Autoimmun hepatitis

Metasztázisok

Autoimmun hepatitis - krónikus progresszív hepatocellularis károsodás, periportális eljárás megindítását gyulladás jeleit, vagy szélesebb, hipergammaglobulinémiával és szérum jelenlétében a máj kapcsolódó autoellenanyagok. Klinikai megnyilvánulásai autoimmun hepatitisz közé asthenovegetative rendellenességek, sárgaság, jobb felső kvadránsban fájdalom, bőrkiütés, hepatomegalia és lépmegnagyobbodás, amenorrhoea nőknél, gynecomastia - a férfiak. A diagnosztizált autoimmun hepatitis alapul szerológiai kimutatása antinukleáris antitest (ANA), az anti-szöveti simaizom (SMA), antitestek vese és máj mikroszómákban és mtsai., Hipergammaglobulinémiával, megnövekedett titerét IgG, és a máj biopszia. Az alapja az autoimmun májgyulladás immunszuppresszív glükokortikoid terápia.

Autoimmun hepatitis

A krónikus hepatitis gasztroenterológiában az autoimmun májkárosodás a felnőttek 10-20% -ánál és 2% -ánál a gyermekeknél jelentkezik. A nők 8-szor gyakrabban kapnak autoimmun hepatitiset, mint a férfiak. Az incidencia első korszakának csúcspontja 30 év, a második - a posztmenopauzás időszakában. Az autoimmun hepatitisz folyamata gyorsan előrehaladt, és a májcirrhosis, a portál magas vérnyomása és a betegek halálához vezető májkárosodás meglehetősen korai.

Az autoimmun hepatitis okai

Az autoimmun hepatitis etiológiájának kérdéseit nem vizsgálták megfelelően. Úgy tartják, hogy az alapja az autoimmun májgyulladás beakasztózóna specifikus antigénekkel a fő hisztokompatibilitási komplex (HLA fő) - allélek DR3 vagy DR4, kimutatható volt a 80-85% -ánál. Feltehetően kiváltó tényezők, kiváltó egy autoimmun válasz genetikailag fogékony egyének működhet vírusok, Epstein-Barr, hepatitisz (A, B, C), a kanyaró, herpesz (HSV-1 és a HHV-6), valamint bizonyos gyógyszerek (például interferon ). Több mint egyharmada beteg autoimmun hepatitisz azonosítjuk és egyéb autoimmun szindrómák - thyreoiditis, Graves-betegség, synovitis, fekélyes vastagbélgyulladás, a Sjögren-féle betegség, és mások.

A alapját az autoimmun májgyulladás immunregulációban hiányosság: csökkentése alpopulációján T-szuppresszor limfociták, ami kontrollálatlan szintézis B-sejt IgG és megsemmisítése membránok májsejtek - hepatocita megjelenése jellemző szérum antitestek (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Az autoimmun hepatitis típusai

A kialakult antitestektől függően az autoimmun hepatitis I (anti-ANA, anti-SMA pozitív), II (anti-LKM-l pozitív) és III (anti-SLA pozitív) típusokat különböztetjük meg. A betegség mindegyik izolált típusát sajátos szerológiai profil, áramlási sajátosságok, immunszuppresszív terápiára és prognózisra reagálják.

Az autoimmun típusú I. típusú hepatitis a véralvadásgátlók (ANA) kialakulása és keringése miatt fordul elő - a betegek 70-80% -ában; simaizom ellenes antitestek (SMA) a betegek 50-70% -ában; a neutrofilok citoplazmájához (pANCA) származó antitestek. Az I típusú autoimmun hepatitis gyakran 10 és 20 év közötti és 50 év elteltével alakul ki. Az immunszuppresszív terápiára adott jó reagálással jellemezhető, hogy a kortikoszteroidok eltörlése után az esetek 20% -ában stabil remisszió alakulhat ki. Három év elteltével történő kezelés hiányában cirrózis alakul ki.

A II. Típusú autoimmun hepatitisben az 1. típusú máj és vesék mikroszómái elleni antitestek (anti-LKM-1) a betegek 100% -ánál fordulnak elő vérben. A betegség ezen formája az autoimmun hepatitis 10-15% -ában fejlődik ki, főként gyermekkorban, és magas biokémiai aktivitás jellemzi. A II. Típusú autoimmun hepatitis ellenáll az immunszuppressziónak; amikor a gyógyszerek visszavonulnak, gyakran fordul elő visszaesés; A cirrózis kétszer gyakrabban alakul ki, mint az I. típusú autoimmun hepatitiszben.

Az autoimmun hepatitis III típusú antitestek az oldható májban és máj-hasnyálmirigy antigénben (anti-SLA és anti-LP) keletkeznek. Gyakran ez a típus az ASMA-t, a reumatoid faktort, az antimitokondriális antitesteket (AMA), a májmembrán antigének elleni antitesteket (antiLMA) tárja fel.

Az atipikus autoimmun hepatitis variánsai közé tartoznak a keresztszindrómák, amelyek magukban foglalják az elsődleges biliáris cirrhosis, primer szklerotizáló kolangitisz, krónikus vírusos hepatitis jeleit is.

Az autoimmun hepatitis tünetei

A legtöbb esetben az autoimmun hepatitis hirtelen jelentkezik, és a klinikai tünetekben nem különbözik az akut májgyulladástól. Kezdetben súlyos gyengeséggel, étvágytalansággal, intenzív sárgasággal, sötét vizelet megjelenésével fordul elő. Ezután néhány hónapon belül az autoimmun hepatitis klinika kibontakozik.

Ritkábban fordul elő a betegség kialakulása; ebben az esetben az asztenovegetatív rendellenességek túlsúlyban vannak, a rossz közérzet, súlyosság és fájdalom a megfelelő hipoondriumban, kisebb sárgaság. Egyes betegeknél az autoimmun hepatitis lázzal és extrahepatikus manifesztációkkal kezdődik.

Az autoimmun hepatitisz megnyújtott tünetei közé tartozik a kimondott gyengeség, súlyos érzés és fájdalom a megfelelő hipoondriumban, émelygés, pruritus és lymphadenopathia. Az autoimmun hepatitisre jellemző a instabil, súlyosbodó sárgaság, a máj (hepatomegalia) és a lép (splenomegália) emelkedése. Az autoimmun hepatitisben szenvedő nők egyharmada amenorrhea, hirsutizmus; a fiúknak gynecomastia is lehet.

Tipikus bőrreakciók: kapilláris, palmáris és lupuszszerű erythema, purpura, pattanás, telangiectasia az arc, a nyak és a kéz bőrén. Az autoimmun hepatitis exacerbációi során a tranziens ascites jelenségei figyelhetők meg.

Szisztémás tünetek az autoimmun hepatitis tárgyát vándorló súlyosbodó arthritis, amely hatással van a nagy ízületek, de nem vezet a deformáció. Elég gyakran, autoimmun hepatitisz együtt fordul elő fekélyes vastagbélgyulladás, szívizomgyulladás, mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás, glomerulonephritis, pajzsmirigygyulladás, vitiligo, inzulin-függő diabetes mellitus, iridocyclidis, Sjogren-szindróma, Cushing-szindróma, fibrózisos alveolitis, hemolitikus anémia.

Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása

Az autoimmun hepatitis diagnosztikai kritériumai szerológiai, biokémiai és hisztológiai markerek. Nemzetközi kritériumok szerint autoimmun hepatitisről beszélhetünk az alábbi esetekben:

  • az anamnézisben nincs vérátömlesztés, hepatotoxikus gyógyszerek befogadása, alkoholfogyasztás;
  • a vérben nincs aktív vírusfertőzés (hepatitis A, B, C, stb.) markere;
  • A γ-globulinok és az IgG szintje meghaladja a normál értékeket 1,5-szer és többször;
  • szignifikánsan növelte az AsT, AlT aktivitását;
  • antitest titerek (SMA, ANA és LKM-1) 1:80 feletti felnőtteknél; 1:20 fölötti gyermekek számára.

A szövetminták morfológiai vizsgálatával végzett májbiopszia lehetővé teszi számunkra, hogy feltárjuk a krónikus hepatitis képét, amely kifejezett aktivitást jelez. Az autoimmun hepatitisz szövettani jeleit a parenchyma áthidalták vagy fokozatosan elhalasztották, lymphoid infiltrációt bőséges plazmasejtekkel.

A műszeres vizsgálatok (máj ultrahang, máj MRI, stb.) Az autoimmun hepatitisben nem rendelkeznek független diagnosztikai értékkel.

Az autoimmun hepatitis kezelése

Az autoimmun hepatitis patogenetikai terápiája glükokortikoszteroidokkal végzett immunszuppresszív kezelés. Ez a megközelítés lehetővé teszi a kóros folyamatok aktivitásának csökkentését a májban: növeli a T-szuppresszorok aktivitását, csökkenti a májsejteket elpusztító autoimmun reakciók intenzitását.

Jellemzően immunszuppresszív terápia autoimmun hepatitisz hajtjuk prednizolon vagy metilprednizolon a kezdeti dózis 60 mg (1. hét), 40 mg (2. hét), 30 mg (3-4 hét w) a csökkenés a 20 mg-os fenntartó adagot. A csökkenés a napi dózis lassan végezzük, mivel a aktivitása a klinikai lefolyás és a szérum markerek. A fenntartó adag a beteg kell venni, hogy a teljes normalizálása klinikai, laboratóriumi és szövettani paramétereket. Autoimmun hepatitis tarthat 6 hónaptól 2 évig, és néha egész életen át tartó.

Ha a monoterápia hatástalan, autoimmun hepatitis azatioprin, klórkinin és ciklosporin bejuttatása a kezelésbe. Ha az autoimmun hepatitis immunszuppresszív kezelésének hat év elteltével nem hatékony, többszörös relapsusok, a terápia mellékhatásai, a májátültetés kérdése is felmerül.

Az autoimmun hepatitisz prognózisa

Az autoimmun hepatitis kezelésének hiányában a betegség folyamatosan fejlődik; spontán remények nem fordulnak elő. Az autoimmun hepatitisz eredménye cirrózis és májelégtelenség; Az 5 éves túlélési arány nem haladja meg az 50% -ot. Az időszerű és jól irányított terápia segítségével a betegek többségében remissziót érhetünk el; míg a túlélési arány 20 év alatt több mint 80%. A májtranszplantáció eredményei összehasonlíthatók az orvosilag elért remisszióval: a betegek 90% -ában egy 5 éves prognózis kedvező.

Autoimmun hepatitis csak másodlagos megelőzést, beleértve a rendszeres ellenőrző gasztroenterológus (Hepatológiai), a májenzimek, γ-globulin tartalom autoantitestek szerezni időben vagy újrakezdését terápiát. Beteg autoimmun hepatitis ajánlott kíméletes bánásmód restrikciós érzelmi és fizikai stressz, étrend, eltávolítása profilaktikus vakcinázás korlátozó gyógyszert.

Autoimmun hepatitis tünetek, okok, diagnózis, kezelés. Autoimmun hepatitis felnőtteknél és gyermekeknél.

Autoimmun hepatitis tünetek, okok, diagnózis, kezelés. Autoimmun hepatitis felnőtteknél és gyermekeknél.

Mi az autoimmun hepatitis?

A máj az emberi test egyik legnagyobb és legfontosabb szerve. Feladja a vér toxinok tisztításának, a gyógyszerek feldolgozásának, az emésztésnek és a vérképződésnek a működését.

A hepatitis egy általános kifejezés, amely a májban jelentkező gyulladást jelzi. Sssuschestvuet számos formája és oka a hepatitis fejlesztési (pl, vírusos, toxikus, alkoholos), beleértve az autoimmun hepatitis. Autoimmun hepatitisz, az immunrendszer megtámadja és elpusztítja a májsejtekben, gyulladást okoz benne.

Mi az oka az autoimmun hepatitisnek?

Nem világos, hogy miért alakul ki az autoimmun hepatitis. A kutatók azt sugallják, hogy egyesek örökletes hajlamúak, ahol a hepatitis könnyebben fejlődik. Néhány embernél bizonyos gyógyszerek vagy fertőzések kiváltják a betegség kialakulását.

Milyen típusú autoimmun hepatitis?

Az autoimmun hepatitis két fő típusa létezik.

  • 1. típus - bármely nemű és korú embernél fordul elő
  • 2. típus - fiatalkorú lányoknál és nőknél fordul elő

Vannak még ritka formáit autoimmun hepatitis, amelyek kevésbé gyakori, és általában együtt más májbetegségek.

Mik az autoimmun hepatitis tünetei?

Sok beteg esetében az ilyen típusú hepatitis nem mutat semmilyen tüneteket. Leggyakrabban ez a betegség a felmérés során más okból is felmerül. Ha a tünetek még mindig kialakulnak, akkor leggyakrabban fáradtság, fáradtság, csökkent hatékonyság.

Ritkán megjelenhetnek további tüneteket, beleértve a sárgaságot, viszkető bőr, ízületi fájdalom, hasi diszkomfort, hányinger, hányás, étvágytalanság, sötét színű vizelet és világos széklet vagy szürke.

A betegség kezelésének és progressziójának hiányában cirrózis alakulhat ki.

Hogyan lehet meghatározni az autoimmun hepatitist?

Az autoimmun hepatitis diagnózisát vérvizsgálattal és májbiopsziával végezzük. A biopszia alatt egy kis darab májszövetet veszünk és vizsgálunk mikroszkóp alatt. Ez az eljárás lehetővé teszi az autoimmun hepatitisz diagnosztizálását és a máj állapotának tisztázását, valamint kizárja az egyéb lehetséges májbetegségeket.

Hogyan kezelik az autoimmun májgyulladást?

Nem minden autoimmun hepatitisben szenvedő betegnek van szüksége kezelésre. A kezelés kezdetéről az orvos dönt a tünetek súlyossága, a betegség súlyossága és a vizsgálat eredményei alapján.

Diétás tábla N5

Töltse le az alkalmazást a Google Play és az Apple Store alkalmazásban

Autoimmun hepatitis

Mi az autoimmun hepatitis?

Autoimmun hepatitis (AIH) - progresszív máj gyulladásos elhalásos természetét, ahol a jelenléte a szérumban és a máj célzott antitest és egy megnövekedett tartalma immunglobulinok. Vagyis az autoimmun hepatitis, a máj elpusztul a szervezet saját immunrendszere. A betegség etiológiája nem teljesen ismert.

Ennek a gyorsan fejlődő betegségnek közvetlen következményei a veseelégtelenség és a máj cirrhosisai, amelyek végső soron halálhoz vezethetnek.

A statisztikák szerint az autoimmun hepatitis a krónikus hepatitis összes számának 10-20% -ában diagnosztizálható, és ritka betegségnek számít. A nők szenvednek 8-szor gyakrabban, mint a férfiak, míg a csúcs előfordulása két korcsoportra esik: 20-30 év és 55 év után.

Az autoimmun hepatitis okai

Az autoimmun hepatitisz okait nem értik jól. Az alapvető pillanat az immunoreguláció hiányának - a saját antigénjeinek tolerancia elvesztésének tekinthető. Feltételezzük, hogy bizonyos szerepet játszik az örökletes hajlam. Talán egy ilyen reakció a szervezet egy bevezetésére válaszul bármely fertőző ágens a külső környezettől, amelynek aktivitása szerepet tölt be a „trigger” a fejlesztés egy autoimmun folyamat.

Mint ilyen tényezők, a kanyaró, a herpesz (Epstein-Barr), a hepatitisz A, a B, a C és egyes gyógyszerek (Interferon stb.) Hatással lehetnek.

Ezen betegség több mint 35% -ánál más autoimmun szindrómák is előfordulnak.

Az AIG-val kapcsolatos betegségek:

Hemolitikus és veszélyes anémia;

Piros lapos lichen;

Perifériás idegek neuropathia;

Elsődleges szklerotizáló kolangitis;

Ezek közül a leggyakoribbak a reumás ízületi gyulladás, fekélyes vastagbélgyulladás, synovitis, Graves-féle betegség az AIG-val kombinálva.

Az autoimmun hepatitis típusai

A vérben kimutatott antitestektől függően 3 típusú autoimmun hepatitiset izolálnak, amelyek mindegyikének sajátos sajátossága van természetesen, specifikus válasz az immunszuppresszív gyógyszerek terápiájára és prognózisra.

1. típus (anti-SMA, anti-ANA pozitív)

Bármely életkorban jelentkezhet, de gyakrabban diagnosztizálják a 10-20 éves és 50 év feletti korban. Ha a kezelés nem áll rendelkezésre, a betegek 43% -ánál három év alatt cirrózis lép fel. A legtöbb betegben az immunszuppresszív terápia jó eredményeket produkál, a betegek 20% -ánál a megszakítás utáni stabil remisszió figyelhető meg. Ez az AIG típus a leggyakoribb az Egyesült Államokban és a nyugat-európai országokban.

2. típus (anti-LKM-l pozitív)

Kevésbé megfigyelhető, az AIG esetek összes számának 10-15% -át teszi ki. Leginkább a gyermekek betegek (2 és 14 év között). A betegség ezen formáját erősebb biokémiai aktivitás jellemzi, a máj cirrhosisát 2 év alatt gyakrabban alakítják ki, mint az 1-es típusú hepatitisben.

A 2. típus ellenáll az orvosi immunterápiának, a gyógyszeres kezelés felfüggesztése általában visszaesést eredményez. Az 1-es típusnál gyakrabban van kombináció más immunbetegségekkel (vitiligo, tüdõgyulladás, inzulinfüggõ cukorbetegség, fekélyes vastagbélgyulladás). Az Egyesült Államokban a 2. típus az AIG felnőtt betegek 4% -ában diagnosztizálódott, míg az 1-es típusú betegek 80% -ában diagnosztizáltak. Azt is meg kell jegyezni, hogy a vírusos hepatitis C-t 50-85% -ban a 2. típusú betegségben szenvedő betegek, és csak 11% az 1. típusú betegek.

3. típus (anti-SLA pozitív)

Az ilyen típusú AIG-ben a máj antigén (SLA) antitestek képződnek. Gyakran ez a típus rheumatoid faktort tár fel. Meg kell jegyeznünk, hogy az 1-es típusú hepatitisben szenvedő betegek 11% -a rendelkezik anti-SLA-val, ezért még nem tisztázott, hogy ez az AIG típus egy 1-es típusú, vagy elkülönítve kell-e elkülöníteni.

Ezen kívül a hagyományos típusok, például esetenként előforduló formák, amelyek együtt a klasszikus Clinic, lehet a tünetek a krónikus vírusos hepatitis, primer biliaris cirrhosis vagy primer szklerotizáló cholangitis. Ezeket a formákat kereszt-autoimmun szindrómának nevezik.

Az autoimmun hepatitis tünetei

Az esetek mintegy 1/3-án a betegség hirtelen kezdődik, klinikai tünetei pedig nem különböztethetők meg az akut hepatitisz tüneteitől. Ezért néha tévesen diagnosztizáltak vírusos vagy mérgező hepatitis. Jelentős gyengeség, étvágytalanság, a vizelet sötét színt kap, intenzív sárgaság figyelhető meg.

A betegség fokozatos kifejlődésével a sárgaság jelentéktelen lehet, a bordák alatt jobbra és súlyosan fájdalmas fájdalmat érez, a vegetatív rendellenességek döntő szerepet játszanak.

A tünetek csúcsán a hányinger, viszkető bőr, lymphadenopathia (nagyított nyirokcsomók) csatlakoznak a fenti tünetekhez. A fájdalom és a sárgaság nem állandó, erősödik a súlyosbodás időszakában. A súlyosbodás során is előfordulhat ascites (folyadék-felhalmozódás a hasüregben). A máj és a lép emelkedik. A háttérben autoimmun hepatitist nők 30% -át meg nem jelenik amenorrhoea, hirsutismus lehetséges (fokozott szőrnövekedés), fiúk és férfiak - gynecomastia.

Tipikus bőrreakciók - kapilláris, bőrpír, Seprűvéna (seprűvénák) az arc, nyak, kezek és a pattanások, mivel gyakorlatilag az összes beteg kiderült rendellenességeket endokrin rendszer. A hemorrhagiás kiütés maga után hagyja a pigmentációt.

Az autoimmun hepatitis szisztémás manifesztációi közé tartozik a nagy ízületek polyarthritis. Ezt a betegséget a májkárosodás és az immunrendellenességek kombinációja jellemzi. Vannak olyan betegségek, mint a fekélyes vastagbélgyulladás, myocarditis, tüdőgyulladás, cukorbetegség, glomerulusfritisz.

Ugyanakkor a betegek 25% -ában a betegség korai stádiumban tünetmentes, és csak a májcirrhosisban fordul elő. Ha van akut fertőző folyamat (herpeszvírus 4-es típus, vírusos hepatitis, cytomegalovírus), az autoimmun hepatitis diagnózisát megkérdőjelezik.

diagnosztika

A betegség diagnosztikai kritériumai szerológiai, biokémiai és hisztológiai markerek. Az ilyen kutatási módszerek, mint az ultrahang, a máj MRI, nem játszanak jelentős szerepet a diagnózisban.

Az "autoimmun hepatitisz" diagnózisát a következő körülmények között lehet elvégezni:

Az anamnézisben nincsenek tények a vérátömlesztés, a hepatotoxikus gyógyszerek befogadása, az alkohol legutóbbi alkalmazása;

Az immunglobulinok szintje a vérben 1,5-szer vagy annál nagyobb mértékben haladja meg a normát;

A vérszérumban nem észleltek aktív vírusfertőzések (hepatitis A, B, C, Epstein-Barr vírus, citomegalovírus) markereit;

Az antitest titerek (SMA, ANA és LKM-1) meghaladják a felnőttek 1:80 arányát és a gyermekek esetében 1:20.

A diagnózist végül a májbiopsziás eredmények alapján erősítik meg. A szövettani vizsgálatnak ki kell fejtenie a szövetek fokozatos vagy áthidalt nekrózisát, a limfoid infiltrációt (limfociták felhalmozódása).

Autoimmun hepatitis különbséget kell tenni a krónikus vírusos hepatitis, Wilson-kór, gyógyszer által kiváltott és az alkoholos hepatitist, a nem-alkoholos zsírmáj, cholangitis, primer biliaris cirrhosis. Az is elfogadhatatlan jelenléte patológiák, így kárt az epevezeték, granulómák (csomók kialakítva a háttérben a gyulladás) - a legvalószínűbb, ez a bizonyíték bármely más betegség.

Az AIG különbözik a krónikus hepatitis más formáitól azáltal, hogy ebben az esetben nem szükséges várni a diagnózisra, amikor a betegség krónikussá válik (kb. 6 hónap). A diagnózis az AIG bármikor lehetséges a klinikai folyamatban.

Az autoimmun hepatitis kezelése

A kezelés alapja a glükokortikoszteroidok - immunszuppresszív szerek (immunitást elnyomó) alkalmazása. Ez lehetővé teszi az autoimmun reakciók aktivitásának csökkentését, amely elpusztítja a májsejteket.

Jelenleg két kezelési program van: kombinált (prednizolon + azatioprin) és monoterápia (nagy dózisú prednizolon). Hatékonyságuk közel azonos, mindkét módszer lehetővé teszi a remisszió elérését és a túlélési arány növelését. Azonban a kombinált terápiát a mellékhatások alacsonyabb előfordulása jellemzi, ami 10%, míg a csak prednizolonnal végzett kezelés esetén ez az érték eléri a 45% -ot. Ezért az azatioprin jó tolerálhatóságával az első lehetőség előnyös. Különösen kombinált terápia ajánlott az idős és a cukorbetegek, osteoporosis, elhízás, fokozott idegi ingerlékenység esetén.

A monoterápiát terhes nőknek, a különféle neoplazmás betegeknek szenvednek, akik súlyos citopéniás formában szenvednek (bizonyos típusú vérsejtek hiánya). A kezelés időtartama nem haladja meg a 18 hónapot, és nem figyeltek meg jelentős mellékhatásokat. A kezelés alatt a prednizolon dózisa fokozatosan csökken. Az autoimmun hepatitis kezelésének időtartama 6 hónap és 2 év között van, egyes esetekben a terápiát az egész életen át végzik.

A szteroid terápia indikációi

A szteroid kezelést kötelezően a munkaképesség csökkenésével kell kijelölni, valamint a híd- vagy lép-nekrózis hisztológiai elemzésének kimutatására. Minden más esetben a döntés egyéni alapon történik. A kortikoszteroid-kezelés hatékonyságát csak az aktív progresszív betegeknél igazolták. A rosszul kifejezett klinikai tünetekkel a haszon és a kockázat közötti kapcsolat ismeretlen.

Az ineffektív immunszuppresszív terápia esetében, amelyet négy évig végeznek, gyakori visszaesésekkel és súlyos mellékhatásokkal, az egyetlen megoldás a májátültetés.

Prognózis és megelőzés

Ha nincs kezelés, akkor az autoimmun hepatitis előrehalad, a spontán remissziók lehetetlenek. Az elkerülhetetlen következmény a májfunkció és a máj cirrhosis. Az ötéves túlélési arány ebben az esetben 50% -on belül van.

Az időben és megfelelően kiválasztott terápiában a betegek többségében stabil remisszió érhető el, a 20 éves túlélési arány ebben az esetben 80%.

Az akut májgyulladás és a cirrózis kombinációja rossz prognózissal jár: a betegek 60% -a öt éven belül meghal, 20% -ot két éven belül.

A fokozatú nekrózisban szenvedő betegeknél a cirrózis incidenciája öt éven belül 17%. Ha nincsenek komplikációk, mint például ascites és hepatikus encephalopathia, amely csökkenti a hatékonyságát a szteroid terápia, a gyulladásos folyamat 15-20% -ánál megsemmisíti önmagát, függetlenül az aktuális betegség aktivitását.

A májtranszplantáció eredményei összehasonlíthatók a gyógyszerek által elért remisszióval: a betegek 90% -a kedvező 5 éves prognózissal rendelkezik.

Ebben a betegségben csak akkor lehetséges, másodlagos megelőzésére, amely abban áll, rendszeres látogatások gasztroenterológusokat és állandó ellenőrzése a antitestek szintje, immunglobulinok és a máj enzimek. Az ilyen betegségben szenvedő betegeket ajánlott fenntartani egy megmentő rendszert és étrendet, korlátozni a fizikai és érzelmi stresszt, megtagadni a megelőző vakcinázást, korlátozni a különböző gyógyszerek bevitelét.

A cikk szerzője: Maksim Evgenievich Kletkin, hepatológus, gasztroenterológus

Autoimmun hepatitis: a betegség kezelése

Autoimmun betegségek - a legkevésbé a modern orvostudomány. Az autoimmun hepatitisre jellemző, hogy a májsejtek az immunrendszer elpusztulnak. Melyek ennek a kórtanának az okai? Milyen diagnosztikai és kezelési módszerek segíthetnek egy személynek?

A betegség jellemzői

Autoimmun hepatitis - mi az? Ezzel a patológiával gyulladásos folyamat kezdődik a májsejtekben, amely gyorsan fejlődik. A szervezetben elindulnak nekrotikus folyamatok, ami cirrózis kialakulásához vezet. A krónikus immunhiányos betegség egy ritka betegség, amely a fejlődés egyik oka, amelyet nem értünk teljesen.

Leggyakrabban 10 és 30 év közötti betegségként diagnosztizáltak mindkét nemben, a nők 8-szor gyakrabban. A menopauzában kialakult autoimmun hepatitis a nők körében. A betegek egyharmadában a patológiát más autoimmun betegségek kísérik. Az autoimmun hepatitis legnehezebb következményei a cirrhosis és májelégtelenség. A nők kialakulhatnak amenorrhoea, az ovuláció eltűnése, a meddőség.

Gyakran előfordul a betegség a hepatitis A, B, C, herpesz fertőzés, az Epstein-Barr vírus hátterében. A betegség kialakulásának megakadályozása lehet interferon alapú gyógyszerek. A patológia nem örökletes, a tudósok nem azonosították a gént, amely provokálja a krónikus immunhiányos betegség kialakulását.

A túlélés prognózisa attól függ, hogy a gyulladásos folyamat miként halad. A késleltetett fejlődés 8 beteg 10 közül több mint 15 éve él. Megfelelő kezelés hiányában a várható élettartam nem haladja meg az 5 évet.

Fontos! Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek 20% -ában öngyógyító esetek vannak.

Az autoimmun hepatitis típusai a vérszérumban megjelenő fehérje-vegyületek típusától függenek:

  1. Az AIG-1 10-20 éves korban, vagy 50 év után fejlődik ki. Az immunszuppresszív szerekkel szembeni jó reagálás jellemzi, a kortikoszteroid kivonás után minden 5 betegben tartós remissziót észlel. Ha a terápia nem indul el időben, 3 év múlva a máj cirrhosis alakul ki.
  2. AIG-2 - minden 10-12 autoimmun hepatitisben szenvedő betegen alakul ki. Gyakran diagnosztizáltak gyermekeknél, a betegséget relapszusok jellemzik, a cirrhosis kétszer gyakrabban fordul elő, mint az első típusú immun hepatitis.
  3. AIG-3 - reumatikus tényezők társulnak.

A betegség főbb jelei

Az autoimmun hepatitis tünetei hasonlóak a lupus erythematosus megnyilvánulásához. Néha a betegség fokozatosan kezdődik, különösen keményen fejlődik ki - súlyos hepatitis alakul ki, amelyben nagyszámú májsejt hal meg. A súlyos mérgezés hátterében kárt okoz az agyban.

Fontos! Az esetek 25% -ában az autoimmun hepatitis speciális tünetek nélkül jelentkezik, gyakran észlelhető a szövődmények kialakulásában és visszafordíthatatlan következményekben.

A betegség lehetséges tünetei:

  • fokozott fáradtság, indokolatlan hőmérsékletemelkedés 39 ° -ra;
  • sárgaság jelei;
  • fájdalom és kellemetlen érzés a megfelelő hipokondrium régiójában;
  • közös problémák - fájdalom, duzzanat, munka megzavarása;
  • bőrgyógyászati ​​megbetegedések - pattanások, gyulladások a faggyúmirigyekben és a szőrszálak.

Néha az autoimmun hepatitisz hátterében a máj, a lép és a nyirokcsomók száma nő. A betegséget a fokozott szőrösség kísérheti.

Előfordulhat, hogy a mellékvesekéreg a hormonok fokozott termelését jelzi - az arc és a felső test elhízása, a végtagok nagyon vékonyak, lilás blush, stria, a buborékok a gennynél.

A cirrózis kialakulásával fokozódik a nyakörvében jelentkező nyomás, a nyelőcső hasnyálmirigy fejlődik ki, és a peripodális régió fejlődik. Az ételmérgezés jele lehet - hányinger, hányás, rossz étvágy, puffadás.

A gyermekeknél az autoimmun hepatitisz első jelei 10 év után jelentkeznek. Néha a betegség oka lehet kanyaró és más vírusos betegségek. Gyakorlatilag minden gyermeknek autoimmun hepatitis van, amely az akut hepatitisz tünete.

Fontos! A diagnózis és a kezelési módszerek ugyanazok a gyermekek és felnőttek számára, de a gyermekeknél a betegség hevesabb formában fordul elő.

Diagnosztikai módszerek

A diagnózis az anamnézis gyűjtésével, a beteg életének elemzésével, külső vizsgálattal kezdődik. Az első szakaszban az orvos kideríti a sárgaság, a láz, a máj, a lép, a nyirokcsomók tüneteinek jelenlétét.

A laboratóriumi kutatás módszerei:

  • általános vérvizsgálat - immunhiányos betegség esetén az eredmények a hemoglobin alacsony szintjét, a leukociták magas tartalmát mutatják;
  • biokémiai vérvizsgálat - segít megérteni a májban, a hasnyálmirigyben bekövetkezett változásokat;
  • vérvizsgálat vírusok jelenlétére, amelyek kiváltják a májbetegség kialakulását;
  • koagulogram - vérösszehúzhatóság meghatározására szolgáló elemzés, cirrózis esetén a mutatók csökkentek;
  • enzim immunoassay - cirrhosisban nagy mennyiségben gamma-globulinokat és IgG immunglobulinokat mutat;
  • a féreg tojásainak székletének másolása és elemzése.

Győződjön meg róla, hogy biokémiai markereket (PGA mutatókat) mutat be, amelyek a májfibrózis jelenlétét mutatják. Súlyos májbetegségek esetén az alvadási faktor és a plazmafehérje csökken. A PGA pontszám kevesebb, mint 2, a cirrhosis valószínűségének majdnem teljes hiányát jelzi.

Fontos! Ha a PGA 9-nél nagyobb, a cirrózis kialakulásának valószínűsége 85% vagy több.

Emellett a hasi szervek ultrahangos és számítógépes tomográfiáját is elvégzik az epehólyag, a máj és a hasnyálmirigy állapotának és kóros változásának megfigyelésére. Győződjön meg arról, hogy végezzen egy vizsgálatot a dilatált vénák észlelésére a gyomorban és a nyombélben.

A biopszia és az elasztográfia a májsejtek vizsgálatára irányul, lehetővé teszi a rák jelenlétének kizárását, a hegszövet növekedésének mértékét.

A végső diagnózis több mutató együtthatóján alapul - az antitestek magas tartalma, az antitestek szintje az 1:80 feletti gyermekeknél (gyermekeknél 1:20). Ugyanakkor egy személy nem kapott vérátömlesztést a közelmúltban, nem vett fel hematoxikus hatású gyógyszereket, a vírusos megbetegedésekkel kapcsolatos összes vizsgálat negatív eredményt mutatott.

Az autoimmun hepatitis terhesség alatt

Az immunhiányos korai stádiumban való terhesség esélyei ugyanazok, mint az egészséges nők esetében. A fő veszély - az autoimmun hepatitis méhen belüli magzati halálhoz vagy vetéléshez vezet.

Fontos! Az időszerű diagnózis és a kezelés növeli a normális terhességi terhesség lehetőségét, természetes terhelés esetén pedig 80% -kal.

A kezelés terhességének megtervezésekor csak kortikoszteroidokat használnak - a prednisolon biztonságát az embrió esetében különböző vizsgálatok igazolják és megerősítik. Az azathioprint ki kell zárni a kezelésből, mivel a gyógyszer szedése során magzati patológiás fejlődési esetek jelentkeznek. A laktáció alatt biztonságos a glükokortikoszteroidok alkalmazása.

A hagyományos kezelési módszerek

Az autoimmun hepatitis terápiája az immunitást elnyomja, csökkenti a májsejteket elpusztító reakciók aktivitását. Ehhez glükokortikoszteroidokat használnak.

A kombinációs terápia alapja a prednizolon és az azatioprin együttes alkalmazása. Ha a monoterápiát Prednizolont írják elő nagy dózisban. Mindkét rendszer megközelítőleg ugyanolyan hatékonyságú, segít megelőzni az egyidejű betegségek kialakulását. Kombinált rendszerben a mellékhatások az esetek 10% -ában észlelhetők, monoterápiával, ez a mutató 45% -ra emelkedik.

A kombinációs terápiát idős nők, cukorbetegek, osteoporosis, elhízás, fokozott idegi izgatottság kezelésére használják. A monoterápiát terhességben, különböző eredetű daganatok jelenlétében, citopéniában írják fel.

A kezelés időtartama 6-24 hónap, a prednisolon adagja fokozatosan csökken. Néha folyamatosan kell szedni a gyógyszereket az élet számára.

A szteroidok kezelésére nekrózis jelenlétében, a munkaképesség elvesztéséért folyamodtak. A kortikoszteroidok használata javasolt, ha a patológiás változások gyorsan fejlődnek.

Fontos! Ha a terápia 4 évig nem hoz pozitív változást, akkor a beteget állandó rosszullétek diagnosztizálják - ebben az esetben csak a májátültetés segít.

A közelmúltban az orvosok az autoimmun hepatitist és a Budenofalk-ot kezelik. Ez a gyógyszer a glükokortikoszteroidok csoportjába tartozik, hosszú ideig kizárólag a Crohn-betegség kezelésére alkalmazták. A betegek kutatása és visszajelzése azonban azt mutatta, hogy a Bedofalcka az immunhiányos betegség kezelésében hatékonynak bizonyult, kevesebb mellékhatást okoz. Ez különösen hatásos az elengedés időszakában.

Helyes táplálkozás autoimmun hepatitistával

Ha a krónikus immunhiányos betegeknek meg kell felelniük egy speciális 5,5a étrendszámnak. Minden edénynek szobahőmérsékleten kell lennie, tilos enni fűszeres, sült, sózott, savanyú és pácolt ételeket.

  • kakaótartalmú termékek;
  • kávé, szénsavas italok;
  • gombák és hüvelyesek, káposzta, hagyma, fokhagyma, leveles zöldek;
  • fagylalt, fűszerek.

Az étkezési ételek csak főtt, sült, párolt és gőzös módon használhatók.

  1. Amikor a betegség rosszabbodik, az étkezések számát 5-ről 6-ra kell növelni, míg a napi kalóriatartalom 3000 kcal-ról 2700-ra csökken.
  2. A víz mennyisége - nem kevesebb, mint 1,5 liter naponta, a só legfeljebb 5 gramm napi fogyasztásra alkalmas. A diéta nem haladhatja meg a 80 gramm zsírt naponta.
  3. Az alacsony zsírtartalmú hús- és halfajták, bármilyen formájú tojás, tejtermékek, szezonális zöldségek nem durva rostok, nem savanyú bogyók használata megengedett.

Fontos! Az autoimmun hepatitis kezelése az alkoholtartalmú italok teljes elutasítását jelenti. A szervezetbe belépő etilalkohol több mint 70% -a feldolgozza a májat, ami zsíros degenerációhoz és sejthalálhoz vezet.

Népi jogorvoslat

Folk jogorvoslatok ajánlott fenntartási terápiaként a remisszió alatt. Lehetetlen teljesen gyógyítani a betegséget az alternatív gyógyászat segítségével.

Zab - az egyik legjobb eszköz a májsejtek kezelésére és helyreállítására. Öntsünk 3 l vizet 300-350 g nyers szemcseppel, engedjük fel a keveréket forralni, 3 órán keresztül pároljuk. A csokoládé szeletelését, szűrését, naponta kétszer 100-150 ml-t kell bevenni fél órával az étkezések előtt. A terápia időtartama 2-3 hét.

Segítsen tisztítani a lé májcsatornáit. A cukorrépa és a retek gyümölcsléjével egyenlő arányban keverhetünk, napi 240 ml-t fogyaszthatunk. A friss vagy savanyú káposzta levest naponta 200 ml-re kell inni 6 hétig. A friss sütőlevet naponta 120 ml-re kell fogyasztani, 500 g pürét helyettesíthet.

Méhészeti termékek

A méhészeti termékek számos krónikus májbetegségben segítenek. A propolisz-kezelés segít a kólika megszüntetésében, a májcsatornák tisztázásában, a hepatitisz-vírusok szaporodásának megelőzésében. Napi 3 alkalommal szükséges 2 csepp propolisz tinktúrát bevenni, a gyógyszert 120 ml meleg vízben fel kell hígítani.

A májzsizsért és a májgyulladást mindennap vegye. 15 ml mézet összekeverhetsz 3 g pollenzel, reggelente és ebéd után naponta kétszer vegye be a keveréket.

A cirrhózist, reggel és este 45 ml mézet kell fogyasztani 2 g méhpempővel. Megtisztítja a méz és a friss fekete ribizli májkeverékét, minden összetevő 1 kg-ot igényel. Vegyen 5 gramm gyógyszert fél órával étkezés előtt, folytassa a kezelést a keverék végéig.

Az autoimmun hepatitis egy összetett, krónikus, nem tisztán etiológiájú betegség. Ezt a diagnózist fel kell készíteni a gyógyszerek hosszú távú befogadására, speciális étrendhez való ragaszkodásra, a túlmelegedés és a hipotermia elkerülésére. Csak akkor, ha minden orvos reakciója megfigyelhető, a betegség hosszú távú remissziója lehetséges.

Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis - a máj szöveti gyulladása, melyet autoimmun rendellenességek okoznak. A májban autoantitestek alakulnak ki a májsejtek régióihoz - a sejtek, mikroszómák, simaizmok magjai. Leggyakrabban beteg lányok és fiatal nők, ritkábban fordul elő a betegség a férfiak és nők 50 év után.

Az autoimmun hepatitisz kialakulásának okait nem véglegesen határozzák meg. Eddig egyetlen szempont sem volt a betegség okairól. A mai napig az orvostudomány a különböző vírusok vezető szerepére támaszkodik a májban előforduló autoimmun folyamatok megindításában. Ezek lehetnek különböző csoportok hepatitis vírusai, herpeszvírusok, cytomegalovírus.

Az autoimmun hepatitis szinonimái közé tartozik az immunoaktív és lupoid hepatitis.

Bizonyos autoantitestek jelenlététől függően három fő autoimmun hepatitis létezik.

Az 1-es autoimmun hepatitist az antinukleáris antitestek, az izomrostok és az aktin elleni antitestek jellemzik. Az "autoimmun hepatitisz 1" kifejezés helyébe a "lupoid hepatitis" és az "autoimmun krónikus aktív hepatitisz" fogalommeghatározások lépnek. Ez a betegség leggyakoribb formája.

A 2-es típusú autoimmun hepatitist a máj- és vesesejtek mikrosomjainak antitestek jelenléte jellemzi. Ez elsősorban a 2-14 éves gyermekeknél fordul elő. A máj cirrhosisában gyors növekedés mutatkozik.

A 3-as típusú autoimmun hepatitist az oldható máj antigén ellenanyagainak jelenléte jellemzi.

Az autoimmun hepatitis tünetei és folyamata

Az autoimmun hepatitis első tüneteivel rendelkező betegek több mint fele 10 és 30 év között jelenik meg. A második csúcs a menopauza utáni időszakra esik. Leggyakrabban a betegség fokozatosan fejlődik, kezdetben nem-specifikus tünetekkel. Közülük - csökken a munkaképesség, a fájdalom a közös, de a duzzanat és az egyéb ízületi tünetek, sárgaság. Néhány betegnél a betegség kezdete előfordul látensen és a diagnózist véletlenül, a szakaszában hangsúlyos májkárosodás, és 10-20% - a színpadon a cirrhosis.

Néha a betegség kialakulása hasonlít az akut vírusos hepatitis képére: súlyos gyengeség, csökkent vagy teljes étvágytalanság, émelygés, súlyos sárgaság, néha láz. Vannak olyan esetek, amikor a hepatitis tünetei gyors és hirtelen kialakulnak a májelégtelenség kialakulásával. Vannak olyan változatok is, amelyek túlnyomó többletprotézissel járnak, amelyek a szisztémás lupus erythematosus, a reumatoid arthritis, a szisztémás vasculitis és így tovább.

Ha az autoimmun hepatitis nem ismeretes és időben kezelhető, a betegség fokozatosan előrehalad, gyakran előfordul a recidívás, a máj romlik. Ezután a beteg fejlődik és kezd serkenti a sárgaságot, a testhőmérséklet növekszik, állandó fájdalmat érez a májban, a máj növekszik. A bőrön kisméretű és nagy vérzés alakul ki. Megnagyobbodott lép található.

Az autoimmun hepatitisben a patológia nem korlátozódik a májban bekövetkező változásokra. A betegek különböző helyeken, hogy növelje a nyirokcsomók, gyakran merev ízületek, és a folyamat kidolgozása egy kis fájdalom sok ízületek súlyos ízületi károsodás kíséretében az ízületek duzzadása és megsértve a funkciókat. Emellett az izmok fájdalmai vannak, sűrűbbé válnak. Vese károsodás kezdődik, a krónikus glomerulonephritis kialakulásáig. Néha a szívizom gyulladása - myocarditis. Amikor az átmenet gyakorisága autoimmun hepatitisz, hogy cirrhosis fenti prognózis a betegség súlyosabb, mint a krónikus vírusos hepatitis.

Azonban az autoimmun hepatitis nem mindig fut a klasszikus rendszer, és nincs hagyományos tünetek nagyon nehéz a diagnózis, és így a megfelelő időben történő ellátás a betegek számára. Emberek atípusos tünetek autoimmun hepatitis jelei mutatkoznak egy autoimmun folyamat, de ezek általában nem felel meg a kritériumoknak, hogy pontosan, vagy valószínű, hogy a helyes diagnózis. Az ilyen betegek egyidejűleg tünetei lehetnek mind az autoimmun hepatitis, mind az egyéb krónikus májbetegség tüneteinek. Ezek az úgynevezett vegyes szindrómák. Az autoimmun hepatitisz nem-jellegzetes formái bármelyik korban férfiakban és nőkben fordulnak elő, de gyakrabban 40 évnél fiatalabb nőknél.

Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása

A fő szempont a diagnosztizálására autoimmun hepatitisz a gyors pozitív válasz kortikoszteroidok - egy szteroid hormon, amelyet kizárólag a mellékvese kéreg és immunszuppresszív terápiában, azaz a kezelés egy vagy több gyógyszer, amelynek célja az immunrendszer elnyomásával. Az ilyen reakció nem jellemző a krónikus vírusos hepatitis esetében.

A diagnózis további megerősítése laboratóriumi vérvizsgálat lehet. Az autoimmun hepatitisben biokémiai analízise a májenzimek növekedését, a timolvizsgálat emelkedését, a bilirubinszintet és a vérben lévő fehérjefrakciók tartalmának lebontását mutatja. Emellett a szisztémás gyulladásos folyamatokra jellemző vérváltozásokat is detektálják, és különféle autoantitesteket észlelnek. A vírusos hepatitis markereit nem észlelték.

Az autoimmun hepatitis atipikus formáinak diagnózisához fontos azonosítani az autoimmun hepatitisz hasonlóságát. A betegség ezen fajtái általában lassan mennek, nem specifikus tünetek jellemzik, különösen a megnövekedett fáradtság, ízületi és izomfájdalom. A hepatitis biokémiai indikátorokra jellemző, a kolesztázisra jellemző laboratóriumi mutatókkal kombinálva, vagy túlsúlyban vannak azok, amelyek súlyos viszketést okozhatnak.

Xantelaszmák - ritkán előfordulnak plakk formájú sárga színű szubkután formációk és erős bőrpigmentáció. A májbiopszia az autoimmun hepatitisz atipikus formáinak diagnózisában nem ad egyértelmű választ. Segítségével csak a normától való eltérések merülnek fel, amit csak a megfelelő klinikai kép miatt kell figyelembe venni.

Az autoimmun hepatitis kezelése

Az autoimmun hepatitis kezelését mindkét gyógyszer és extracorporalis hemokorreciációs módszerek alkalmazásával végezzük: térfogat-plazmaferézis, kriokferézia, extrakorporális farmakoterápia. Extrakorporális hemocorrection - a modern trend orvostudomány célzott módosításán alapul a beteg vérkomponensek érdekében semlegesítik vagy eltávolítják okozó anyagok vagy hozzájárulnak a betegség. A legfontosabb egységesítő technológiai eszköz ezeknek a módszereknek az elvégzésében a testen kívüli vérkeringés ideiglenes kiegészítő hurokjának létrehozása, amelyben az összetevők módosulnak. További támogatásként vitaminkészítmények ajánlottak. Ezeket a módszereket mind a betegség kezelésében, mind komplex terápiában alkalmazzák.

Az orvosi kezelési módszerek magukban foglalják az immunszuppresszív gyógyszerek, azaz az immunitás mesterséges elnyomására szolgáló gyógyszerek támogatását. Szükség esetén hormonterápiát és immunszuppresszív gyógyszereket írnak elő: prednizolon és azitioprin.

A fő kezelést követően a beteget rendszeres ellenőrzéseknek és laboratóriumi vizsgálatoknak kell alávetni legalább 4 havonta egyszer. Vitaminoterápia évente 2-3 alkalommal biztosítja a B csoportba tartozó vitaminok, a lipidom és a legalnoy kezelést.

Ha a relapszus jelei, például a sárgaság, az aminotranszferázok fokozott aktivitása, a bilirubinszint emelkedése vagy a globulinok növekedése a vérben, akkor a terápiát helyben kell tartani.

Az autoimmun májgyulladás, a kortikoszteroid hormonok, a prednizolon vagy az azatioprin kombinációjának diagnózisa felírt. A prednizolon széles hatásmechanizmussal rendelkezik, hatással van mindenféle anyagcserére, erős gyulladáscsökkentő hatása van. Az azatioprin gátolja az aktív immunokompetens sejteket, és elősegíti a specifikus gyulladásos sejtek halálát. A kezelés nagy dózisokkal kezdődik, majd támogató hatású, amely a betegnek legfeljebb 3 évig tart. Ezután a májgyulladás progressziójának hiányában a hormonterápia fokozatosan megszűnik.

A kortikoszteroid hormonok autoimmun hepatitisben való alkalmazásának abszolút ellenjavallatai hiányoznak. A relatív ellenjavallatok közé tartozik a súlyos veseelégtelenség, a gyulladásos fertőzés, a cukorbetegség, a peptikus fekély, a rosszindulatú magas vérnyomás, a gyomor és a nyelőcső varicose veins.

Hogyan lehet azonosítani az autoimmun hepatitist és menekülni?

Az autoimmun hepatitis komoly krónikus májbetegség, ismeretlen okok miatt, melyet sejtjei fokozatosan elpusztítanak saját immunrendszerével. Kezdetben a parenchyma, azaz a fő testrész gyulladt, de ennek hiányában az időben történő kezelés patológiai gyorsan romlik, és ahhoz vezethet, hogy a cirrózis kifejlődésének. Ilyen esetekben, szervi sejtek (hepatociták) die, és képződött durva kötőszövet a helyükön, ahol a máj nem képes teljes mértékben ellátni a funkcióját.

A különböző irodalomban számos beteg neve található, de leggyakrabban a krónikus autoimmun hepatitis még mindig aktívnak nevezhető.

Ez a patológia a ritka. Az ilyen autoimmun hepatitisről, a lányok (10 éves korig) és a fiatal nők (30 éves korig) gyakrabban tanulnak. Bár néha ezt a diagnózist a menopauza és a férfiak esetében végzik.

Klinikai manifesztációk

A betegség sajátos módon jelenik meg minden betegben. Az autoimmun hepatitisben diagnosztizált betegek körülbelül 25% -ánál nincsenek tünetek, amíg komplikációk nem merülnek fel. Általában vagy akutan és nagyon hasonlít a vírusos hepatitis kialakulásához, vagy a máj elváltozásaihoz atipikus.

Az első esetben a betegek főleg az alábbiakkal foglalkoznak:

  • gyengeség;
  • a biológiai folyadékok sötét színét és a bőr sárgulását;
  • étvágytalanság.

Mivel a második esetben túlhepatikus manifesztációk dominálnak, az orvosok számára rendkívül nehéz diagnosztizálni. Ezért igen gyakran tévesen azt feltételezi, számos komoly szisztémás betegség, például lupus erythematosus, reumás arthritis és így tovább.

Bizonyos helyzetekben a betegség kezd akut és fut, nagyon kemény, ami kíséri a fulmináns hepatitis, amelyben gyorsan megöli a legtöbb májsejtek, és folyamatosan képeznek toxinok befolyásolják az agy, mert nem semlegesíti őket. Ilyen helyzetekben az előrejelzés rendkívül kedvezőtlen.

Az autoimmun hepatitis típusai

A patológiás folyamatokat a vérszérumban bizonyos típusú antitestek jelenléte határozza meg. Így az autoimmun krónikus hepatitisz három típusból áll:

1 típusú

Az antitest fehérjék detektálásakor diagnosztizált:

  • simaizomsejtek;
  • Actin-fehérje, felelős az izom összehúzódásáért;
  • antinukleáris antitestek - olyan anyagok, amelyek a sejtmag különböző struktúráihoz kötődnek.

2 típus

Meghatározzuk, hogy a máj és a vese sejtek mikrorészecskéinek (a különböző intracelluláris struktúrákból történő centrifugálás során keletkező legkisebb részecskékkel szembeni ellenanyagok) kimutathatók legyenek.

3 típus

Az oldható máj antigén elleni antitestek detektálására, azaz a fehérje szintéziséért felelős anyag kimutatására kerül sor.

A patológiatípus meghatározása nagyon fontos, mivel attól függ, hogy hogyan kell megfelelően kezelni.

okai

Autoimmun hepatitis esetén az emberi immunitás aktívan küzd a saját egészséges sejtjeivel és szöveteivel.

Miért történik ez a modern orvoslásban még mindig nem ismert bizonyos. Mindazonáltal feltételezhető, hogy az ilyen rendellenesség az immunrendszer munkájában a vírusos betegségek átadásának következménye lehet, különösen:

  • hepatitisz A, B, C;
  • herpesz;
  • Epstein-Barr-betegség.

Ez azonban jellemző, hogy a gyermekeknél legfeljebb 10 éves autoimmun hepatitisz gyakorlatilag nem merül fel.

tünetek

Általánosságban elmondható a patológia:

  • túlzott fáradtság, amely zavarja a pácienst a hétköznapi napi tevékenységekbe;
  • láz akár 39 ° C-ig;
  • a bőr sárgulása, nyálkahártyák, szekretált nyál, vizelet stb.
  • a nyirokcsomók, a lép és a máj méretének növekedése;
  • a pattanások megjelenése;
  • fájdalom és kellemetlen érzés a hasban, gyakran a jobb oldalon a hipokondrium régióban helyezkednek el;
  • az ízületek sérülése, melyet fájdalom és duzzanat kísér;
  • a haj aktív növekedése az egész testben.

Gyakran előfordul, hogy a betegség fokozza a mellékvese hormonok felesleges mennyiségét. Ilyen esetekben a betegek komplex tünetei, a cushingoidnak nevezik. Ezek a következők:

  • a karokon és lábakon izmok csökkentése, ami miatt túl vékonyak;
  • gyors felesleges súly;
  • az arcán fényes piros blush megjelenése;
  • stretch marks (striae) kialakulása a csípőre, hasra, fenékre stb.;
  • a test azon részei bőrének pigmentációja, amelyek leggyakrabban súrlódásnak vannak kitéve, különösen a derék, a könyök és a nyak alatt.

Ez azonban nem jelenti azt, hogy a páciensnek az összes fent említett autoimmun hepatitis jeleit kell tartalmaznia. Annak érdekében, hogy gyanúja legyen a patológia, és megértsük, hogy szükség van egy gasztroenterológus konzultálására, elegendő észrevenni csak néhány ember jelenlétét.

diagnosztika

Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása meglehetősen összetett és sokrétű. Ez a diagnózis nagyobb mértékben a más betegségek kizárásának módszerével történik, és elsősorban a vírusos hepatitis jelenlétére vonatkozó kutatásra kerül sor.

Diagnosztikai módszerek

  • a betegség és a panaszok anamnézisének elemzése;
  • az élet anamnézisének elemzése.

A beteggel folytatott beszélgetés során az orvos megállapítja, hogy mennyi ideig és mennyi ideig tart.

Az élet anamnézisének elemzése

A következőket kell feltüntetni:

  • hogy a beteg krónikus betegségben szenved;
  • függetlenül attól, hogy a hasüreg szerveiben korábban gyulladásos folyamatok fordultak elő, szepszis;
  • vannak-e örökletes patológiák;
  • hogy nincs-e kapcsolat a káros anyagokkal;
  • a rossz szokások jelenléte;
  • függetlenül attól, hogy a páciens hosszú ideig szedett-e gyógyszereket és vajon még mindig használják-e őket.

Fizikai vizsgálat

Páciens vizsgálatakor a gasztroenterológus:

  • megvizsgálja a bőr és a nyálkahártyák sárgulását;
  • a testhőmérséklet mérését;
  • a palackokat (érzi) és a máj megcsöröli, hogy megnövelje méretét és fájdalmát.

Ha ezen tevékenységek során az orvos gyanúsítja a máj patológiát, további laboratóriumi és instrumentális vizsgálatokat jelöl.

Laboratóriumi diagnosztika

A kötelező tesztek száma a következőket tartalmazza:

  • KLA. Fontos paraméterek a hemoglobin és a leukociták szintje.
  • Biokémiai vérvizsgálat. A fő paraméterek az AST enzim aktivitása és a γ-globulinok szintje. A kapott eredmények alapján az előrejelzés készül.
  • Vér immunológiai vizsgálata. A γ-globulinok szintjének tipikus emelkedése. Emellett az autoimmun hepatitis antitesteket termel: a) simaizomsejteket, b) mikroszómákat, c) májstruktúrákat, d) antinukleáris antitesteket.
  • Vérvizsgálat hepatitisz vírusok esetében (A, B, C).
  • Coprogram - kala tanulmány jelenlétére emésztetlen táplálék részecskék, amelyek alapján meg tudja ítélni jelenlétében emésztőrendszer megbetegedések.
  • A férgek és protozoák tojásainak székletének elemzése. A vizsgálat szükséges, mivel egyes paraziták befolyásolhatják a májat, és hasonló hepatitis zavarok megjelenését okozhatják.

Annak megállapítására, hogy van-e cirrhosis, amely által okozott autoimmun hepatitis, diagnózis végezzük kell kiszámítani, amely az RGA-index értéke alapján észlelt biokémiai elemzése mutatók. RGA> 2 esetén a cirrózis kialakulásának kockázata minimális, míg az RGA