mérgezi a szervezetet, különösen a központi idegrendszert. Az anyag semlegesítése csak a májban lehetséges, és csak egy speciális enzim segítségével, majd az epe által társított formában kapcsolódik a testből. Gilbert-szindrómával a bilirubin mesterségesen csökkent speciális gyógyszerek segítségével.

A betegséget egy autoszomális domináns típus örököli, vagyis abban az esetben, ha az egyik szülő beteg, az azonos szindrómával rendelkező gyermek valószínűsége 50%.

A Gilbert-betegség fokozódását kiváltó tényezők a következők:

  • Bizonyos gyógyszerek felvétele - anabolikus és glükokortikoidok;
  • Túlzott fizikai aktivitás;
  • Alkoholfogyasztás;
  • stressz
  • Műveletek és sérülések;
  • Vírus és megfázás.

Gilbert szindróma étrendjét okozhatja, különösen kiegyensúlyozatlan, éhezés, túlfogyasztás és zsíros ételek fogyasztása.

Gilbert-szindróma tünetei

A betegség általános állapota általában megfelelő. A Gilbert-szindróma tünetei a következők:

  • Sárgaság megjelenése;
  • A máj súlyos érzése;
  • Intenzív fájdalom a megfelelő hipokondriumban;
  • Homályosság a szájban, émelygés, viszketés;
  • Székletzavar (hasmenés vagy székrekedés);
  • puffadás;
  • Fáradtság és rossz alvás;
  • szédülés;
  • A depressziós hangulat.

Stresszes helyzetek (pszichés vagy fizikai stressz), az epeutakban vagy a nasopharynxben bekövetkező fertőző folyamatok ezen kívül további tünetek megjelenését okozzák.

A Gilbert-szindróma fő tünete a sárgaság, amely időnként előfordulhat (bizonyos tényezők megjelenése után), vagy krónikus. Súlyossága mértéke is különbözik: az icterus csak a sclera-ból a bőr és a nyálkahártyák kellően hangsúlyos diffúz festéséhez. Néha megfigyelhető az arc pigmentációja, apró sárgás plakkok a szemhéjon és szétszórt foltok a bőrön. Ritka esetekben, még a megnövekedett bilirubin esetében is, sárgaság hiányzik.

A betegek 25% -ában a máj megnagyobbodik. Ebben az esetben 1-4 cm-re van a borda íve alatt, a konzisztencia rendes, és ha érezhető, a fájdalom nem érezhető.

A betegek 10% -ánál a lép növelhető.

A betegség diagnosztizálása

A Gilbert-szindróma kezelését megelőzi a diagnózisa. Fedezze fel ezt örökletes betegség egyszerű: figyelembe veszi a beteg panaszai, valamint a családi anamnézis (a hordozók azonosítását vagy betegek közeli rokonok közötti).

A betegség diagnosztizálásához az orvos általános vér- és vizeletvizsgálatot ír elő. A betegség jelenlétét a hemoglobin csökkent szintje és az éretlen eritrociták jelenléte jelzi. A vizeletben nem lehetnek változások, de ha urolithinogént és bilirubint találnak benne, akkor a hepatitis jelenlétét jelzi.

A következő vizsgálatokat is elvégzik:

  • Fenobarbitállal;
  • Nikotinsavval;
  • Éhen.

Az utolsó vizsgálathoz a Gilbert-szindrómát az első napon, majd két nap múlva elemzik, amely alatt a páciens alacsony kalóriatartalmú ételeket fogyaszt (napi maximum 400 kcal). A bilirubin szintjének 50-100% -kal való növekedése azt sugallja, hogy valaki tényleg rendelkezik ezzel az örökletes betegséggel.

A fenobarbitállal végzett vizsgálat a gyógyszer bizonyos dózisát öt napig tartja. Emiatt a bilirubin szintje jelentősen csökken.

A nikotinsav bevezetését intravénásan végezzük. 2-3 óra elteltével a bilirubin koncentrációja többször megemelkedik.

Gilbert-szindróma genetikai elemzése

A hiperbilirubinémiával járó májkárosodás diagnosztizálására szolgáló módszer a leggyorsabb és leghatékonyabb. Ez a DNS-vizsgálat, nevezetesen az UDFGT gén. Ha kimutatható az UGT1A1 polimorfizmusa, az orvos megerősíti Gilbert-betegségét.

A Gilbert-szindróma genetikai analízise a májkárosodás megelőzésére is. Ez a teszt ajánlott azok számára, akik hepatotoxikus hatású gyógyszereket szednek.

Gilbert-szindróma kezelése

Általános szabályként a Gilbert-szindrómára vonatkozó speciális kezelés nem szükséges. Ha megfelel a megfelelő rendszernek, a bilirubin szintje normál vagy enyhén emelkedett, anélkül, hogy a betegség tüneteit okozná.

A betegeknek nagy fizikai terhelést kell kizárniuk, zsíros ételeket és alkohol tartalmú italokat el kell utasítaniuk. Nemkívánatos nagy szünetek az ételek, az éhgyomorzás és a gyógyszerek (antikonvulzív szerek, antibiotikumok stb.) Között.

Időnként az orvos előírhatja a májfunkciókat - olyan gyógyszereket, amelyek pozitív hatással vannak a májfunkcióra. Ezek közé tartoznak a Heptral, Liv 52, Hofitol, Essentiale Forte, Karsil és vitaminok.

A Gilbert-szindrómában a táplálkozás elengedhetetlen feltétele, mivel az egészséges táplálkozás és a kedvezőbb kezelés pozitív hatással van a májfunkcióra és az epe kiválasztódási folyamatára. A napnak legalább négy adagot kell tartalmaznia kis adagokban.

Amikor Gilbert-szindróma az étrendben engedélyezett közé tartoznak a növényi levesek, zsírszegény túró, zsírszegény csirke és marha, ropogós gabona, kenyér, savanyú gyümölcs, tea és gyümölcs kompót. Tiltott ételek, mint a zsír, zsíros hús és hal, fagylalt, friss sütés, spenót, sóska, bors és fekete kávé.

Nem lehet teljesen kizárni a húst, és ragaszkodni a vegetarianizmushoz, hiszen ilyen típusú táplálkozással a máj nem fogja megkapni a szükséges aminosavakat.

Általában a Gilbert-szindróma prognózisa kedvező, mivel ez a betegség az egyik normálváltozatnak tekinthető. Az ilyen betegségben szenvedő betegeknek nincs szükségük kezelésre, és bár az emelkedett bilirubinszint az életben továbbra is fennáll, ez nem vezet a halandóság növekedéséhez. Lehetséges szövődmények közé tartoznak a krónikus hepatitis és a cholelithiasis.

A családi párok, ahol az egyik házastárs a szindróma tulajdonosa, a terhesség megtervezése előtt szükség van egy genetikus tanácsára, amely meghatározza a betegség valószínűségét egy jövőbeli gyermekben.

Különös betegség megelőzése Gilbert nem létezik, mert genetikailag meghatározott, hanem azért, hogy az egészséges életmód és a rendszeres orvosi vizsgálatok telt el, lehetőség van arra, hogy megállítsa a betegség időben, ami provokál a betegség súlyosbodásának szindróma.

© 2013-2017. ICD 10 - A tizedik felülvizsgálat betegségének nemzetközi osztályozása

Mi a Gilbert-szindróma, az ICD-10 kód, a tünetek és a betegség kezelése népi orvosokkal

A Gilbert-szindróma nem veszélyes genetikai betegség, amely nem igényel különleges bánásmódot. A Gilbert-szindróma legfontosabb diagnosztikai tünete a bilirubin szintjének emelkedése. A betegség oka lehet májkárosodás vagy epevezeték-megbetegedés. Azt is beszámolják veleszületett hyperbilirubinémia.

A bilirubin egy sárga színezék, amely a hemoglobin (vörös vér pigmentje) bomlása során keletkezik, és amely az elpusztult vörösvérsejtekből (eritrociták) felszabadul. Ennek eredményeképpen indirekt bilirubin képződik (szabad), amely kevéssé oldódik vízben. A vérfehérjékhez kötődik. Ebben a formában átjuthat a placentán, a vér-agy gáton és károsíthatja a központi idegrendszert. Az ingyenes bilirubint a májban lévő fehérjékkel együtt szállítják, ahol további változásokon mennek keresztül, és glükuronil-transzferáz enzim hatására glükuronsavnak nevezett vegyülettel "aggregálódnak".

A glükuronid visszacsatolásának eredményeképpen a bilirubin egy egyenes vonalat képez, amely vízben oldódik és elveszíti a placentán és a vér-agy gáton behatoló képességét. A közvetlen bilirubin aktív módon választódik ki az epével a májban. Az epével együtt bemegy a bélbe, ahol további változásokon megy keresztül, és kiválasztódik a testből.

Gilbert-betegségben szenvedő betegeknél a felesleges festék nem kerül az epevezetékekbe, ami hyperbilirubinémához vezet - a bilirubin emelkedett szintje a vérben.

A betegség csak a lakosság 7% -ában fordul elő, és leggyakrabban férfiakban diagnosztizálják.

Gilbert-szindróma (ICD-10 kód: E 80.4) a bilirubin túlzott mennyiségének jelenléte az emberi szervezetben. A hiperbilirubinémia okai lehetnek vagy veleszületettek. A betegség megszerzett okai a következők:

  • a vörösvérsejtek túlzott szétesése a vérben (amelyet például az immunitás reakciója okoz);
  • májkárosodás;
  • az epeutak betegségei.

A veleszületett hiperbilirubinémia a bilirubin koncentrációja a vérszérumban, amelyet genetikailag okozott anyagcsere-hibája okoz. A hiperbilirubinémia mindkét típusa kapcsolható mind a bilirubinhoz kötött, mind a szabadon. A betegség legfontosabb tünete a sárgaság, amelyben a sárga bőr, a nyálkahártyák és a szemfehérjék figyelhetők meg.

A bilirubin típusai és a felnőttek normái:

  • bilirubin összesen - 0,2-1,1 mg / dl (3,42-20,6 μmol / l);
  • a bilirubin közvetlen (kötött) 0,1-0,3 mg / dl (1,7-5,1 μmol / l) 4;
  • bilirubin indirekt (szabad) - 0,2-0,7 mg / dl (3,4-12 μmol / l).

Kivételt képeznek ezek az értékek: terhes nők és újszülöttek, akiknek a bilirubin emelkedett szintje fiziológiásan fordul elő.

A Gilbert-szindróma gyakori genetikai betegség.

A Gilbert-szindrómát az UGT1 gén genetikai mutációja okozza, amely a májmentes bilirubinban glucuronsavval kötő enzimet kódol. Az UGT enzim szerkezetének és funkcióinak megsértése a szervezetben a bilirubin metabolizmusában bekövetkező zavart okoz.

A fent említett genetikai hiba következtében a bilirubin túlzott mennyisége halmozódik fel (a közvetett bilirubin szintje általában nem haladja meg a 4-5 mg / dl értéket).

A betegség leggyakrabban tünetmentesen jelentkezik, és véletlenül felismerhető más indikációkon végzett vizsgálatok során. A betegek általában nem érzik kellemetlen érzést. Sárgaság csak a bilirubin szintjének jelentős emelkedésének időszakában látható. Néhány beteg ebben az időben megfigyel más, az influenzahez hasonló tüneteket. A májban és a lépben nincs növekedés.

A Gilbert-szindróma általában pubertáskor fiatal férfiakban nyilvánul meg, amely fiziológiásan eléri a bilirubin szintjének növekedését a testben. A betegség folyamata jóindulatú, alkalmanként alacsony fokú sárgasággal. A leggyakoribb indító tényezők közé tartoznak a stressz, az alkohol, a láz, az éhgyomor, a fizikai aktivitás és a nők előtti menstruációs időszak. A Gilbert-szindrómában szenvedő betegek bilirubinszintje jelentősen ingadozik. Gyakran hiperbilirubinémia időszakai tünetmentesen megszűnnek.

Gilbert-szindróma esetén vérvizsgálatot kell végezni a végleges diagnózisra. A teljes bilirubin koncentrációja körülbelül 0,2-1,1 mg / dl, ami a bilirubinmentes (azaz glükuronsavhoz nem kapcsolódó) 0,2-0,8 mg / dl értéket jelent. Gilbert-szindrómában szenvedő betegeknél az ingyenes bilirubin értéke általában

A kezelésre vonatkozó döntés a hiperbilirubinémia, az egyidejű betegségek, az alkalmazott gyógyszerek, az életkor, a betegek preferenciái és egyéb tényezők okairól függ.

Néhány esetben a megnövekedett bilirubin szintje nem igényel semmilyen kezelést (például a Gilbert-szindróma), és mások, különösen a fejlődő komplikációk és fejlődésüket lenne előfeltétele terápiás beavatkozás - segítségével a gyógyszerek vagy technikák (pl epekövesség az epevezeték az oka a kolecisztitisz fejlődése és általában sebészi kezelés alatt áll).

Az újszülöttekben a magas bilirubin rendszerint nem igényel kezelést. Azonban, ha a bilirubin magas szintet ér el, a gyermeknek riasztó tünetei vannak (pl. Kóros izomfeszültség, a sírás hangja megváltozott, görcsök). Ezután gyors kezelésre van szükség, hogy elkerüljük a szubkortikális magok sárgulását. A leggyakoribb kezelés módja az úgynevezett fényterápia, vagyis az újszülött besugárzása speciális lámpák alatt, amelyek felgyorsítják a bilirubin bomlását. Kevésbé gyakoriak a vérátömlesztés és az intravénás immunglobulinok.

A diagnosztizált Gilbert-szindróma nem zavarja a beteg normális életét. Azonban meg kell kontrollálnia a bilirubin szintjének emelkedését a vérben.

És egy kicsit a titkokról.

Az egészséges máj garantálja hosszú élettartamát. Ez a szervezet hatalmas létfontosságú funkciókat lát el. Ha a gyomor-bél traktus vagy a máj betegségének első tünetei vannak megfigyelhetők, nevezetesen: a szem sclera sárgulása, émelygés, ritka vagy gyakori széklet, akkor egyszerűen be kell lépnie.

Javasoljuk elolvasni Elena Malysheva véleményét arról, milyen könnyű és gyors a LIVER működésének helyreállítása 2 hét alatt. Olvassa el a cikket >>

6. fejezet: A májbetegségek

E80.4. Gilbert-szindróma.

Gilbert-szindróma - pigment steatosis (egyszerű családi cholehemia, alkotmányos hiperbiiirubinémiátói, idiopátiás konjugált hyperbilirubinaemia, örökletes non-hemolitikus sárgaság) egy autoszomális domináns öröklődés módja, amelyre jellemző szakaszos mérsékelt növekedése tartalma nem kötött (indirekt) bilirubin. A szindrómát először a francia orvosok írják le A.N. Gilbert és P. Lereboullet 1901-ben

Ez a leggyakoribb formája az örökletes pigment hepatosisnak, amelyet a lakosság 2-5% -ában mutatnak ki. Az Europeoidok körében a szindróma prevalenciája 2-5%, a mongoloidok között - 3%, a Negroidok között - 36%. A betegség serdülőkorban jelentkezik és az egész életen át folytatódik. Gyakrabban fordul elő férfiakban.

Etiológia és patogenezis

A szindrómát egy mutáció okozza a génben UGT1A1, amely az uridin-difoszfát-glükuronil-transzferáz (UDPGT) enzimet kódolja. A szindróma patogenezisében a következő linkek találhatók:

• a bilirubin befogásának meghiúsulása a hepatocyták vaszkuláris pólusának mikroszómáin;

• a glutation-8-transzferáz bilirubinszállításának megzavarása, amely a nem konjugált bilirubint hepatocita mikroszómákká szállítja;

• az UDFGT enzimmikroszómák inferioritása, amellyel a bilirubin glükuronsavval és más savakkal való konjugációját végezzük.

A Gilbert-szindróma UDFGT aktivitást csak azzal csökken 10-30% -kal szemben a norma, a fő fontosságát zavar Capture bilirubin hepatociták, amely kapcsolatban van egy anomália a membrán permeabilitás és a sejten belüli transzport defektus fehérje.

A bilirubin cseréje a vérplazmában, a májban történő befogásban, a konjugációban, az epeutak kiválasztásában jön létre (6-1. ábra).

Minden nap az emberi szervezetben körülbelül 250-300 mg nem konjugált bilirubint termelnek: ennek az összegnek 70-80% -a a vörösvérsejtek hemoglobin napi bomlása; 20-30% a csontvelőben vagy a májban található hem proteinekből áll. Egy nap alatt a keringő vörösvérsejtek körülbelül 1% -a felszakad egy egészséges emberben.

A bilirubin, amely a retikuloendothelium sejtjeiben képződött, toxikus vegyület. Nem konjugált, közvetett vagy szabad, kötődés nélküli bilirubinnak nevezik (a specifikus reakció miatt), vízben oldhatatlan. Ezért van jelen a vérplazmában albumin-vegyület formájában. Az albumin-bilirubin komplex megakadályozza a bilirubin beléptetését a glomeruláris membránon keresztül a vizeletbe.

A közvetett bilirubin véráramába belép a májba, ahol ez a formája a bilirubin kevésbé mérgezővé válik - közvetlen (kötött, konjugált) bilirubin. Mindkét frakció egy közös bilirubint képez.

A májban a nem konjugált bilirubin és az albumin elválasztása a hepato-

Ábra. 6-1. Csere és a bumirubin

tsits, befogja azt intrahepatic protein. A bilirubin konjugációja a mono- és diglukuronidok kialakulásához (konjugált bilirubin) UDFGT-t biztosít.

A bilirubin epe izolálása a pigmentmetabolizmus végső stádiumában van, és a hepatocyták citoplazmatikus membránjaiban fordul elő.

Az epe konjugált bilirubin alkotó makromolekuláris komplexet koleszterin, foszfolipidek és epesók. Továbbá az epe az belép a duodenumban és a vékonybél, ahol átalakul urobilinogén, amelynek egy része felszívódik a bélfalon keresztül belép a portális véna és a véráramlás át a májban (enterohepatikus keringés), amely teljesen megsemmisült.

A vékonybélből származó urobilinogén főmennyisége belekerül a vastagbélbe, ahol a baktériumok hatására sterokobilinogént vált ki és ürül ki. A széklet sterokilinogén és stercobilin mennyisége 47 és 276 mg / nap között változik, a testsúlytól és a nemtől függően.

A bilirubin kevesebb mint 2% -a ürül a vizeletben urobilin formájában.

A betegség legfőbb tünete a könnyű sárgaság, beleértve az icteric sclera-t is. Egyes esetekben a bőr bőrét (6-2. Ábra, a), különösen a lábakat, a tenyereket, a nasolabális háromszöget, a hónalj üregeket.

Ábra. 6-2. Gilbert szindróma: a - páciens - résztvevője a szépségversenynek; b - ultrahang: nincs változás; c - a máj makropreparációja a lipofuscin felhalmozódásával

A betegeket nappali fényben kell vizsgálni. Elektromos megvilágítás esetén a bőr színe torzult és félreértelmezhető.

A bőr sárgasága és a látható nyálkahártyák egyértelműen észrevehetőek, ha a szérum bilirubin szintje 43-50 μmol / l vagy annál magasabb értéket ér el.

A sárgaság és a hiperbilirubinémia intermittáló, ezért ezek a tünetek ritkán állandóak. Stressz (például a vizsgálatok során vagy sok fizikai stresszel, amely a súlyemelés során jelentkezik) hozzájárul a sárgaság megjelenéséhez és a fokozott icterism sclera megjelenéséhez. Különböző műveletek, csalánbetegségek, helytelen étrend, éhezés, alkoholos italok fogyasztása és bizonyos típusú gyógyszerek hozzájárulnak a tünetek fokozódásához. A Gilbert-szindrómában a teljes bilirubin 21 és 51 μmol / l között van, és időszakonként 85-140 μmol / l-re emelkedik.

Az esetek felében dispepsziás panaszok figyelhetők meg: hasnyálmirigy, széklet, émelygés, émelygés, étvágytalanság. A sárgaság megjelenését kellemetlen érzések kísérhetik a májban és a gyengeségben.

A szindróma kötőszöveti dysplasia (különösen gyakran a Marfan és az Ehlers-Danlos típusú szindrómák típusai szerint) társul.

A betegség diagnosztizálása magában foglalja a tesztelést.

A szérum bilirubin, amely az éhezés hátterében emelkedik. A páciens 2 napig kap táplálékot, amelynek energiaértéke nem haladja meg a 400 kcal / nap értéket. Határozza meg a bilirubin szintjét a vérszérumban üres gyomorban és 48 óra elteltével.

Minta a fenobarbitállal - a bilirubin szintje a fenobarbitál használatával csökken a konjugált májenzimek indukciójának köszönhetően.

Minta nikotinsavval - a hatóanyag intravénás beadása a bilirubinszint emelkedését eredményezi a vörösvértestek ozmotikus rezisztenciájának csökkenése miatt.

A stercobilin széklet vizsgálatának eredménye általában negatív.

A májenzimek, különösen az AST, ALT, APF stb. Enzimek szintjei rendszerint normál határokon vagy enyhén emelkednek. A fehérje és a dysproteinaemia növekedhet; protrombin idő - normál határokon belül. A hepatitis B, C, D vírusok jelölői hiányoznak.

A molekuláris diagnosztika magában foglalja az UDFGT gén DNS-analízisét.

A hasüregi szervek ultrahangjának segítségével meghatározzák a máj parenchima méretét és állapotát (6-2. Ábra, b); méretei, alakja, falvastagsága, az epehólyag és az epevezetékek lehetséges alakjai.

Ahol jeleztük, hogy elkerüljék a krónikus hepatitis (hCG) hajtjuk cirrhosis májbiopszia egy biopszia morfológiai értékelést.

Morfológiai változások a májban steatosis jellemezve hepatociták és azok felhalmozódását sárgásbarna lipofuscin pigment, gyakran a közepén a lebenyek mentén epe kapilláris (ábra. 6-2, c).

Differenciál diagnózis magában foglalja az összes típusú hyperbilirubinaemia (táblázat. 6-1), hemolitikus anémiák, veleszületett májcirrózis és a hepatitis, epeatréziát mozog, vagy a vékonybélben, stb

6-1. Táblázat. Az örökletes hepatosisták differenciáldiagnózisa

A különleges bánásmódban részesülő betegek általában nincsenek szükségük, mivel a Gilbert-szindróma nem betegség, hanem a szervezet egyéni, genetikailag kondicionált jellemzője. A fő hangsúly a tanulmányi mód, a munka, a pihenés, a táplálkozás tiszteletben tartása.

Nagyon nem kívánatos az alkohol és a zsíros ételek nem javasoltak a fizikai túlterhelés (professzionális sport), besugárzás, nagy szünetek étkezések között, a folyadékbevitel korlátozása.

A terápia összetevői és a Gilbert-szindróma súlyosbodásának megelőzése:

• provokatív tényezők (fertőzések, testi és szellemi stressz, hepatotoxikus gyógyszerek és alkohol használata) kizárása;

A sárgaság epizódja függetlenül oldható meg, gyógyszerek alkalmazása nélkül.

Ha a bilirubin szint legfeljebb 50 mol / l, és kíséri rossz egészségi, kaphat egy rövid folyamán fenobarbitál (1,5-2,0 mg / kg, vagy a 30-200 mg / nap 2 egyenlő részre elosztva 2-4 hétig). Fenobarbitál (Luminalis *) szerepel, az ilyen készítményekben, mint Corvalolum * Barboval * * valokordin, azonban néha előnyös, ha ezek a készítmények (20-30-40 csepp naponta 3-szor 1 hét)

bár a hatása az ilyen kezelés csak megfigyelték a betegek kis hányadánál. Enzim-induktorok monooksidaznoy hepatocitarendszerében kivéve fenobarbitál, említett ziksorin (flumetsinol *) hozzárendelt serdülők dózis 0.4- 0,6 g (4-6 kapszula) 1 alkalommal hetente, vagy 0,1 gramm 3-szor naponta 2-4 hétig. Befolyása alatt ezek a gyógyszerek csökkentik a bilirubin szint a vérben, emésztési zavar tünetei megszűnnek, de felmerülhet a kezelés alatt levertség, álmosság, ataxia. Ilyen esetekben ezek a gyógyszerek beadása minimális dózisban lefekvéskor, amely lehetővé teszi, hogy azok hosszú ideig.

Annak a ténynek köszönhetően, hogy a betegek jelentős hányadánál tapasztalható fejlődésének epehólyag-gyulladás és epekövesség, javasoljuk során infúzióban a choleretic gyógynövények periodikus tyubazh szorbit (xilit), Carlsbad sók, stb megjelenítve gepatoprotektory :. urzodezoxikólsav gyógyszerek (ursosan * ursofalk *), foszfolipidek (Essentiale *) szilibinin (CARS *), máriatövis gyümölcs kivonat foltos (legalon 70 *), articsóka levél kivonat mező (hofitol *), Liv 52 *; epehajtó: Holagol * * Holenzim, allohol * * berberint, holosas *; vitaminokat, különösen a B csoportba tartozó vitaminokat.

A konjugált bilirubin kiválasztása a fokozott diurézis, az aktív szén használatával lehetséges, amely a bilirubin adását a bélben adják.

A májban található termikus fizioterápia ellenjavallt.

Fototerápia érjük el megsemmisítése bilirubin, rögzített szöveteket, ezáltal a felszabadult perifériás receptorok, amelyek képesek kötődni az új részei bilirubin, megelőzésére való átjutását a vér-agy gáton.

A megelőzés magában foglalja a munka, a táplálkozás, a pihenés rendszerének való megfelelést. Kerülje el a jelentős fizikai erőfeszítést, a folyadék restrikciót, az éhezést és a hiperintegrációt. Nem elfogadható alkoholfogyasztás, hepatotoxikus gyógyszerek.

Gilbert-szindróma nem mentség az oltások megtagadására.

A fertőzés krónikus fókuszának kötelező felszámolása és az epeutak meglévő patológiájának kezelése.

Az előrejelzés kedvező. A hyperbilirubinémia az életben továbbra is fennáll, de nem jár együtt a máj progresszív változásával és a halálozás fokozásával. Az életbiztosításban az ilyen embereket egy normális kockázat csoportjára utalják. A fenobarbitál kezelés során a bilirubin szintje a normál értékekhez képest csökken. Talán a gyulladás fejlődése az epeutakban, a ZHKB, pszichoszomatikus rendellenességek.

A szindrómában szenvedő gyermekek szüleinek konzultálniuk kell egy genetikussal, mielőtt megterveznék a terhességet.

Hasonlóképpen meg kell tenni, ha egy házaspár rokonai, akik gyermekeket terveznek, ezt a szindrómát diagnosztizálják.

FAT LIVER DEGENERÁCIÓ

K76.0. A máj zsíros degenerációja.

Gepatozy (steatosis hepatitis, alkoholos steatohepatitis) - csoport, májbetegségek alapuló anyagcsere-rendellenesség a hepatocitákban és alakulhat májsejtekben degeneratív változások, a gyulladásos jelenségek hiányzik vagy slabovyrazheny.

Az utóbbi években a zsíros máj degeneráció előfordulási arányának jelentős növekedése volt megfigyelhető, főként az elhízás előfordulási gyakoriságának növekedésével. A májbiopsziában szenvedő betegek körében a hepatocyták mintegy 7-9% -át észlelték a nyugati országokban és 1-2% -ot Japánban.

Etiológia és patogenezis

Az okok a betegség akkor tekinthető elhízás, diabétesz, diszlipidémia, gyors fogyás, fehérje hiánya az étrendben, veleszületett a zsírsav-β-oxidáció hiányban α-1-antitripszin-hiány, a mérgező, hogy a máj, beleértve az alkoholt és mások. A steatosis lehet mint önálló betegség, és más betegségek megnyilvánulása.

A zsír túlzott felhalmozódása májszövetekben (hepatocitákban és Ito sejtekben) első hatás (6-3. Ábra, a, d) - telített lipidek, egyszerű szénhidrátok és az élelmiszer kalóriatartalma:

• a szabad zsírsavak bevitelének növekedése a májban;

• csökkenti a szabad zsírsavak β-oxidációjának mértékét a máj mitokondriumokban;

• fokozza a zsírsavak szintézisét a máj mitokondriumokban;

• a nagyon kis sűrűségű lipoproteinek szintézisének vagy szekréciójának csökkentése és trigliceridek kivitele összetételükben.

Az étrend megsértésének eredménye inzulinrezisztencia és zsírmáj infiltráció.

Második hatás (Lásd. Ábra. 6-3 g) eltávolításával jár lipidek megsértése a máj, amely akkor jelentkezik, amikor mennyiségének csökkentésére résztvevő anyagok a feldolgozás (fehérje lipotropikus faktorok). A foszfolipidek, a p-lipoproteinek, a lecitin zsír képződését megzavarják. A patogenezisben a tumor nekrózis faktor-α, endotoxin, immun faktorok fontosak. Arra utalnak, hogy függetlenül attól, hogy az oka a fejlődését steatosis alapú gyulladásos és nekrotikus elváltozások a májban hazugság egyetemes mechanizmusokat. Nagy reaktogén vegyületekként a szabad zsírsavak szubsztrátként szolgálnak lipid peroxidációra. A képződött szabad gyökök okoznak lipid lebomlás, fehérje membrán alkotóelemeket, máj receptorok, stb, ami a későbbi változásokat a májban.

A pigment és a zsíros hepatatózus között különbséget kell tenni. Leggyakrabban a „steatosis” azt jelenti, steatosis (steatosis), mivel a pigment gepatozy sokkal ritkábbak, és külön kezelik (lásd. „Ritka szindrómák”), kivéve a Gilbert-szindróma.

Klinikai kép és diagnózis

A kezdeti szakaszokban a tünetek minimálisak. Rendszerint a betegség lefolyása látens, csak a máj transzaminázok és hepatomegalia aktivitása nő. Sok beteg esetében májműködési rendellenességeket véletlenül észleltek más betegségek felmérése során. A májban a gyulladás minimális vagy közepesen kifejezett aktivitása van, amit a vérszérum biokémiai vizsgálatai során észleltek. Kezelés nélkül azonban előfordulhat a máj cirrhosisára való áttérés, és a májelégtelenség jelensége fokozatosan növekszik.

Steatosis gyakran hogy a következtetést orvosok ultrahangos diagnózis alapján jellemzője: egységes növekedését májban, diffúz fokozva annak echogenicitását (néha kifejezve), miközben annak homogenitását, bár a progresszió a folyamat van egy jellemző szemcsézettség parenchyma, jelezve az elején a fejlődése steatohepatitis és a hepatitis (Fig. 6-3, b).

Szerint morfológiai vizsgálatok, steatohepatitis - túlzott felhalmozódása a májban a trigliceridek, amely kíséri a kár a sejtmembránok és más organellumok hepatociták, gyulladás, fibrozoobrazovaniem amíg cirrhosis (ábra 6-3.).

Ábra. 6-3. A máj funkciói és betegségei: a - a máj bevonása a lipid anyagcserébe; б - USA: hepatomegalia és fokozott máj-echogenitás; c - makró előkészítés: a máj steatosisza; d - a máj patológiája

A diétaterápia állandó és biztonságos módszer a zsíros májbetegség kezelésére.

Annak érdekében, hogy normalizálja a zsírsav oxidációt a mitokondriumokban, a közlekedési trigliceridek a májból, csökkentése lipidperoxidáció beadott gyógyszerek, amelyek javítják a lipid-anyagcsere, - Hepatoprotectors, B-vitamin12, Folsav, tiétsav (liponsav *) stb.

Az elsődleges megelőzés alapja az egészséges életmód és az egészséges táplálkozás (6-4. Ábra). Megfelelő fizikai aktivitás javasolt.

Ábra. 6-4. Piramis táplálás zsíros máj degenerációval

Az ambuláns követést az alábbiakban ismertetjük (lásd "Krónikus hepatitisz megelőzése").

A kóros tényezők kizárásával és a megfelelő időben történő kezeléssel a helyreállítás lehetséges, de a hepatocyták hCG-re és cirrózisra alakíthatók át (lásd a 6-3. Ábrát).

K73. Krónikus hepatitis.

Krónikus hepatitis - egy csoport betegségek kíséri a fejlesztés egy diffúz gyulladás a májban, áramló több mint 6 hónap, megerősítette a biokémiai mutatók, az eredmények a morfológiai vizsgálata a máj, valamint a specifikus szérum markerek.

A HG prevalenciáját nem pontosan állapították meg a törölt és tünetmentes formák nagy száma, a népességen alapuló vizsgálatok hiánya miatt. Leggyakrabban felfedi a krónikus vírusos hepatitis (CVH) a perzisztencia miatt a hepatitis B vírus (29,2%), C (33,3%), a krónikus hepatitis B + C (16,7%), legalább a + D (4,1 %), D + G (legfeljebb 2%). Az esetek 16,7% -ában a megmagyarázhatatlan etiológiájú hepatitis jelentkezik.

A hepatitis jelenlegi besorolása a táblázatban található. 6-2. Az etiológiát illetően megkülönböztetik a következő hepatitis típusokat.

• Speciális vírusos hepatitis. Az ilyen hepatitis fő formái a hepatitis A, B és C hepatitis. A hepatitis D kevésbé gyakori a világon. A hepatitisz E továbbra is súlyos problémát jelent a fejlődő országokban. A hepatitisz egyéb vírusait (G, TTV stb.) Leírták, de klinikai jelentősége kicsi.

• Nem specifikus vírusos hepatitis a vírusok egy csoportja okozza, amelyek hatással lehetnek mind a májra, mind más szervekre. Például, a vírus fertőző mononukleózis (Epstein-Barr-vírus) szelektíven hat a sejtek a retikuloendoteliális rendszer (klinikailag megnyilvánuló például angina, hypersplenia, hepatitis, stb). Az adenovírus pharyngoconjunctival láz, akut tüdőgyulladás, hepatitis. A Herpes simplex vírus egy AIDS-indikatív fertőzés.

• hepatitis - etiológiailag független betegség megnyilvánulása (leptospirosis, pseudotuberculosis).

• A kábítószer-használatsal összefüggő hepatitis, - toxikus és allergiás és gyógyászati ​​hepatitis. Az alkoholos hepatitis egy kombinált vereség az acetaldehiddel és más tényezőkkel.

• Nem specifikus reaktív hepatitis - a májsejtek reakciója a szomszédos szervek patológiájához: hasnyálmirigy, epehólyag, PDC. Krónikus hasnyálmirigy-gyulladásban, YaD PDK-ben szenvedő betegeknél reaktív hepatitis alakul ki.

• Között krónikus hepatitis autoimmun formái 3 betegségtípust azonosítottunk (lásd a 6-2. Táblázatot).

• Sorozat ritka májbetegségek a krónikus perzisztáló hepatitis klinikai és hisztológiai jellemzői lehetnek:

- primer biliaris cirrhosis;

- primer szklerotizáló cholangitis;

A fibrosis stádiuma a májbiopsziák patomorfológiai vizsgálatán alapul (6-3. Táblázat), megközelítőleg - az ultrahang szerint (6-4. Táblázat).

6-2. Táblázat. A krónikus hepatitis osztályozása (nemzetközi szakértői csoport, Los Angeles, 1994)

* Állítsa be az eredményeket szövettani vizsgálat májszövet és próbaképpen - az aktivitás mértéke az ALT és AST (1,5-2 norma - minimum szabályok 2-5 - alacsony, 5- 10 szabványok - tisztességes, 10 feletti normák - súlyos). ** A máj morfológiai vizsgálatán alapul és megközelítőleg - az ultrahang szerint.

6-3. Táblázat. A hepatitis szövettani aktivitási indexe pontokban (Knodell R. J. et al., 1994)

Megjegyzés: 1-3 pont - a krónikus hepatitis minimális aktivitási szintje; 4-8 - mérsékelt súlyosságú krónikus hepatitisz; 9-12 pont - mérsékelt krónikus hepatitis; 13-18 pont - súlyos krónikus hepatitis.

6-4. Táblázat. Ultrahangos kritériumok a májfibrózis stádiumaiban krónikus hepatitisben gyermekekben

Vegyes-hepatitis a fő diagnózisnak tekinthető a vírus két fajtájának egyidejű replikációjának jelenlétében és így tovább. Amikor az egyiket replikáljuk, és integráljuk a másikat, létrehozzuk az alapvető májgyulladást és az egyidejűséget.

Krónikus vírusos hepatitis

B18. Krónikus vírusos hepatitis.

818,0. A vírusos hepatitis B krónikus D-szerrel.

818,1. A vírusos hepatitis B krónikus D-szer nélkül.

818,2. A vírusos hepatitis C krónikus.

818,8. A vírusos hepatitis krónikus.

818,9. Vírusos krónikus hepatitis, nem specifikált. Több, mint 70% -a az oka a krónikus hepatitis hepatotropikus vírusok B, C és D. A világban vannak 350-400,000,000 ember fertőzött hepatitis B, és minden évben körülbelül 1 millió ember hal meg a kapcsolatos fertőzés hepatitisz B vírus (HBV) betegség. A HBV fertőzés prevalenciája 0,1 és 20% között változik a különböző országokban. A kockázat átmeneti akut HBV-fertőzés krónikus életkorral csökken: a perinatális fertőzés olyan magas, mint 90%, a fertőzéssel évesen 1-5 év - 25-35%, míg a felnőtt fertőzés - kevesebb, mint 10%.

Etiológia és patogenezis

A hepatitis B és C kialakulásának, diagnózisának mechanizmusa a 2. ábrán látható. 6-5. A vírusos hepatitis (8 fő genotípusú - A-H) van kimutatható a vérben és más testfolyadékokban (sperma, nyál, orrgarat-nyák) továbbítunk négy alapvető módja van:

• perinatális (anya és gyermek között a szülés előtti időszakban és a szülés során);

• parenterális (a véren keresztül);

• Vízszintes (szoros háztartási kapcsolat vagy fertőzött nyilvános tárgyak révén, főként a korai gyermekkorban).

Gyermekeknél a vírusos hepatitis B átvitelének fő módja perinatalis. Ha a várandós nő a vírusos hepatitis B hordozója (és ezenkívül HBeAg-pozitív), az újszülött fertőzésének valószínűsége a vírus hordozójának kialakulásával 90%. Felnőttekként a gyermekek 25% -a hal meg krónikus májelégtelenségben vagy májrákban. Bár az anyatejben HBsAg, HBeAg és vírusos hepatitis B DNS található, a hepatitis B vírus továbbításának kockázatát nem befolyásolja. A hepatitis B fertőzés egyéb kockázati tényezői a következők:

- vér és / vagy annak komponenseinek transzfúziója;

- kábítószerek, tetoválás, piercingek és egyéb invazív beavatkozások a bőrön;

- védtelen behatoló szexuális kapcsolatok, különösen anális és hüvelyi közösülés;

- egészségügyi intézményekben végzett munka;

A HBV fertőzés alacsony endemicitású régióiban a legmagasabb a serdülők és fiatalok körében. A vírusos hepatitisz B leggyakoribb átviteli útvonalai ezeken a csoportokban szexuális és parenterális (nem biztonságos gyógyszeradagolások, különösen az eldobható fecskendők ismételt alkalmazása).

Úgy gondolják krónikus hepatitis B (CHB) egy elsősorban krónikus betegség vagy olyan betegség, amely egy akut fertőzés törölt vagy szubklinikus formája után jelentkezik.

- kezdeti vagy immuntolerancia;

- immunreakció (replikatív), jelentős klinikai és laboratóriumi aktivitással;

Maga a hepatitis B DNS (HBV DNS) nem okoz citolízist. A hepatocita károsodása összefügg az immunválaszokkal, amelyek a keringő vírus- és máj antigénekre válaszul fordulnak elő. A 2. fázisban a vírus replikáció expresszált antigéneket: HBsAg (felszíni), HBcAg, (nukleáris), HBeAg (. Ábra 6-5 a), az immunválasz még kifejezettebb, ami hatalmas nekrózis a máj parenchyma és a további mutáció a vírus.

A hepatitis B vírus replikációja a májon kívül lehetséges - a csontvelő, a mononukleáris sejtek, a pajzsmirigy és a nyálmirigy sejtjeiben, ami a betegség extrahepatikus megnyilvánulásait okozza.

Átviteli útvonalak krónikus hepatitis C (CHC) hasonlóak a CHB-hez. A hepatitis B vírusától eltérően a hepatitis C RNS vírus közvetlen hepatotoxikus hatást fejt ki. Ennek következtében a vírus replikációja és a szervezetben való tartósodása összefügg a májgyulladás aktivitásával és progressziójával. Érdekes, hogy a hepatitis C vírus képes blokkolni apoptózis (programozott elhalásával) a sejtek által érintett őket, hogy hosszú ideig az emberi szervezetben. Az apoptózis olyan normális folyamat, amely felszabadítja a "kopott" vagy a beteg sejteket. A genomban kódolódik a hepatitis C-vírus fehérje ismert, mint az NS5A, blokkolja a nyitó kálium-csatornák sejtekben a máj, meggátolva azok „menedékjog” a természetes halál, és így megállás emberi testben hosszú időn át. A vírusos hepatitis C életciklusát az 1. ábrán mutatjuk be. 6-5, b.

Ábra. 6-5. Krónikus hepatitis C és B: a - hepatitis C és B diagnózisa és a hepatitis B szerológiai markerek dinamikája; b - a hepatitis C vírus életciklusa

Kórokozó krónikus hepatitis D (CGO) egy RNS-t tartalmazó részecske, amelynek külső borítékát HBsAg képviseli. A központban a részecske antigén D. hepatitis delta-vírus képes reprodukálni csak a májsejtekben jelenlétében a virális hepatitis B, mivel a kimenet a sejtrészecskéket delta vírus használja a fehérjék. A betegség egyidejűleg lép fel a vírusos hepatitis B-vel, mint tekercses felülfertőzés.

A CG klinikai képe gyenge és nem specifikus. A betegek 25% -ában tünetmentes tüneteket tapasztalunk. Képződése hCG gyakran a kimenetele az akut hepatitis, formájában fordul elő az atipikus (abortív anicteric, szubklinikai) formában, és csak ritkán - ha nyilvánvaló (ikterikus) formái akut hepatitis. A hepatitisz akut fázisát és a betegség krónikus formájának klinikai tüneteinek megjelenését 5 éven át vagy annál többre osztják.

A HG klinikai manifesztációi a fertőzés idején a gyermek korától, a morfológiai súlyosságtól függenek

változások a májban, a fertőző folyamat fázisa (replikáció, integráció), premorbid háttér. A gyermekeknél, szemben a felnőttekkel, cholestatic variáns A HG ritka; kolesztázis jelenlétében ki kell zárni az intrahepátiás strokeok, az a-1-antitripszin és a cisztás fibrózis veleszületett patológiáját. A betegség fő szindrómái a táblázatban találhatók. 6-5.

6-5. Táblázat. A krónikus vírusos hepatitis fő szindrómái

Extrahepatikus megnyilvánulások, társított extrahepatikus a vírus replikációját, gyakoribb a krónikus hepatitis C, előfordulhat visszatérő dermatitis, vérzéses vasculitis, glomerulonephritis, ízületi bántalom, thyroiditis, Sjögren-szindróma, pancreatopathy. Extrahepatikus megjelenésének gyakran alakulnak a pubertás alatt a lányok jellemzi fejlesztése endokrin rendellenességek fiúk kialakítva glomerulonefritisz és más betegségek.

Az extrahepatikus megnyilvánulások közé tartozik az érrendszeri változások (6-6. Táblázat, 6-6. Ábra). A gyermekeknél sokkal kevésbé találkoznak, jelenlétük kötelezi a májfunkciók kiterjesztett kutatását.

6-6. Táblázat. Krónikus hepatitis érrendszeri extrahepatikus megnyilvánulása

Ábra. 6-6. Krónikus hepatitis érrendszeri extrahepatikus megnyilvánulása: a - telangiectasia; b - kapilláris; c - palmáris erythema

Különleges módszerek. Használata egy enzim immunoassay (EIA) azt mutatják, az alap hCG markerek polimeráz láncreakcióval (PCR) - DNKili RNS-vírus (táblázatok 6-7; ábra 6-5, és..).

6-7. Táblázat. Krónikus hepatitis B és C markerek diagnosztizálása

Szerológiai markerek A vírusos hepatitis B-t a betegség diagnózisának és állapotának megállapítására használják.

Az antigéneket a fentiekben mutatjuk be (lásd a 6-5. Ábrát, a). A vírus felszíni antigénjének (anti-HBsAg) elleni antitestei 3-6 hónap után jelentkeznek a vérben, és sok évig fennállnak, vagy talán az egész életet. Kimutatásuk egy korábbi fertőzést vagy egy korábbi vakcinációt jelez.

Magantigén (HBcAg) általában nem keringenek a vérben, de az ellenük termelt antitestek jelennek meg a betegség korai, gyorsan titer elér egy maximumot, majd fokozatosan csökken (de nem teljesen eltűnnek). Először, az IgM-osztályú antitestek (anti-HBcAg IgM) jelennek meg, majd megjelenik az IgG. Az E antigén (HBeAg) rövid idő alatt jelenik meg a vérben a betegség megjelenésekor, melyhez mellékelni kell az antitestek termelődését (anti-HBe).

A krónikus HBV fertőzést a HBsAg és anti-HBcAg IgG jelenléte jellemzi a vérben.

A HCV-ben a vírusmechanizmus (HCV RNS) mellett IgM és IgG-osztályú antitesteket is kimutatnak. Az exacerbáción kívül az RNS HCG és anti-HCV IgM nem detektálható, de IgG antitestek maradnak (lásd a 6-7. Táblázatot).

K nem specifikus módszerek biokémiai, immunológiai és instrumentális vizsgálatokat.

Biokémiai vizsgálatok nem hordoz információt a betegség etiológiájáról, hanem tükrözi a májkárosodás jellegét és funkciójának állapotát. Ezek a következők:

• emelkedett májenzim ALT növekedést, amikor a hCG kifejezettebb, mint a GOT, mivel a különböző lokalizációs enzimek (ALT - a citoplazmában, ACT - mitokondrium), cirrhosisos, ellenkező dominál fölött, hogy az AST ALT; is megnövekedésével jellemezhető enzimek, például a laktát-dehidrogenáz, γ-glutamil,

• károsodott zsíranyagcserét és pigment: növekvő frakció direkt bilirubin, összes koleszterin, β-lipoprotein, alkalikus foszfatáz aktivitás, 5-Nucleo tidazy;

• megsértése fehérje-szintetikus májának működése: csökkenése a teljes fehérje növekedés timol, csökkentett szublimátum minta, csökkentve a protrombin szintje Dysproteinemia rezisztens növelésével a globulin frakciók, különösen a γ-globulin és albuminok csökkentésére.

Biokémiai szindrómák, tükrözve károsodott máj működését mutatjuk be: 1. fejezet (lásd táblázat 1-8, változások a fehérje frakciók -.. ábra 1-16, b.).

Immunológiai vizsgálatok. Jellemző a T-szuppresszor szintjének csökkenése, a szérum immunglobulin szintjének emelkedése.

Instrumentális módszerek. Ultrahang máj által megkövetelt kutatás hCG, mivel lehetővé teszi, hogy megjelenítsék a máj, hogy meghatározza annak méretét, azonosítja a cirrózis és a portális hipertónia. A betegség tünetmentes lefolyása során a máj megnövekedését, a parenchyma echogenitásának változását is fel lehet ismerni. Rheogepatográfiát, szúrás máj biopsziát alkalmazhatunk.

A mai napig, májbiopszia az arany standard a májbetegség diagnózisához (6-7. ábra, a). A biopszia során egy speciális tű segítségével kb. 1 mm átmérőjű májat kapunk. A beavatkozást helyi vagy általános érzéstelenítés és ultrahangos irányítással, a szükséges figyelemmel kíséri a haladást a tű, amely lehetővé teszi számunkra, hogy manipulálják a biztonságos.

A CG aktivitási fokát leggyakrabban egy félkvantitatív hisztológiai aktivitási index (Knodell rendszer) néven ismert, pontokban meghatározott (lásd a 6-3. Táblázatot). A máj biopsziás mintájának szövettana (szövetminta) lehetővé teszi az antivirális terápia szükségességének és taktikájának eldöntését.

Egy morfológiai vizsgálata vett májbiopsziás minták első hónapban az élet primer hCG feltárta a gyulladás jeleit, amely több évig fennállhat, és jellemzi a progresszív fibrosis képződése májzsugorodás.

Ábra. 6-7. Krónikus hepatitis diagnosztizálása: a - biopsziás technika; szövettani kép: b - HBV (hematoxylin-eosin, χ 400 festéssel); в - ХГС (х 400).

CHB esetén a nekrózis jellemző (6-7. Ábra, b); patognomikus jelzéseket CHC - hepatocita vakuolizáció a magok, az úgynevezett matt üveges hepatociták és egy lépést a nekrózis (ábra 6-7.).

A differenciáldiagnózist örökletes betegségekkel (glikogének, lipidázok, α-1-antitripszin hiány, Gilbert-szindróma és más pigmentos hepatatómák) végzik; parazita (opisthorchiasis, echinococcosis), metabolikus (Wilson-Konovalov-kór), stb. A betegség ellenőrzésénél a máj ultrahangját, a szájüregi szindróma, a CT és egyéb speciális kutatási módszereket alkalmazzák.

A a replikáció fázisa (súlyosbodás) kórházi kezelést mutatott egy speciális osztályon, ágyban pihenőben, szigorú diétás terápiában.

Alapterápia egy találkozót tartalmaz vírusellenes gyógyszerek. A cél megjelölése:

• a májgyulladás aktív replikációjának markerei;

Az ALT-szintek több mint 2-3-szor magasabbak a normál értéknél;

• cholestasis hiánya és a máj cirrhosis jelei dekompenzációval;

• súlyos egyidejű betegségek hiánya a dekompenzáció szakaszában;

• autoimmun betegségek, immunhiányos állapot, vegyes hepatitis hiánya.

Interferon induktorok jellemző az alacsony toxicitás és nincs mellékhatása, ellentétben interferon gyógyszerek, mivel alkalmazásuk lehetséges, hogy jelentősen növeli a várható élettartamot a gyermekek és felnőttek (ábra. 6-8).

Ábra. 6-8. Krónikus hepatitis (terápia és kezelés): a - krónikus vírusos hepatitis B és C vírusellenes kezelés és életévek; b - hepatitis B természetes lefolyása

Interferon készítmények Ez ellenjavallt pszichózis járvány szindróma, súlyos neutropenia és thrombocytopenia, autoimmun betegségek (AIH, pajzsmirigygyulladás és mtsai.), Dekompenzált májcirrózis és a vese betegségek, szívbetegségek dekompenzáció.

Az interferon-a-2b (IFN * * Roferon, neyroferon *) - liofilizátum szuszpenziós orális beadásra - adjuk 30 perc az étkezés előtt, alkalmazás előtt, hogy a tartalmát a fiolába hozzáadunk 1,2 ml hűtött forralt vizet. A gyógyszer beadása injekcióval dózisban CHB 5 millió NE / m 2, CHC - 3 millió NE / m 2 testfelület, hetente háromszor (1 időt minden 72 óra) s / c vagy i / m. Az interferon számított dózisát kezdetben 3 hónapon keresztül adják be. Ezen időszak végén egy kontroll vizsgálatot (RNS vagy DNS a vírus, aktivitás) hajtanak végre. Ha nem érzékel különböző pozitív dinamikáját ezek a mutatók (eltűnése RNS, DNS-vírus a vérből, csökkentő ALT), a kezelés szerint ez a rendszer jobb, hogy megállítsa vagy elmozdítsa egy kombinációs terápiában. De ha a csökkenés a ALT-aktivitás figyelhető meg, a csökkenés az RNS-koncentrációt, a DNS-t a vírus a vérben, a kezelés a kiválasztott séma folytatjuk 3 hónapig, azután, hogy a vezérlő végezzük

laboratóriumi kutatás. A CHC-kezelés pozitív dinamikája még mindig 3 hónap, hogy megszilárdítsa a kezelés eredményeit. Így a kezelés folyamata CHB - 6 hónap, a CHC - 9-12 hónap.

Gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban viferon (a-interferon kombinációja a membrán stabilizátorokkal), amelyet rektális kúpok formájában szabadítanak fel. Gyermekek adagja: legfeljebb 3 éves - 1 millió NE, 3 év alatt - 2 millió NE naponta kétszer, hetente háromszor 12 órával. A protokoll viferon alkalmazásával kezelt betegeknél a kezelés hatékonyságát a fent leírt elvek alapján értékeljük. Ha a terápia megkezdését követő 3 hónapban egy kontroll vizsgálatban a betegek e kategóriájában nincs pozitív hatás, akkor a viferon helyettesíthető a reaferon *, roferon * -gal.

Az induktor α-interferon akridonatsetat meglumin (tsikloferon *) hCG adagoljuk 6-10 mg / kg per nap, napi injekciók 10, majd 3-szor hetente 3 hónapig, mint egy kombinált terápia.

Vírusellenes gyógyszer tilorona (amiksin) gyermekeknek adjuk 7 évnél idősebb tablettákban 0,125 belsejében evés után, az első 2 napon naponta, majd 125 mg minden másnap - 20 tabletta, majd 125 mg 1 alkalommal hetente 10-20 hétig. A HGA kezelésének folyamata - 2-3 hét, CHB-vel - 3-4 hét.

A CHB-ben a vírusreplikáció hátterében ajánlott egy antivirális kemoterápiás gyógyszer lamivudin (zeffix, epivir *) orális oldatban és tablettákban. A napi 3 mg / kg dózis naponta 3 mg / nap, de legfeljebb 100 mg szájon át, naponta egyszer, 9-12 hónapig. Napi egyszeri 100 mg-os tablettákat adnak be a serdülők (16 évesek és ennél idősebbek) belsejében, függetlenül az ételtől.

Általában, az interferon terápia hatásos betegek 40% -ánál a krónikus hepatitis és a betegek 35% a HCV, de 10-30% -ánál a kezelést követően lehetővé a betegség kiújulását.

Súlyos formában HG-t írnak fel glükokortikoidok: prednizolon vagy metilprednizolon 0,001-es tablettákban; 0,0025 és 0,005 mg napi 1-2 mg / kg dózisban két osztott dózisban, a napi ritmus figyelembe vétele nélkül. Miután remisszió dózist csökkenteni 5-10 mg-os fenntartó adag 0,3-0,6 mg / kg per nap, 10-15 mg / nap prednizon vagy 8-12 mg / nap metilprednizolon.

A kezelés hatékonyságának kritériumai:

• biokémiai - az ALT szintjének leginkább informatív meghatározása, és a kezelés ideje alatt az ALT-aktivitást a kurzus során és további 6 hónappal a lemondást követően kell meghatározni, majd 3-6 hónaponként 3 évig;

• az RNS virológiai meghatározása, a vírus DNS-e PCR-rel;

• Hisztológiai - a leghatékonyabban a kezelés hatékonyságának értékelése, de a gyakorlatban ez nem mindig lehetséges, különösen a gyermekgyógyászatban.

Biokémiai remisszió a kezelés végén az enzimszintek normalizálódása közvetlenül a terápia befejezése után várható; teljes remisszió - az AST és ALT szintek normalizálódása és az RNS eltűnése, a vírus DNS-je közvetlenül a kezelés után; stabil biokémiai remisszió - a transzaminázok rendes értékének megőrzése a kezelés abbahagyása után 6 hónapon át vagy tovább; stabil teljes remisszió - az AST és az ALT normál szintjének megőrzése és az RNS hiánya, a vírus DNS 6 hónappal a kezelés után.

Stabil teljes remisszió elérése esetén ajánlott a beteg folyamatos ellenőrzését legalább két évig, félévente egyszer. A remissziós fázisban a (fázis integrációs CVH) antivirális terápiát általában nem hajtják végre, a kezelés abból áll, a szervezet egy diéta, a kapcsolat a probiotikumok, enzimek, gyógynövény, hashajtók, ha javallt megelőzésére diszfunkció a gyomor-bél traktus és a bél automatikus mérgezés.

Kísérő terápia - ez tüneti és patogenetikai kezelés.

Annak érdekében, hogy az karmantyúkar cholestasis UDCA készítmények (ursosan * urdoksa * ursofalk *), mint egy monoterápia a hepatitis nem replikálódó fázis replikatív fázisban - interferonokkal kombinálva, hogy 6-12 hónapon át 10 mg / kg, naponta egyszer lefekvés előtt.

A hepatocyták védelmére képes májvédőket 1,5-2 hónapig tartanak. A második tanfolyam a jelzések után 3-6 hónap.

Az articsóka levélkivonat (hofitol *) - növényi alapú termék, amely hepatoprotektív és choleretic hatású. Hofitol * jelöli a 6 éven felüli gyermekeket 1-2 tabletta vagy 1/4 ts. oldat orális adagolás előtt naponta 3 alkalommal étkezés, serdülők - 2-3 tabletta vagy 0,5-1 tsp. napi 3 alkalommal, a tanfolyam - 10-20 nap. Oldat intramuszkuláris vagy intravénás lassú adagolás esetén - 100 mg (1 ampulla) 8-15 napig; az átlagos dózisok jelentősen megemelhetők, különösen a fekvőbeteg kezelésben.

A "Liv 52 *" hepatoprotektor biológiailag aktív növényi eredetű anyagok összetétele; 6 évesnél idősebb gyermekeknél 1-2 tabletta naponta 2-3 alkalommal, serdülők - 2-3 tablettát naponta 2-3 alkalommal.

Ademethionine (heptral *) - hepatoprotector, amely choleretic és cholekinetic, valamint néhány antidepresszáns hatás. A gyermekeket körültekintéssel kell beadni, be / m, be / be. Intenzív ellátásban

az első 2-3 hét kezelés - napi 400-800 mg / l lassan vagy in / m; a port csak egy speciálisan alkalmazott oldószerben (L-lizin oldat) oldjuk fel. A fenntartó terápiához - 800-1600 mg / nap az étkezések között, nem rágás, lehetőleg reggel.

A legfontosabb megelőző intézkedéseknek a hepatitis vírusfertőzés megelőzésére kell irányulniuk, ezért a betegség törölt formáival rendelkező betegek korai felismerése és megfelelő kezelésük szükséges. A HBsAg hordozóknak rendszeres (legalább egy alkalommal 6 havonta) a biokémiai és virológiai mutatók ellenőrzése szükséges a vírus aktiválásának és replikációjának megakadályozása érdekében.

A hepatitis B elleni védőoltást használjuk rekombináns vakcina "Biovak B *", "Engerix B *", "Euvaks B *", "Shanvak-B *", stb RD újszülöttek és a gyermekek legfeljebb 10 éves - 10 g (0. 5 ml szuszpenzió) 10 évnél idősebb gyermekeknél - 20 μg (1 ml szuszpenzió).

Anyák gyermekeinél - hordozói hepatitis B vakcina egyidejűleg javasoljuk az intravénás immunglobulin hepatitisz B ellen, a gyógyszereket kell beadni különböző helyeken. A szabályok szerint a meglévő, az Orosz Föderációban, a vakcina az e kategóriába tartozó gyermekek végzik négyszer program keretében: 0 (születésnap) -1 2-12 hónapos korban. A hepatitis B ellenére tizenéves korukban sürgősen vakcinázzák a tizenegy és tizenhárom éveket.

Széles körben vakcinázott egészségügyi dolgozók és a hepatitis B fertőzés kockázatának kitett személyek. A vakcinázás az Orosz Föderáció lakosságának hepatitis B vírussal való fertőzésének fokozatos csökkenéséhez vezet.

A hepatitis C elleni vakcinát eddig nem fejlesztették ki, ezért a hepatitis C megelőzése a parenterális (beleértve a transzfúziós) fertőzés összes lehetőségének megszüntetésére épül.

Az adagolást követő ellenőrzést az alábbiakban ismertetjük.

A teljes helyreállítás valószínűsége elhanyagolható. A CHB-vel a vírus okozta ágens hosszú távú perzisztenciája van, esetleg egy aktív patológiás folyamattal kombinálva. A krónikus aktív hepatitisz B betegek átlagosan 30% -a májcirrhosisot okoz. 5 éven belül, körülbelül egynegyedét cirrhosisban okozta hepatitis B, a máj dekompenzáció fordul elő, még 5-10% -ánál májrák alakul ki (lásd. Ábra. 6-8). Kezelés nélkül a cirrózisos betegek kb. 15% -a 5 éven belül meghal. Az esetek 1-1,5% -ában cirrózis alakul ki, és a fennmaradó 89% -ban hosszú távú remisszió van a HBsAg hordozóval. A ΧΓD-vel a prognózis kedvezőtlen: az esetek 20-25% -ában a folyamat a máj cirrhosisába áramlik; a kórokozó felszabadulása nem jelentkezik. CHC áramlik lassan, óvatosan, anélkül, hogy megszakítaná viraemiájára sok éven át, egy időszakos transzamináz értékek növekedése valamint a kifejezetten hajlamosak fibrózis. A folyamat előrehaladtával cirrózis és hepatocelluláris karcinóma alakul ki.

K75.4. Autoimmun hepatitis.

YAG - progresszív hepatocelluláris májgyulladás ismeretlen etiológiájú jelenléte jellemez a periportális hepatitis gyakran együtt más autoimmun betegségek, megnövelt koncentrációjú immunglobulinok (hipergammaglobulinémiával) és autoantitestek jelenléte a vérben.

Az egyéb autoimmun betegségekhez hasonlóan az AIH gyakoribb a női betegek körében, a teljes incidencia körülbelül 15-20 eset 100 000 lakosra esik. A gyermekkorban az AIG krónikus hepatitisz aránya 1,2 és 8,6% között van, 6-10 éves korban. A lányok és a fiúk aránya 3-7: 1.

Etiológia és patogenezis

Az AIG patogenetikai mechanizmusának központi eleme a HLA membrán receptorok veleszületett hibája. A betegek van egy hiba a T-szuppresszor kapcsolódó haplotípus HLA, az eredmény egy szintézis kontrollálhatatlan B-limfociták IgG osztályú antitestek, hogy lebontó normális hepatocita membránhoz, és fejleszteni patológiás immunválasz ellen önálló hepatociták. Gyakran a folyamat magában foglalja nemcsak a májat, hanem a nagy exokrin és endokrin, beleértve a hasnyálmirigy, pajzsmirigy, nyálmirigyek. Az elsődleges tényező a patogenezis YAG tekinthető genetikai hajlam (immunreaktivitást az autoantigének), ami azonban önmagában nem elegendő. Úgy tartják, hogy az eljárás végrehajtásához szükséges kiváltó szerek (triggerek), amelyek között veszik figyelembe vírus (Epstein-Barr-vírus, kanyaró, hepatitis A és C), és bizonyos gyógyszerek (például interferon-készítmények) és a káros környezeti tényezők.

Ábra. 6-9. Az AIG patogenezise

Az AIG patogenezisét az 1. ábrán mutatjuk be. 6-9. A hepatocita károsító effektor mechanizmusa valószínűleg szorosabb összefüggésben áll a májspecifikus hepatocita antigénekkel szembeni autoantitestek reakciójával, mint a T-sejt citotoxicitás irányításához.

Jelenleg 3 típusú AIG létezik:

- 1. típus - Egy klasszikus lehetőség, az összes betegség 90% -át teszi ki. Az antitestek azonosítása az izomsejtek simaizációjához (Smooth Muscle Antibody - SMA) és nukleáris antigének (májspecifikusak

fehérje - Antinukleáris antitestek - ANA) serdülőknél 1: 80-nál nagyobb titerben és gyermekeknél több mint 1: 20-nál;

- 2. típus - az AIG összes esetének 3-4% -a, a betegek többsége - 2-14 éves gyermekek. Határozza meg a máj és a vesék mikroszómból származó antitesteket (Májkárosító mikrosomok - LKM-1);

- 3. típus - az oldható máj antigén ellenanyagainak jelenléte jellemzi (Oldható máj antigén - SLA) és máj-hasnyálmirigy antigén (LP).

Az AIG egyes jellemzőit, figyelembe véve a típusokat, a táblázat tartalmazza. 6-8.

6-8. Táblázat. Az AIG típusainak osztályozása és jellemzői

Az esetek 50-65% -ában a betegség a vírusos hepatitishez hasonló tünetek hirtelen megjelenésével jellemezhető. Számos esetben fokozatosan kezdődik és fokozott fáradtság, anorexia és sárgaság jelentkezik. Egyéb tünetek közé tartoznak a láz, az arthralgia, a vitiligo (pigmentáció megsértése, a bőr bizonyos területein a melanin pigment eltűnése) és az orrvérzés. A máj a 3-5 cm-es rétes perem szélén fekszik, sűrűsödik, splenomegália van, a has széles méretű (6-10. Ábrák). Rendszerint a krónikus máj patológia extrahepatikus jeleit tárják fel: vérkeringés, telangiectasias, palmar erythema. Néhány betegnek Cushingoid megjelenése van: pattanás, hirsutizmus és rózsaszín ráncok a csípőre és a hasra; 67% -ban más autoimmun betegségeket diagnosztizáltak: Hashimoto thyreoiditis, rheumatoid arthritis stb.

Diagnózis alapuló kimutatására citolízis szindróma, epepangás, hipergammaglobulinémiával, növekvő IgG-koncentráció, hypoproteinemia, hirtelen megnő a ESR megerősítette elleni autoellenanyagok kimutatására, hepatociták.

jellemezhető a hipersplenizmus szindrómája, annak jelei:

• pancytopenia (az összes vércsoport számának csökkenése): vérszegénység, leukopenia, neutropenia, lymphopenia, thrombocytopenia (éles vérzési szindróma esetén);

• Kompenzált csontvelő hyperplasia.

A diagnózisban a műszeres vizsgálati módszerek (szkennelés, májbiopszia stb.) Feltétlen értéket képviselnek.

A morfológiai változások a májban az AIG-val jellemzőek, de nem specifikusak. A HCG rendszerint a máj multilobuláris cirrhosisába lép (6-10., B. Ábra); nagy aktivitással jellemezhető: periportális

nekrózis, porto-portál hidak tsentroportalnye vagy nekrózis, legalábbis - a portál, vagy lobuláris hepatitis, túlnyomórészt lymphocytás infiltráció egy nagyszámú plazma sejtek rozetta képződését (ábra 6-10.).

Ábra. 6-10. AIG: a - a májcirrhosisban szenvedő gyermek; b - makro előkészítés: macronoduláris cirrózis; c - mikroszkópos felépítés: hisztológiai mintázat (hematoxylin-eosin, χ 400 festéssel)

A differenciáldiagnózist CHB, kolecisztitisz, Wilson-Konovalov-betegség, gyógyszer által indukált hepatitisz, α-1-antitripszin hiány stb. Végzik.

Hozzárendeljen egy bizonyos és valószínű AIG-t. Az első opciót a fenti mutatók jelenléte jellemzi, beleértve az autoantitestek titerének növekedését. Ezenkívül a szérumban nincs vírusmarkerek, az epevezetékek károsodása, a réz méhszövetben történő lerakódása, nincs utalás a vérátömlesztésre és a hepatotoxikus gyógyszerek alkalmazására.

Az AIG valószínű változata indokolt, amikor a rendelkezésre álló tünetek lehetővé teszik az AIG-ra való gondolkodást, de nem elég ahhoz, hogy diagnózist készítsen.

Az alap az immunszuppresszív terápia. Előírja a prednizolont, az azatioprint vagy ezek kombinációját, amely a betegek 65% -ában 3 évig képes klinikai, biokémiai és hisztológiai remissziót elérni. A kezelést legalább két évvel folytatják, mielőtt a remisszió minden kritériummal megvalósulna.

A prednisolont 2 mg / kg dózisban írják fel (a maximális dózis 60 mg / nap), melyet a biokémiai paraméterek hetente történő monitorozása alatt fokozatosan 5-10 mg-mal kell csökkenteni minden második héten. A transzaminázszint normalizálásának hiányában az azithioprin a kezdeti 0,5 mg / kg-os dózisban (a maximális dózis 2 mg / kg) írja elő.

Az remisszió kezdetétől számított egy éven belül kívánatos az immunszuppresszív terápia megszüntetése, de csak az ellenőrző punkció májbiopszia után. A morfológiai vizsgálatnak jeleznie kell a gyulladásos változások hiányát vagy minimális aktivitását.

A eredménytelensége glükokortikoid terápia alkalmazható ciklosporin (Neoral sandimmum *) a szívó az első életévben, amely előállított oldatot 100 mg 50 ml-es fiolában, kapszulák 10, 25, 50 és 100 mg,

előírják egy gyógyszer dózisban 2-6 mg / kg per nap (legfeljebb 15 mg / m 2 hetente). A ciklofoszfamidot (ciklofoszfamid *) kijelölik / csepegtető dózisban 10-12 mg / kg 1 alkalommal 2 hét, és még a tabletta 0,05 g és 15 mg / kg 1 alkalommal per 3-4 hét, természetesen dózis - nem több, mint 200 mg / kg.

A betegek 5-14% -ánál a kezelés elsődleges rezisztenciája figyelhető meg. Ezeket elsősorban a máj transzplantáció központjában kell megkérdezni.

Az elsődleges profilaxis nem fejlődik ki, a másodlagos a korai diagnózisban, a betegek (később ismertetett) követése és a hosszú távú immunszuppresszív terápia.

A kezelés nélküli betegség folyamatosan fejlődik és nincs spontán remissziója - cirrózis alakul ki. Az 1-es típusú AIG-val a glükokortikoidok hatékonyabbak és a prognózis viszonylag kedvező: sok esetben hosszú távú klinikai remisszió valósítható meg. A 2. típusú AIG-val a betegség általában gyorsan előfordul a máj cirrhosisához. A 3. típus nem klinikailag jól meg van határozva, és a tanfolyamot nem vizsgálták.

Ha az immunszupresszív terápia hatástalan, májtranszplantációban szenvedő betegeket mutatnak be, amelyek után az 5 éves túlélési arány több mint 90%.

K71. Gyógyászati ​​hepatitis.

A gyógyszer hepatitisz mérgező májkárosodás, amely magában foglalja a májgyulladás és a mérgező anyagok használatával kapcsolatos idioszinkráziás (kiszámíthatatlan) és toxikus (előre jelezhető) májbetegségeket.

Etiológia és patogenezis

A máj fontos szerepet játszik a xenobiotikumok (idegen anyagok) metabolizmusában. A csoport az enzimek található a májban endoplazmatikus hálózat, az úgynevezett „P450” a legfontosabb család metabolikus enzimek a májban. A citokróm P450 a toxikus és gyógyászati ​​termékek 90% -át felszívja.

Gyakran előfordul, hogy a máj a káros hatások célpontjává válik. Közvetlen és közvetett májkárosodást okoz.

Közvetlen májkárosodás a hatóanyag dózisától függ, és maga a gyógyszer hatása a májsejteken és szervesein. A gyógyszerek dózis-függő obligát hepatotoxikus acetaminofen, és tartalmazza az antimetabolitok, így a nekrózis hepatociták. A máj közvetlen károsodása tetraciklin, merkaptopurin, azatioprin, androgének, ösztrogének és mások hatását is okozhatja.

Közvetett májkárosodás, nem függ a gyógyszeradagot figyelhető meg, amikor megkapta nitrofuránokat, rifampicin, diazepam, meprobamát, és mások. Ez azt tükrözi, egy bizonyos típusú szerv a gyermek, mint a megnyilvánulása túlérzékenységi reakció a gyógyszer.

A máj részt vesz a biotranszformációs folyamatok különböző xenobiotikumok metabolizmusában, két fázisra osztva.

• Az első fázis - oxidatív reakciók a P450 citokrómok részvételével zajlanak. Ebben a fázisban aktív metabolitok alakulhatnak ki, amelyek közül néhánynak hepatotoxikus tulajdonságai vannak.

• A második fázis, amelynek során a korábban képződött metabolitok konjugációja glutationnal, szulfáttal vagy glükuroniddal történik, ami a májból a vérbe vagy az epébe juttatott nem toxikus hidrofil vegyületeket eredményezi.

A máj toxikus sérülései között speciális helyet gyógyászati, vagy gyógyszeres, hepatitisz szenved. Formációjuk gyakrabban fordul elő a kábítószerek szabályozatlan használata következtében (6-11. Ábra, a). Gyakorlatilag bármely gyógyszer májkárosodást és súlyos hepatitis kialakulását okozhatja.

A toxinokat feltételesen fel lehet osztani háztartási és ipari célokra. Kiosztani ipari mérgek szerves természetű (szén-tetraklorid, klórozott naftalin, trinitro, triklór-etilén, stb), fémek és félfémek (réz, berillium, arzén, foszfor), inszekticidek (diklórdifeniltriklóretánt - DDT, malation, stb).

Ábra. 6-11. Gyógyászati ​​hepatitis: a - hepatitis és hepatocyta nekrózis kialakulása; b - hisztológiai kép a kábítószer hepatitiséről akut leukémia kezelés után (hematoxylin-eosin, χ 400 festéssel)

Különösen súlyos formái megsemmisítése hepatociták kifejlesztett esetben mérgezés anyagok által, mint a paracetamol, méreg halvány mérges gomba, fehér foszfor, szén-tetraklorid, az összes ipari mérgek.

A gyógyszerek hepatotoxikus hatásával járó májkárosodás tipikus formáit a táblázat tartalmazza.

6-9. Táblázat. A gyógyszerek leggyakoribb hepatotoxikus hatásai

A gyógyszerreakciók átmenetiek lehetnek, a HG ritka. A funkcionális májminták néhány hét után (legfeljebb 2 hónapig) normalizálódhatnak a kábítószer-kivonás után, de kolesztiás hepatitis esetén ez az időszak 6 hónapra emelkedhet. A sárgaság mindig súlyosabb májkárosodást, esetleg akut májelégtelenség kialakulását jelzi.

A májgyógyászati ​​elváltozások diagnózisának alapja az öngyógyításra felhasznált, előírt vagy felhasznált gyógyszerek gondosan összegyűjtött története. Jellemzően a gyógyszer szedése és a betegség kialakulása között eltelt idő 4 napról 8 hétre szól.

Biopsziás lehet tüntetni gyanúja patológia előző máj vagy hiányában a vérnyomás normalizálására biokémiai paraméterek (májfunkciós vizsgálat) után, a gyógyszer visszavonására.

Megfigyelt diskompleksatsiya hepatikus gerendák, nehéz Protein (szemcsés és ballon) degeneráció hepatociták, hepatocita sejtmagok polimorfizmus, disztrófiás és necrobiotic változások a magok hepatociták (ábra. 6-11, b).

A gyógyszerek toxikus hatásának lehetőségét figyelembe kell venni a májelégtelenség differenciáldiagnózisában, a sárgaságban. Szükséges egyéb okok kizárása: vírusos hepatitis, epevezeték-betegség stb. Ritka esetekben differenciáldiagnózist kell végezni olyan veleszületett anyagcsere-betegségekkel, amelyek májkárosodást okozhatnak, I. típusú glikogének (Girke-kór),

III típusú (Cory-kór), IV-es típusú (Andersen-kór), VI típusú (Hers-betegség). Ezek a betegségek a májsejtekben a glikogén felhalmozódásának eredménye. Krónikus májbetegségben Genesis gyógyszert is meg kell különböztetni a lipidoses: Gaucher-kór (alapú rejlik a felhalmozódása a nitrogéntartalmú retikulogistiotsitarnyh sejtek cerebrozidok) és Pick-betegség Nimana- (felmerülő miatt felhalmozása foszfolipidek a sejtekben a retikuloendoteliális rendszer, elsősorban a szfingomielin). Szükséges továbbá kizárni a galaktózt és a fruktózzemet.

A kezelés kötelező és legfontosabb feltétele a hepatotoxikus gyógyszer teljes elutasítása.

A magas kalóriatartalmú táplálék (napi 90-100 kcal / kg), gazdag fehérjék (napi 2 g / kg) és szénhidrátok segítik a máj funkcionális állapotának helyreállítását. Terápiás célokra olyan esszenciális foszfolipideket javasol, amelyek membránstabilizáló és hepatoprotektív hatást fejtenek ki, valamint lipidperoxidációs folyamatok inhibitorai. Szintén kinevezett tiointovuyu kis-

lótusz (liponsav *, lipamid *), amely csökkenti a gyógyszerek toxikus hatását antioxidáns hatással; 12 év feletti gyermekek - egy flavonoid szilibinin (CARS *) 5 mg / kg 3 osztott dózisban (tabletták nem rágja, étkezés után, inni sok vizet).

A prognózis attól függ, hogy a májkárosodást okozó gyógyszer milyen gyorsan szűnt meg. Általában a klinikai tünetek és a biokémiai paraméterek változása néhány nap alatt, ritkán hetekben normalizálódik.

A prognózis mindig komoly, amikor krónikus májkárosodás képződik májsejtes elégtelenséggel.

Krónikus hepatitis megelőzése

Az elsődleges megelőzés nem fejlett, a másodlagos az akut vírusos hepatitisben szenvedő gyermek korai felismerése és megfelelő kezelése.

A hepatitis A és B elleni védőoltás széles körű bevezetése nem csak akut, hanem krónikus hepatitis problémáját is megoldja.

K71.7. Mérgező májkárosodás fibrózissal és májzsugorodással.

K74-. A máj fibroze és cirrhosisja kriptogén. K74.3. Elsődleges biliáris cirrhosis. K74.4. Másodlagos májcirrózis. K74.5. Biliáris cirrhosis, nem specifikált. K74.6. Egyéb és nem specifikált májcirrózis. P78.3. Cirrózis veleszületett.

A máj cirrózisa egy krónikus progresszív betegség, melyet a máj parenchyma dystrophiája és nekrózisa jellemez, melyet a csontos regeneráció, a kötőszövet diffúz proliferációja okoz. A máj és más szervek különböző betegségeinek késői stádiuma, amelyben a máj szerkezete megzavarodott, és a májfunkciókat nem teljes egészében végrehajtják, ami májelégtelenséghez vezet.

Meg kell különböztetni a máj cirrhózisát fibrózisától. Fibrózis - a kötőszövet fokális proliferációja különféle májkárosodásokkal: tályogok, infiltrátumok, granulomák stb.

A gazdaságilag fejlett országokban, a májzsugorodás előfordul 1% -át a lakosság az egyik 6 fő halálok a betegek életkora 35-60 év. Minden évben, a világ 40 millió ember hal meg a vírus cirrhosis és a hepatocellularis carcinoma, fejleszti a háttérben hordozó hepatitis B vírus sokkal gyakoribb a férfiaknál, a női nemi arány 3: 1.

A biliáris atresia az epe cirrhosis egyik leggyakoribb oka a csecsemőknél, az incidencia 10 000-30 000 újszülöttre jut 1.

Etiológia és patogenezis

A máj és egyéb szervek számos betegsége a máj cirrhózisa, a gyógyszerek hosszú távú beadása (lásd a 6-11., A., 6-12., A. Emellett más betegségek is fontosak a cirrózis kialakulásában:

• primer biliaris cirrhosis;

• parazita májbetegségek: echinococcosis, schistosomiasis, stb;

• örökletes anyagcserezavarok (hemochromatosis, hepatolenticularis degeneráció, galaktosemia, α-1 antitripszin hiány stb.);

• A vénás vénás kiáramlás mértéke (Badda-Chiari-szindróma, veno-occlusiv betegség, súlyos jobb kamrai szívelégtelenség) stb.

Pitvari epeutak olyan fejlõdési rendellenességekhez kötõdnek, amelyek legtöbb esetben az intrauterin hepatitishez kapcsolódnak, gyakrabban az egyik reovírus okozza. Néhány gyermeknél a fejlődési rendellenesség kialakulása olyan kedvezőtlen tényezők miatt alakult ki, amelyek a méhen belüli élet 4. és 8. hétén jártak el. Általában ezek a gyermekek más szervek (gyakran a vesék, a szív, a gerinc) fejlődési rendellenességei vannak. Egyes gyermekek a tizenharmadik és a 18. páros kromoszómákban triszómiával társulnak. Az Atresia-t az intra-, extrahepaticus epevezetékek teljes lezárása jellemzi különböző változatokban. Gyakrabban (az esetek 70-80% -ában) az atresia intrahepaticus formája lép fel.

A májcirrózis egyik fő jele és szövődménye portális hipertónia szindróma, amely a portális vénában (a hasi szervekből vért véna véna véna vénába) a májba emelkedett nyomás okozza, több mint 5 mm Hg. A porszíván belüli megnövekedett nyomás következtében a vér nem tud elszállni a hasüreg szerveitől, és ezeknél a szervekben a vér stagnálása (6-12. Ábra, b).

Példaként májsejt összetétele: 70-80% - májsejtek, 15% - endoteliális sejtek, 20-30% - Kupffer sejtek (makrofágok), 5-8% - Ito-sejtek (6-13 ábra, a.). Ito sejtek (Szinonimák: májcsillagsejtek, zhirozapasayuschie sejtekben, zsírsejtekben) található perisinusoidalis Disse térben, kulcsszerepet játszanak patogenezisében májzsugorodás. Mivel a májban a kötőszövet alapvető sejtjei, extracelluláris mátrixot képeznek, amely rendszerint összegyűjti a lipideket. Ha a máj megrongálódott, az Ito-sejtek I-es típusú kollagént és citokint termelnek, fibroblasztszerű tulajdonságokat szerezve (6-13., B. Ábra). Ez a folyamat a hepatocyták és a Kupffer sejtek részvételével jön létre.

Ábra. 6-12. A máj cirrózisa: a - etiológiai tényezők; b - portal portal rendszer és a portál magas vérnyomás kialakulásának mechanizmusa

A májcirrózis pathogenesisét a 2. ábrán mutatjuk be. 6-13, b, de a betegek kb. 10-35% -ában a májcirrózis etiológiája és patogenezise ismeretlen.

1 Ábra. 6-13. a - a máj lobulának és sejtösszetételének egy része; b - májcirrhosis patogenezise

A májcirrózisban bekövetkező változások általában diffúzok, csak az epe cirrhosis esetén lehetnek fokálisak. A halála májsejtek gyulladással és fibrózis, ami lehetetlenné válik a normál máj építészeti: a normális máj érrendszer fejlesztés portacaval söntök és alkotó regenerálása csomópontok tartósított hepatocitákat (ábra 6-14, a.), De nem a normális máj lebenykékben, kimutatható boncolás anyagot vagy in vivo MRI segítségével (6-14. ábra, b).

Ábra. 6-14. A májcirrózisban bekövetkezett változások: a - mikronoduláris májcirrózis makrokészítménye; b - Máj MRI: a nyíl jelzi a regeneráló egységet

Kiosztani extrahepatikus epeatréziát utak (anélkül, vagy kombinációban atresiában epehólyag), atresia intrahepatikus epeutak (anélkül, vagy kombinációban extrahepatikus epeatréziát utak), összesen atresia. A májcirrózis besorolását a táblázat tartalmazza. 6-10.

6-10. Táblázat. A májcirrózis osztályozása

A máj primer biliaris cirrhosisában, melyet a máj epevezetékének gyulladása okoz, az epe kiáramlásának megsértésével, sárgaság, viszkető bőr, láz és egyéb tünetek figyelhetők meg. Az epevezetékek veleszületett atresiával járó biliáris cirrhosis gyorsan kialakul, ami halálos kimenetelhez vezet, mivel a létfontosságú jeleknél nem jár operációs beavatkozás.

A máj alkoholos májzsugorodása azokban az egyénekben alakul ki, akik hosszú ideig alkoholos italokat fogyasztanak túlságosan nagy dózisokban, a gyermekkori hepatológiában nem számít.

A máj cirrózisa idősebb gyermekeknél lassan fejlődik ki, és először tünetek nélkül is előfordulhat. A táblázatban feltüntetett jellemzők. A 6-11. Évek során fokozatosan és észrevétlenül fejlõdnek olyan gyermek számára, aki sokáig krónikus májbetegségben vagy más szervekben szenvedett, és szülei számára.

A hepatomegalia a betegség kialakulásakor figyelhető meg. A hepatociták fokozatos megsemmisítése, a mögöttes betegség előrehaladtával járó fibroza vezet a máj méretének csökkenése. Különösen a máj méretének csökkenése a cirrhosisban, a vírusos és autoimmun hepatitis miatt.

6-11. Táblázat. A májcirrózis jelei

A májcirrózis szövődményei a portális hipertónia szindróma (6-12. táblázat), az alsó végtagok varikózus vénei, a megnagyobbodott oesophagus vénák vérzése, májkóma.

6-12. Táblázat. A portal hypertensio szindróma diagnózisa

Alsó végtagok varicose vese - a máj cirrhosisának szövődménye, a végtagok fájdalma által manifesztálódott, az erek látható és jelentős emelkedése. Vérzés a dilated oesophagusból a szájából való véráramlás és / vagy a széklet elfésódása manifesztálódik. Májkóma - az agykárosodás, amely a vérben található számos mérgező anyag felhalmozódása következtében alakul ki, rendszerint decompensált cirrózis esetén alakul ki; a máj-sejtes elégtelenség tünetegyüttesének főbb jellemzőit a táblázat tartalmazza. 6-13.

6-13. Táblázat. A máj-sejtes elégtelenség szindróma tünetei

A biokémiai analízis során kezdetben a citolízis, koleszázis, gyulladás és későbbi hepatodepresszív szindróma szindrómái (lásd az 1-8. Táblázatot).

Ultrahangos, mikronoduláris (6-15., A) vagy macronoduláris (6-15., B) ábrák a máj cirrózisának típusát írják le. Ezeknek a neveknek a szövettani szinonimái:

• kicsi csomó cirrhosis - tipikus kicsi csomók kialakulása (kb. 1 mm átmérő);

• Nagy csomós cirrózis - a májépítészek korábbi megsemmisítésének területén nagy szálas hegek jelentek meg.

A máj klasszikus makroszkópos preparálása, amely élénken képviseli a máj epeutak cirrhosisát, az 1. ábrán látható. 6-15, c.

Amikor a gyermek életében a pontosságát pont cirrhosis csak szövetminta, amely érzékeli a nehéz disztrófiás változások hepatociták, cholestasis gócok proliferációját kötőszövet (fibrotikus csomópontok), amelyek között a szigetek vannak elrendezve egészséges májsejtek (ábra. 6-15 g).

Differenciál diagnózis a máj által okozott betegségek, táplálkozási betegségek és anyagcsere: FH, glikogén tárolási betegség, amiloidózis, cisztás fibrózis, stb kizárása tumor, tályog, parazitás májbetegség..

A cirrózis kezelésének főbb alapelvei a következők.

• eltávolítása okok ami a cirrhosis (etiotropic terápia) antivirális kezelést (vírusos hepatitis), sóvárgás (alkoholos cirrhosis), törlése gyógyszerek (hatóanyagok által indukált hepatitiszt).

Ábra. 6-15. A máj cirrózisa ultrahang szerint: a - mikronoduláris; b - macronoduláris: az epevezetékek veleszületett atresia cirrhosis kialakulásával: c - makró előkészítés; g - mikrokészítmény (hematoxylin-eosin, χ 400 festéssel)

• Májcirrózis fejlett szövődményeinek kezelése: máj encephalopathia tüneti kezelése, portal hypertensio szindróma stb.

• patogenetikai: eltávolítja a felesleges réz és a vas (haemochromatosis, Wilson-kór), immunszuppresszív terápia (AIH), a kezelés a cholestasis (primer biliaris cirrhosis).

Amikor a diagnózis megtörtént az epeutak atresia operatív kezelés: choledochojunostomy vagy protoenterostomia (Kasai-műtét - közvetlen anasztomózis létrehozása a máj dekapulált nyitott felülete között

kapu terület és bél), a máj transzplantációs része. A preoperatív kezelés támogató. A glükokortikoidok hatástalanok, mint más gyógyszerek. Ugyanakkor hetente egyszer a K-vitamint parenterálisan kell beadni, időszakosan ellenőrizni kell a hepatoprotektorok, az E, D vitaminokat.

A májcirrhosis szövődményeinek kezelése

ascites (fő ajánlások):

• Szigorú ágyfekvés;

• hyponatric diéta: minimális és mérsékelt ascites - az asztali só bevitelének korlátozása 1,0-1,5 g / nap; intenzív ascitesekkel - 0,5-1,0 g / napig;

• a folyadékbevitel korlátozása napi 0,8-1,0 literre;

• vízhajtó kezelés: aldoszteron antagonisták és nátrium-nuretikus gyógyszerek;

• terápiás paracentézis (3-6 liter) intravénás albuminoldat adagolásával (6-8 g / 1 liter eltávolított ascites folyadék);

• ultraszűrés peritonealis-vénás sönt, transzjugális intrahepaticus portosstems shunt;

A vízhajtók. A hidroklorotiazid (hipotiazid *) tablettákban és kapszulákban 3-12 éves gyermekeknél 1 mg / kg dózisban napi 1-2 mg / kg-ot írnak elő. A hypokalaemia elkerülhető káliumot tartalmazó gyógyszerek alkalmazásával vagy káliumban (gyümölcsökben, zöldségekben) gazdag étel fogyasztásával.

A spironolakton (veroshpiron * * aldakton, veropilakton *) tabletták, kapszulák, kezdő napi dózis - 1,33 mg / kg, a maximális - 3 mg / kg 2 óra, vagy 30 és 90 mg / m 2, aránya - 2 hét. Gyermekkorban ellenjavallt.

Furosemid (Lasix *) 40 mg-os tablettákban és granulátumok szuszpenzió elkészítéséhez 1 - 2 ml ampullák. Az újszülöttek 1-4 mg / kg naponta 1-2 alkalommal, 1-2 mg / kg IV vagy IM naponta 1-2 alkalommal, gyermekek 1-3 mg / kg, serdülők - 20 -40 mg / nap.

A diuretikumokat reggel írják fel. Szükséges a káliumszint ellenőrzése a vérszérumban, EKG.

A kritérium a terápia hatékonyságát egy pozitív vízmérleg, 200-400 ml / nap egy kis mennyiségű ascites és 500-800 ml / nap - otechnoastsiticheskom szindróma idősebb gyermekek. paracentesis A szigorú (nagy mennyiségű folyadékkal) indikációkat követve, az albumin egyidejű alkalmazásával 4-5 g IV mennyiségben. Ha a gyógyszerterápia hatástalanná válik, sebészeti beavatkozás (tolatás) lehetséges.

Alapvető ajánlások a nyelőcső vérzésére

• hemosztatikus terápia (ε-aminokapronsav, vicasol *, kalcium-glükonát, dicinon *, vörösvérsejtek tömege).

• A keringő vér térfogatának visszaállítása (albuminoldat, plazma).

• A portális nyomás farmakológiai csökkentése (vazopresszin, szomatosztatin, oktreotid).

• A nyelőcső mechanikus tamponadása (Sengstacken-Blackmore szonda).

• Endoszkópos módszerek a vérzés leállítására (scleroterápia etanol-aminnal, polidokanolral, vénák lekötésével).

• Transzugária intrahepatikus portosisztikus sönt.

• Emésztőrendszeri stressz-fekélyek (H2-hisztamin receptorok blokkolók, IPN) megelőzése.

• Máj encephalopathia (laktulóz, szifonfertőzések) megelőzése.

• Spontán bakteriális peritonitis (antibiotikumok) megelőzése.

Hemorrhagiás szindróma alapvető farmakológiai hatóanyagai

ε-aminokapronsav intravénás beadáshoz és granulátumban orális beadásra szánt szuszpenzió előállításához; napi dózis az 1 évesnél fiatalabb gyermekek esetében 3 g; 2-6 év - 3-6 g, 7-10 év - 6-9 g.

Menadion-nátrium-biszulfit (menadion *) 1% -os oldat gyermekeknek adjuk legfeljebb 1 év - 2-5 mg / nap, 1-2 év - 6 mg / nap, 3-4 év - 8 mg / nap, 5-9 év - 10 mg / nap, 10-14 év - 15 mg / nap. A kezelés időtartama 3-4 nap, egy 4 napos szünet után a tanfolyam megismétlődik.

Az etamilát (dicinone *) 250 mg-os tablettákká és 12,5% -os oldat formájában, 2 mg ampullákban (250 mg ampulla) intramuszkuláris és intravénás beadásra szabadul fel. A 3 évesnél fiatalabb gyermekek vérzését 0,5 ml, 4-7 év - 0,75 ml, 8-12 év - 1-1,5 ml és 13-15 év - 2 ml-es injekcióval kell beadni. Ezt az adagot 4-6 óránként 3-5 napon keresztül megismételjük. A dicinonnal végzett további kezelést folytatni lehet tablettákban (napi dózis - 10-15 mg / kg): 3 év alatti gyermekek - 1/4 tabletta, 4-7 év - 1/2 tabletta, 8-12 év - 1 tabletta és 13-15 év - 1,5-2 tabletta naponta 3-4 alkalommal.

Az érfal erősítésére szolgáló szer a flavonoid troxerutin, aszkorbinsav + rutozid (askorutin *).

A portális nyomás csökkentése érdekében desmopresszint (minirin *) alkalmazunk - a természetes hormon arginin-vazopresszin analógja 100-200 mg éjszakánként.

kezelés a máj rosszindulatú daganata az onkológiai központ vezetői szakemberei. A splenectomia javallata

• Segmentális extrahepatikus portál magas vérnyomás.

• hemorrhagiás szindrómás súlyos hypersplenism.

• A májcirrhosisban szenvedő gyermekek fizikai és szexuális fejlődésében elmaradjon.

• Óriás splenomegalia súlyos fájdalom szindrómával (infarktus, periszplenitis).

kezelés spontán bakteriális peritonitis a III-IV generáció cefalosporinjai hajtják végre.

A májcirrhosis kezelésének radikális módszere a májátültetés.

Az alap másodlagos megelőzés az akut és krónikus hepatitisz időszerű etiotróp és patogenetikai kezelése.

A cirrózis profilaxisa lényegében harmadlagos és kvaterner mivel olyan kezelést végeznek, amely a máj patológiás folyamatának stabilizálására irányul, megelőzve az exacerbációkat, csökkentve a szövődmények kialakulásának és fejlődésének kockázatát. A gyermekeket dinamikus felügyelettel kell ellátni szakosodott klinikákon és központokban, valamint járóbeteg-környezetben - gyermekorvos és gasztroenterológus felügyelete mellett. Az immunprofilaxia szigorúan egyedi.

A szövődmények megelőzése, például a nyelőcső varicoseus vénájából eredő első vérzés, legalább 2-3 évenként endoszkópos vizsgálattal lehetséges annak valószínű fejlődésének dinamikus megfigyelése céljából. A nyelőcső varicose vein kezdeti stádiumában lévő betegek állapotát 1-2 alkalommal ellenőrzik endoszkóposan 1 alkalommal. A megelőző kezelés közepesen súlyos vagy súlyos.

A májcirrózis prognózisa kedvezőtlen, és rendszerint bizonytalan és kiszámíthatatlan, mivel függ a cirrózis okaitól, a beteg korától, a betegség színpadától, az előre nem látott halálos komplikációk lehetőségétől. A máj cirrhosis önmagában gyógyíthatatlan (kivéve a májtranszplantációt), azonban a cirrhosis helyes kezelése hosszú ideig (20 év vagy annál több) kompenzálja a betegséget. A táplálkozásnak, a hagyományos és az alternatív terápiáknak való megfelelés (6-16. Ábra), a rossz szokások elutasítása jelentősen növeli a páciens esélyét a betegség kompenzálására.

Ábra. 6-16. Opciók a májzsugorodásban szenvedő betegek kezelésére

Sebészeti kezelés nélkül az epevezeték atresia gyermekei az élet 2-3. Évében halnak meg. Minél előbb elvégzik a műveletet, annál jobb a prognózis. A korai életkorú gyermekek mintegy 25-50% -a él 5 vagy annál több éven át, amikor máj transzplantációban részesülnek. Az eredmény a májban előforduló gyulladásos és szklerotikus folyamat jelenlététől vagy hiányától függ.

K72. Májelégtelenség. K72.0. Akut és szubakut májelégtelenség. K72.1. Krónikus májelégtelenség. K72.9. Májelégtelenség, nem specifikált.

A májelégtelenség egy olyan tünetegyüttes, amelyet egy vagy több májfunkció megsértése jellemez, ami a parenchyma (hepatocelluláris vagy májsejtes elégtelenség szindróma) károsodásához vezet. A portosisztikus vagy máj encephalopathia a központi idegrendszeri rendellenességek tüneti komplexuma, amely májkárosodásban fordul elő, és számos májfunkciót mélyen megzavar.

A májelégtelenség mortalitása 50-80%. Akut májelégtelenségben lehetséges máj encephalopathia kialakulása, ami ritkán fordul elő akut májbetegségekben, de a halálozás 80-90% -ra tehető.

Etiológia és patogenezis

Akut májelégtelenség akkor jelentkezik, ha súlyos formái vírusos hepatitis A, B, C, D, E, G, hepatotropikus mérgezés toxinok (alkohol, egyes gyógyszerek, ipari toxinokat, mikotoxinok és aflatoxin, szén-dioxid, stb). Ennek okai közé tartozik a herpeszvírusok, citomegalovírus, fertőző mononukleózis vírus simplex és herpes zoster, Coxsackie vírus kórokozója kanyaró; szeptikémiás máj tályog. Leírunk akut májelégtelenség a toxikus gepatozah (Reye-szindróma, állapot leállítás után a vékonybél), betegségek Vilsona- Konovalov, Budd-Chiari-szindróma.

Badda-Chiari-szindróma (ICD-10 kód - I82.0) a máj vénák progresszív szűkülése vagy bezáródása következtében alakul ki. Alapján köldökvénájábói thrombophlebitis és arantsieva áramlását, ami ömlik a szájába a bal vena hepatica, Budd-Chiari-szindróma kezdődhet a korai gyermekkorban. Ennek eredményeképpen a máj a májsejtek összenyomásával stagnál.

Reye-szindróma (Code ICD-10 - G93.7) - akut encephalopathia agyi ödéma és a zsírmáj, előfordul korábban egészséges csecsemők, gyermekek és serdülők (általában idősebb 4 - 12 év) társított egy korábbi vírusos fertőzés (pl, bárányhimlő himlő vagy A típusú influenza) és az acetilszalicilsavat tartalmazó gyógyszerek bevitelét.

Krónikus májelégtelenség a krónikus májbetegségek (hepatitisz, májcirrhosis, rosszindulatú májdaganatok stb.) progressziójának következménye. A fő etiológiai tényezõk a 3. ábrán láthatók. 6-17, a.

A patogenezis alapja májelégtelenség két folyamat létezik. Először is, a kimondott dystrophia és a hepatocyták széles körű elhalásának következtében a májműködés jelentős csökkenését eredményezi. Másodszor, mivel a portál és az üreges véna közötti számos fedezet miatt a felszívódó toxikus termékek jelentős része belép a nagy keringési körbe, megkerülve a májat. A mérgezést a fehérjetartalmú tisztítatlan termékek, az anyagcsere végtermékei (ammónia, fenolok) okozzák.

megjelenése máj encephalopathia a májelégtelenségben összefüggő rendellenességek homeosztázis, sav-bázis egyensúly és az elektrolit összetétele a vér (légzőszervi és metabolikus alkalózis, hipokalémia, a metabolikus acidózis, sóhiány, hypochloraemia, azotémia). A szisztémás keringésben a gyomor-bélrendszer és a máj adja tserebrotoksicheskie anyagok: aminosavak és azok bomlástermékei (ammónia, fenolok, merkaptánok); szénhidrátok hidrolízise és oxidációja (tejsav, piruvinsav, aceton); a zsíros anyagcserét csökkentő termékek; hamis neurotranszmitterek (aszparagin, glutamin), amelyek toxikus hatással vannak a központi idegrendszerre. A mechanizmus kapcsolatos agysérülések károsodott szövet asztrocita funkciókat, amely mintegy 30% az agysejtek. Az asztrociták kulcsszerepet játszanak a szabályozásában vér-agy-gát permeabilitás, hogy biztosítsák a közlekedés neurotranszmitterek agyi neuronok, valamint a megsemmisítése mérgező anyagok (különösen, ammónia) (ábra. 6-17, b).

Ábra. 6-17. Krónikus májelégtelenség és máj encephalopathia: a - májkárosodás etiológiája; b - a máj encephalopathia kialakulásának mechanizmusa

Az ammónia cseréje. Egészséges embereknél a májban az ammóniát urbinsavvá alakítják a Krebs ciklusban. Szükség van a glutamát glutaminra történő átalakításának reakciójában, amelyet a glutamát szintetáz enzim közvetít. Krónikus májkárosodás esetén a működő hepatocyták száma csökken, ami a hyperammonémia előfeltétele. Ha van portoszisztémás bypass, az ammónia, a máj megkerülésével belép a szisztémás vérkeringésbe - hiperémia lép fel. Ammónia, belépve

az agyban az asztrociták működésének megzavarásához vezet, ami morfológiai változásokat idéz elő számukra. Ennek eredményeképpen májelégtelenség, agyi ödéma jelentkezik, az intracranialis nyomás emelkedik.

A májcirrózis és a portosisztikus eltolódás esetén a vázizmok glutamát szintetáz aktivitása nő, ahol az ammónia megsemmisítésének folyamata megkezdődik. Ez magyarázza a májcirrhosisban szenvedő betegek izomtömegének csökkenését, ami viszont elősegíti a hiperammonémiát. Az anyagcsere folyamata és az ammónia kiválasztása a vesékben történik.

A klinikai képet a tudat és a kognitív funkciók rendellenességei, az álmosság, a monoton beszéd, a tremor, a mozgások diszkriminációja okozza. Különösen fontos jelek a máj méretének gyors csökkenése, lágyulása és a tapintás fájdalmai. A táblázatban. 6-14 összefoglalja a májelégtelenség és az encephalopathia, az akut és a krónikus májelégtelenség különbségeinek klinikai megnyilvánulásait - táblázatban. 6-15.

6-14 táblázat. Májelégtelenség és encephalopathia fokozatok osztályozása

6-15. Táblázat. Az akut és krónikus májelégtelenség differenciáldiagnózisa

A májkóma előtti általános izgalom előzi meg a tudat elnyomását: a kábaság és a sopor, majd teljes elvesztése következik be. Vannak meningeal jelenségek, patológiai reflexek (megragadás, szopás), motoros szorongás, görcsök. A légzés aritmikus lesz, mint Kussmaul vagy Cheyne-Stokes. Az impulzus kicsi, szabálytalan. A szájról és a

a bőr májszagot sugároz (foetor hepatica), a metil-merkaptán felszabadulása miatt; amplifikált sárgaság és haemorrhagiás szindróma növekedni ascites, oedema gipoproteinemicheskie (ábra. 6-18, a). A dekompenzált és a terminális szakaszok klinikai megnyilvánulásait jól szemléltettük a 3. ábrán. 6-18, b-d. A „malignus forma” (a legsúlyosabb) jelzi minőségileg új klinikai állapot, amely betegek virális hepatitis B esetében masszív szubmasszív vagy máj nekrózis.

Ábra. 6-18. Májelégtelenség: a - klinikai tünetek; a és b - dekompenzált szakasz; c - terminális szakasz ("lebegő szemgolyó"); d - májkóma

A következő 2-3 napban mély májkóma alakul ki. Néha jön a kóma, megkerülve az izgalom színpadát.

Végezzen laboratóriumi-instrumentális vizsgálatokat.

• Az általános vérvizsgálatnál vérszegénység, leukocytosis, thrombocytopenia, fokozott ESR.

• Ha a biokémiai vizsgálat diagnosztizáltak bilirubinémia, azotémia, hypalbuminaemia, hypocholesterolemia, növekvő mértékű ALT, AST, alkalikus foszfatáz, a fibrinogén szint csökken, a kálium, a nátrium, a protrombin index, a metabolikus acidózis figyelhető meg.

• Az ultrahanggal, a máj CT-jével a máj parenchyma méretének és szerkezetének változása mutatkozik meg.

Morfológiai változások a májszövet érinti valamennyi összetevői: a parenchyma retikuloendotélium, kötőszövetes váz, kisebb mértékben - az epeutak.

különbséget tesz a betegség akut formájának három változata:

- akut ciklikus forma;

- cholestatikus (perikolangiolitikus) hepatitis;

- a máj súlyos nekrózisa.

A morfológiai változások súlyossága a betegség súlyosságától és etiológiájától függ (6-19. Ábra, a, b). A betegség közepette alternatív, exudatív folyamatok érvényesülnek a helyreállítási periódus alatt a proliferáció és a regeneráció folyamataiban.

Ábra. 6-19. A máj, a makro- és a mikrokészítmények nekrózisa: a - az etiológia ismeretlen; b - adenovírus etiológia; в - χ 250; g - χ 400 (hematoxylin-eosin festéssel)

A kolesztatikus (periholangioliticheskom) hepatitis morfológiai változások elsősorban a következőkre vonatkoznak intrahepatikus epevezetékek (cholangioles és periholangiolit).

Májnekrózis jelentése szélsőséges változások a májban, amely lehet tömör, szinte az összes életét, amikor a máj epitéliumon vagy a sejtek megtartotta enyhe perem kerülete körül lebenykékben vagy szubmasszív, ahol Necrobiosis leginkább kitett hepatociták, előnyösen a központban lebeny (Fig. 6-19, c, d).

Annak érdekében, differenciáldiagnózisa extrahepaticus kell zárni okait a tünetek a központi idegrendszerben. Határozzuk meg az ammónia szintje a vérben a felvételi kórházi betegek cirrhosis és jelei a központi idegrendszerben. Meg kell állapítani, hogy létezik egy története a beteg kóros állapotok, például anyagcsere-rendellenességek, gyomor-bélrendszeri vérzés, fertőzés, székrekedés.

Ha a máj encephalopathia tünetei vannak, a differenciáldiagnózist olyan betegségekkel végzik, amelyek a következők szerint járnak el.

• Intracranialis patológiai állapotok: szubdurális hematoma, intrakraniaális vérzés,

agyvérzés, agydaganat, az agy tályogja.

• Fertőző betegségek: meningitis, encephalitis.

• Metabolikus encephalopathia, amelyet hipoglikémia, elektrolit zavarok, uremia hátterében fejlesztettek ki.

• A húgyúti betegség veleszületett anomáliái által okozott hyperammonemia.

• Az alkoholfogyasztás, az akut mérgezés, a Wernicke encephalopathia által okozott mérgező encephalopathia.

• Toxikus encephalopathia felmerülő kapó betegeknél gyógyszerek: nyugtatók és antipszichotikumok, antidepresszánsok, szalicilátok.

A kezelés a fehérje mennyiségének korlátozását jelenti az étrendben, a lactulose kinevezését. A májtranszplantációra jelentkező betegek májen encefalopátiában szenvednek.

A komplex terápiás intézkedések májelégtelenség van állapotok (ábra. 6-20), valamint izoláltunk az alap (standard) kezelésére és a szám több drasztikus eszközökkel, amelyek célja a tisztítási a szervezetet a toxikus anyagcseretermékek, valamint a helyettesítő (átmeneti vagy tartós) függvények érintett máj.

Alapterápia Akut májelégtelenség irányul korrekciójára elektrolit, energia-egyensúly, sav-bázis, vitaminok és kofaktorok, zavarok a véralvadási rendszer vérkeringés, megszüntetése hipoxia, szövődményeinek megelőzésére, megelőzésére bélből történő felszívódását bűzös bomlástermékei. Az alapterápia magában foglalja a glükokortikoidok alkalmazását.

Akut májkárosodásban szenvedő betegek kezelésének általános alapelvei

• Egyéni ápolói pozíció.

• A vizelés, a vércukorszint és a létfontosságú funkciók ellenőrzése óránként.

Ábra. 6-20. A máj encephalopathia kezelésének szakaszai

• A kálium vérszérumban történő ellenőrzése naponta kétszer.

• Vérvizsgálat, kreatinin tartalom meghatározása, albumin, napi koagulogramértékelés.

Krónikus májelégtelenségben szenvedő betegek kezelésének általános elvei

• A beteg állapotának aktív figyelemmel kísérése, figyelembe véve az encephalopathia tüneteinek súlyosságát.

• A beteg napi mérése.

• naponta adagolt és naponta elosztott folyadékok egyensúlyának napi értékelése.

• A vérvizsgálat napi meghatározása, elektrolit tartalom, kreatinin.

• A bilirubin, az albumin, az AST, ALT, APF hetente kétszer történő APF meghatározása.

• Coagulogram, protrombin tartalom.

• A májcirrózis végső szakaszában a májátültetés szükségességének és lehetőségének értékelése.

Máj encephalopathia kezelése

• A provokatív tényezők megszüntetése.

• Gastrointestinalis vérzés leállítása.

• A proteolitikus mikroflóra növekedésének elnyomása a vastagbélben és fertőző betegségek kezelése.

• Az elektrolit zavarainak normalizálása.

• A hiperammonémia fokának csökkentése:

a) az ammónia alapú szubsztrát csökkentése:

- az emésztőrendszer megtisztítása (szifonfercsék, hashajtók);

- a fehérjebevitel csökkenése;

b) Az ammónia kötődése a vérben:

c) az ammónia képződésének megszüntetése:

- széles spektrumú antibiotikumok;

- a bél laktulóz savanyítása. Az ammónia tartalmának csökkentése érdekében beöntések ajánlottak

vagy a hasnyálmirigyek használata a bélmozgáshoz legalább napi kétszer. Ebből a célból jelöljön ki laktulózt (normase *, dyufaklak *) 20-50 ml szirupban orálisan minden órában a hasmenés előtt, majd 15-30 ml-t 3-4 alkalommal naponta. 300 ml-ig terjedő hatóanyag-envvizében 500-700 ml vízben hígítjuk.

A beteg kórházból való kilépése előtt a laktulóz adagját 20-30 ml-re kell csökkenteni éjszakánként, aminek következménye a járóbeteg-szakaszt követően lehetséges.

K radikális kezelési módszerek tartalmazzák a következő intézkedéseket a mérgező termékek tömeges eltávolítása céljából a páciens véréből.

• Cserélhető vérátömlesztés.

• A páciens májának ideiglenes (vagy tartós) pótlása xenopergikus (sertés) extrakorporális összekapcsolásával, keresztezéssel.

• Hetero- és ortotópikus májátültetés.

A májkárosodás megelőzésének legjobb módja a cirrhosis vagy hepatitis kialakulásának megakadályozása. Ez speciális immunizációt igényel, fontos az egészséges életmód, a személyes higiéniai szabályok, a diétaterápia megfigyelése.

A bevezetése fajlagos immunglobulin esetén véletlenszerű fertőzött vért és szülés egy gyermek az anya - a HBsAg hepatitis B betegek lehetővé teszi a passzív immunizáláshoz. Aktív immunizálás - védőoltás a gyermek az első nappal a születés után, be nem oltott gyerekek minden korosztály, valamint a kockázati csoportok: a szakemberek (orvosok, alkalmazottak a sürgősségi szolgálatok, a hadsereg, és mások.) Azok a hemodialízis, stb (emlékeztető oltás minden 7. év). A vírusos hepatitis B elleni védőoltás a hepatitis D fertőzés ellen véd.

Ha megszünteti a májkárosodást okozó okot, csökkentheti a máj encephalopathia megnyilvánulásait. A krónikus májkóma halálos kimenetelű, de akut hepatocelluláris elégtelenséggel néha visszanyerhető. A máj encephalopathia kialakulásával a letálisság 80-90% -ot ér el.