Az epe cirrhosis tünetei és kezelése

Metasztázisok

Szólj hozzá! 2.138

A májsejtek cirrózisa az elsődleges és másodlagos patológiák okozó tényezője szerint osztályozható. Az elsődleges típusú biliáris cirrhosis autoimmun reakciókat vált ki a szervezetben. A PBC krónikus formában fejlődik ki, és az epevezeték gyulladása jellemzi a cholestasis kialakulását. A fő tünetek a viszketés és a bőr sárgasága, gyengesége, a jobb oldali fájdalom az interkostális térben. A vér és a máj minták vizsgálatával diagnosztizálható. Kezelés - komplex immunszuppresszív, gyulladáscsökkentő, antifibrotikus technikák alkalmazásával az epesavak hátterében.

A májbetegség gyakran kardlódással, a bőr sárgulásával, a bordák mögötti fájdalommal jár együtt.

Általános információk a BCP-ről

Biliaris cirrhosis a máj szövetek egy krónikus patológiai kódot ICD K74- provokált epe aktuális megsértése hepatikus csatornák belsejében elhelyezett, és a testen kívül. A PBC-t a parenchima progresszív pusztulása kísérte, a fibrin által okozott sérült szövetek pótlásával. Az ilyen folyamatok cirrózist és májműködési zavarokat okoznak. 10-11 év elteltével jelentkeznek a portális magas vérnyomás tünetei.

Az esetek kb. 15-17% -a az epeúti torlódás okozta betegeknél az epeúti torlódás. A veszélyeztetettek 20-50 évesek. A betegségek előfordulása gyakrabban fordul elő az olyan országok lakossága körében, ahol gyenge az orvostudomány fejlődése.

A prognózis akkor lesz kedvező, ha a cirrózis okait kezelik, ami szinte lehetetlen. Ezért átlagosan 18 év elteltével a beteg májelégtelenség és más szövődmények miatt hal meg. A jelzések szerint fogyatékosságot rendelnek, mivel a betegség nem gyógyítható.

besorolás

A kórokozó tényezője szerint kétféle cirrózis létezik:

  1. Primer biliáris cirrhosis a májban (PBC). Ez a forma gyakoribb a nőknél. A betegséget az epevezetékek fertőzése jellemzi az epevezetés zavarával, a hepatocyták halálával, a fibrózis progressziójával és a kolesztázissal.
  2. Másodlagos epeúti betegség a májban. A legtöbb esetet a férfiak körében rögzítik. Ezt a májon kívüli epevezetékek meghosszabbított elzáródása és az epe krónikus zavaró kiáramlása okozza.
Vissza a tartalomhoz

A primer biliáris cirrhosis leírása

Az ICC K74-ben kódolt máj primer biliaris cirrhosisát autoimmun természet jellemzi. Ez az epevezetékek destruktív, de nem gyulladásos gyulladásos tüneteinek manifesztációjával kezdődik. Hosszú ideig nem jelentkezik semmilyen módon, csak a vérvizsgálatok megváltoztak. Mivel a progresszió specifikus sérüléseket okoz, amelyek az epe kiáramlását okozzák a májban, ami a szövetet erodálja, ami cirrózist és a szerv működését csökkenti. Ugyanakkor az epevezetékek a májon belül elpusztulnak: interlobuláris és septális.

Biliáris cirrhosis a 40-60 éves korosztálybeli nőket érinti. Gyakori komplikációk ascites, cukorbetegség, reumás ízületi gyulladás, portális hipertenzió, visszerek, HC és agyi diszfunkció (encephalopathia).

Szakaszai

A PBC szakaszokban fejlődik:

  • I. Stage, amelyben a gyulladás csak az epevezetékben fordul elő, gümős folyamatok kifejlesztése nélkül. Fokozatosan elpusztulnak a gyenge fibrózisú és az epének stagnálásával járó kis és közepes méretű csatornák. A fő szervezetben csak vérvizsgálatok alapján diagnosztizálják. Az egyetlen olyan szakasz, amelyen a betegség teljesen gyógyítható.
  • II. Stage, amelyet a gyulladás terjedése a csatornákon túl az egészséges útvonalak számának csökkentésével jellemez. Ennek következtében az epe májból való kibocsátása blokkolódik, és a vérben való felszívódása megnő
  • III. Az a szakasz, amikor az egészséges hepatocyták száma a testben csökken az aktív fibrózis kialakulásával. A máj tömörödése és a hegszövet kialakulása miatt a portális vénát magas vérnyomás jelenik meg.
  • IV. Az a színpad, amelyen a nagy vagy kis csomó cirrhosis előrehalad.

Okok és kockázati tényezők

Az elsődleges biliáris cirrhosis hatása az immunitás kezdetén olyan sajátos antitestek előállítására irányul, amelyek megtámadják saját egészséges szövetüket (cirrhosis az epevezetékben). Eddig nincs olyan határozott felsorolás, amely indokolná az autoagresszív rendellenességek kialakulását a szervezetben. Javasolt, hogy az autoagresszív kóros folyamatok kórokozói lehetnek:

  • vírusos vagy bakteriális típusú fertőzés;
  • a hormonális háttér ingadozása;
  • bármely más autoimmun szindróma, például rheumatoid arthritis, Sjögren-féle betegség, Crest-szindróma, pajzsmirigy-gyulladás, renális tubuláris acidózis.

Nem kevésbé szerepet játszik az ilyen ok, mint genetikai hajlam.

Mi folyik itt?

Az elsődleges biliáris cirrhosis a test alábbi sajátos reakcióinak hátterében alakul ki:

A PBC-ben az immunrendszer olyan antitesteket termel, amelyek agresszív módon egészséges májsejtekre hangolódnak.

  1. Az epevezetéket befolyásoló autoagresszív rendellenességek. Az immunrendszer elkezdi specifikus autoantitesteket termelni interlobuláris és septális intrahepatikus csatornákhoz, és kiváltja a T-limfociták mutációját. Az epevezetékek sejtjeinek negatív hatása miatt a destruktív típusú aszeptikus gyulladás keletkezik. A legfontosabb patogenetikai jelentőségű antitestek az M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA és más immunrendszer komplexek. Határozzuk meg a testük szintjét specifikus elemzések alapján.
  2. Az intercelluláris kötő membránfehérjék extrudálása epitheliális sejteken az epeutak tubulusaiban, ami károsítja sejtstruktúráját (citolízis).
  3. A májon belüli epevezetékek citolízisére gyakorolt ​​késleltetett túlérzékenység.
  4. T-limfociták diszfunkciója, melynek célja az epeutak tubulusainak egészséges összetevőivel szembeni aktivitásának növelése.
  5. Az epesavak metabolikus folyamatainak hiánya, ami a vérben és a környező szövetekben való felszívódását okozza gyulladás, fibrózis és májcirrózis kialakulásával.
Vissza a tartalomhoz

A PBC tünetei

Mi lehet az elsődleges biliáris cirrhosis klinika? megkülönböztetni:

Az aszimptomatikus PBC-t csak a klinikai vizsgálatokban bekövetkező ilyen változások eredményei mutatják ki:

  • az alkalikus foszfatázban történő ugrás;
  • fokozott koleszterinszint;
  • AMA jelenléte.

Más esetekben korai és késői tünetek jelentkeznek.

Korai klinika

A primer biliáris cirrhosis kezdeti szakaszát a következő tünetek jelentik:

  • Viszketés viszket. Időnként azonnal megjelenik, és folyamatosan aggódik. Erősíti a túlmelegedést, vízzel történő öblítést és éjjel. A viszketés az egyetlen jel sok évig vagy megelőzi a sárgaságot.
  • Mechanikai vagy cholesztaticus sárgaság. Lassan fejlődik alacsony intenzitással. Talán a sárgulás csak egy sclera. Az epilepsziás betegek felében kifejlődik.
  • A dermis hyperpigmentációja. A betegek 60% -ánál fordul elő, és az interblade zónában lokalizálódik, a test többi részének fokozatos lefedettségével.
  • Xanthoma - a zsírok felhalmozódása a szemhéjak bőrén az anyagcsere-zavarok hátterében.
  • Máj jelek. Ritkán fejlődnek ki, és a vaszkuláris "csillagok", a vörös pálmák, a megnagyobbodott emlőmirigyek (férfiak) formájában manifesztálódnak.
  • A máj és a lép gyulladásos, de megrepedt kiterjedése. Általában a test méretét a javulás fázisában normalizálják. A dinamikát ultrahang segítségével lehet követni.
  • Fájdalmasan és fájdalmasan a csontok, csontok, ízületek a csontszövetben lévő ásványi anyagok hiánya miatt.
  • A biokémia, a májenzimek megváltozott vérvizsgálata.
Vissza a tartalomhoz

Milyen nem specifikus tünetek jelentkezhetnek?

  • fájdalom a megfelelő térközben;
  • diszpepszia hányinger, hányás, flatulencia, hasmenés (székrekedés) formájában;
  • a hőmérséklet növelése - a szubfibralitól a lázas állapotig;
  • gyengeség, evés, gyors fáradtság.

Egyszerre vagy fokozatosan manifesztálódnak, gyakran hasonlítanak a cholestaticus krónikus hepatitishez.

Késői tünetek

Elsődleges biliáris cirrhosis kialakulásakor nő a nem specifikus klinikai kép, a bőr viszketése. De ha a dermis fogínya csökken, jelzi a terminális szakasz kezdetét, amikor a májelégtelenség nő és a beteg halálának kockázata nő.

A fokozott pigmentáció helyén módosul a derma. Van egy vastagodó, durvaszerű, sűrű ödéma (különösen a tenyér és a lábak területén). Megjelenik bőrkiütés és megvilágosodott bőr.

A háttérben a hiba funkció, hogy dolgozzon rendellenességek az epe és a bél jeleit mutatják, felszívódási zavar szindróma - csökkenése mértékének felszívódóképességének vitaminok, különösen a zsírban oldódó csoportban (A, D, E, K), ásványi anyagok és a tápanyag-komplexek. Úgy tűnik:

A PBC megnyilvánulása a késői szakaszokban a nyálkahártyák kiszáradásával, a széklet zavarával és a súlyos fáradtsággal nyilvánul meg.

  • gyors folyadék és zsíros borjúkiválás;
  • erős szomjúság;
  • a bőr és a nyálkahártyák szárítása;
  • a csontok és fogak törékenysége;
  • jelzett kimerültség.

A portál magas vérnyomásának jelei vannak a BPV kialakulásával a nyelőcső és a gyomor falában. A májműködés rosszabbodása miatt a vérzéses vérszegénység, gyakrabban az emésztőrendszerből és a nyelőcsőből alakul ki. Ebben az esetben a máj és a lép nagyban megnövekszik.

Komplikációk és egyidejű megnyilvánulások

Mivel az elsődleges biliáris cirrhosis kialakulása fokozatosan befolyásolja az összes szervet és rendszert, különböző betegségek kialakulásával. Melyek a leggyakoribb patológiás csoportok?

  • A dermis, a nyálkahártya, a faggyúmirigy és a nyálmirigyek specifikus sérülései, melyeket egy közös kifejezéssel egyesítettek - a Sjogren-szindrómát.
  • Kóros elváltozásokat a gyomor-bél traktus csökkent funkciója a KDP és a bélben oldódó Division a háttérben mennyiségének csökkentésére bejövő epe az emésztéshez, diszfunkció a hasnyálmirigy. A problémákat ultrahanggal azonosítják.
  • Az endokrin rendszer működésében fellépő kudarcok (gyakrabban a nőknél). Kimutatják a petefészkek és a mellékvesekéreg diszfunkcióját, a hypothalamus elégtelenséget.
  • A vesék és a hajók munkájának megváltozása vasculitis kialakulásával.
  • A bélcsatorna rák a cholangiocarcinoma.
  • Májelégtelenség, hepatitisz súlyos formái.

Kapcsolódó betegségek: diabetes mellitus, scleroderma, reumatoid arthritis, Hashimoto thyreoiditis, myasthenia gravis és mások. Gyakran előfordulnak a pajzsmirigy, a szkleroderma és az ízületi gyulladás autoagresszív patológiái.

Kevésbé általánosan diagnosztizált extrahepatikus rák a PBC immunhiányos betegségének hátterében:

  • nőknél - daganatok az emlőmirigyben;
  • a férfiaknál - Hodgkin szarkóma.

diagnosztika

A primer biliaris cirrhosis korai diagnosztikai paraméterei a biokémia vérvizsgálatában abnormálisak. megfigyelt:

  • az alkalikus foszfatáz, a bilirubin, az aminotranszferáz, az epesavak;
  • megnövekedett réz és vas;
  • fokozott koleszterin, foszfolipidek, b-lipoproteinek jelei;
  • az IgM és IgG antigének koncentrációjának növekedése.

Instrumentális diagnosztikai technikák a PBC számára:

  • Az érintett szerv ultrahangja;
  • Az epevezetékek MRI-je a májon belül és kívül;
  • biopszia a szövetek szerkezeti elemzésével.

A szűkületek, tumorok, SCI, szklerotizáló kolangitisz, autoagresszív hepatitis, a szerven belüli csatornák karcinóma, hepatitis C,

  • a ZHVP ultrahangvizsgálata;
  • hepatobiliáris szcintigráfia;
  • retrográd vagy direkt cholangiography.
Vissza a tartalomhoz

kezelés

Az elsődleges biliáris cirrhosis egy komplex kezelésen alapuló hepatológus kezelése:

Az élet a PBC-vel a rossz szokások elutasítását, a táplálkozásnak való megfelelést, a népi orvoslás megelőzését jelenti.

  • immunszuppresszorok, gyulladásgátló és antifibrotikus gyógyszerek, epesavakat tartalmazó gyógyszerek;
  • a fehérjékkel dúsított diétikumok és a zsírok korlátozása;
  • tüneti kezelés;
  • segédkezelés népi orvosokkal.

Lehetséges a cirrózisos betegek vakcinázása, ha fennáll a hepatitis, A és B kialakulásának veszélye. Szélsőséges esetekben a páciens állapotának diagnózisa alapján máj transzplantációt végeznek.

diéta

A primer biliaris cirrhosis kezelése az étrendi táplálkozáson alapul. A kiválasztott étrend helyességétől függ a teljes terápia hatékonysága.

  1. szigorú, de tápláló étrend, kalóriatartalma 2500-2900 kcal;
  2. a káros (zsíros, ízesített, koleszterin) élelmiszerek, tejtermékek és méz elutasítása;
  3. a táplálék gazdagítása zöldségekkel és gyümölcsökkel;
  4. a meleg, nem hideg ételek apró adagokban történő használata;
  5. frakcionált élelmiszer - napi 5-ször;
  6. előnyben részesített hőkezelés - főzés tűzön, gőzölés, ritkábban - sütés a sütőben;
  7. bőséges ital - 2 liter vízből naponta;
  8. a kirakodási napok végrehajtása zöldségeken vagy gyümölcsökön - egyszer 14 napon belül.

Általában a cirrózist az 5a. Táblázaton alapuló étrenddel kezelik, de ha ascites jelenik meg, akkor a beteg a 10-es sómentes táblába kerül.

Tüneti kezelés

A primer biliaris cirrhosis leginkább kellemetlen tünete a viszketés. Ennek kiküszöbölése érdekében alkalmazza:

  • "Kolesztiramin", "Kolestypol" - az epesavak megkötésére és a máj-vékonybél kivonására;
  • Rifampicin, Nalaxone, Naltrexone, Cimetidine, Phenobarbital
  • máj enzimek kiváltására és a viszketés csökkentésére;
  • plazmaferezis, UV sugárzás.
A PBC-vel kezelt gyógyszerek befogadása javítja az epének termelését, csökkenti a bőr károsodását, javítja az immunitást.

Ha a xantómákkal történő hiperlipidémiát "kolesztiramin", "clofibrát" vagy glükokortikoidok írják elő. A plazmapherézis több szakasza eltávolítja az idegvégződések xantomatózusát. Javítsák a tápanyagok felszívódását és stabilizálják az elhasználódott cinkkészítmények és a multivitaminok ásványi komplexumra vonatkozó folyamatát. Egy meghatározott vitamin hiányával az intravénás infúziót írják elő.

Különleges gyógyszerek

Annak ellenére, hogy az epikus cirrhosis kifejlődésére a provokátorok egy külön listája hiányzik, a gyógyszereket az immunválasz, a rézkötés és a kollagénképződés akadályainak elnyomására írják fel.

A választott gyógyszerek:

  • ursodeoxycholic acid - hatásos az emésztési funkciót támogató hosszú távú kezelésben;
  • "Metotrexate" - a vérbiokémia javítása, a viszketés csökkentése, a teljesítmény növelése;

Ellenkező esetben a gyógyszerek kiválasztását külön-külön végzik, a haszon arányának alapos értékelésével. A rossz választott gyógyszerek tele vannak a mellékhatások kialakulásával, a betegség lefolyásával és a szövődmények súlyosbodásával.

szervátültetés

A művelet megjelölése:

  • a primer biliáris cirrózis gyors előrehaladása (IV.
  • ascites, cachexia, encephalopathia, oszteoporózis kialakulása;
  • vérzés a BPV-ből a nyelőcső vagy gyomor falában;
  • élesen csökkent a várható élettartam.

A transzplantáció szükségességének mértéke lehetővé teszi számunkra a Childe-Pugh skála meghatározását, amelynek célja a májszövetek károsodásának felmérése. A májátültetés 5 évig meghosszabbítja a beteg életét. A javallatok jobbak a korai átültetéshez. Az elsődleges biliáris cirrhosis átültetése az átültetés után - nem valószínű, de lehetséges.

Népi módok

A hagyományos orvoslás receptjei a PBC kezelésében járulékos intézkedésnek minősülnek, és csak az orvosával folytatott konzultációt követően írják elő. Cure a betegség, csak a népi gyógyszert, lehetetlen.

Húslevesek, infúziók és teák, gyulladáscsökkentő, koleréziós, nyugtató és gyorsító folyamatokat használnak fel sejtmódosításra, immunmoduláló növényeket használnak. Ezek közé tartozik az elecampane, a zsálya, az angelica.

Népszerű receptek a népi gyógymódok kezelésére, melyeket általában az orvos kínál, a következők:

  1. 2 tbsp. l. száraz marhahúst, 250 ml forró vizet pároljuk 10 percig, és fél óráig állni hagyjuk. Drink 2 evőkanál. l. naponta háromszor 30 percig. étkezés előtt.
  2. 1 tk. tej magvak magja, 250 ml forró vízzel ragaszkodnak fél óráig. Naponta háromszor 100 ml-t adjon 30 percig. étkezés előtt 14 napig.
  3. Készült 1 evőkanál. l. nyers rügyek (2 evőkanál levél), 40 ml forró víz, szóda (a kés végén) infúzióhoz 60 perc. Tea legyen részeg 4 nap / nap. 100 ml-en 30 percig. étkezés előtt.
Vissza a tartalomhoz

megelőzés

  1. az alkoholizmus időben történő kezelése, a ZHBC;
  2. a primer biliáris cirrózis korai stádiumának kívánt eltávolítása;
  3. a vérzés megelőzése a BPV-ben a cirrózis ellen;
  4. rendszeres megfigyelés orvosával hajlamos.

várható élettartam

A máj tünetmentes patológiájának eredménye viszonylag kedvező. Ezzel a diagnózissal a várható élettartam 15-20 év. A súlyos tünetekkel járó betegek prognózisa jelentősen rosszabb. Ilyen betegeknél a várható élettartam 7-8 év. A betegség ascites, BPV-esophagus, osteomalacia, hemorrhagiás szindróma lefolyását mérsékelte. Májtranszplantáció után a visszaesés lehetősége 15-30%.

fogyatékosság

A fogyatékosságot az ilyen mutatók értékelése után hozzák létre:

  • a májműködési zavar fokozata, amelyet a Child-Pugh skála alapján értékeltek;
  • a cirrózis progressziója;
  • szövődmények jelenléte;
  • a kezelés hatékonysága.

A fogyatékosságot ilyen feltételek mellett állítják ki:

  • örökösen;
  • 2 évig az első csoporttal;
  • az év második és harmadik csoportjával.

Az állandó fogyatékosság első csoportjának kiadásának feltételei:

  • a májelégtelenség harmadik fokozata;
  • a PBC harmadik fokozata;
  • gyógyíthatatlan ascites;
  • súlyos általános állapot.

A második fogyatékossági csoport kiadásának feltételei:

  • a májelégtelenség harmadik fokozata;
  • az alapbetegség harmadik fokú progressziója;
  • komplikációk hiánya.

A harmadik fogyatékossági csoport kiadásának feltételei:

  • a cirrózis második fokú progressziója;
  • a májműködési zavar második szakaszában.

A beteg elutasítja a fogyatékosságot, ha:

  • a májelégtelenség elérte az első lépést;
  • a cirrózis progressziója - az első fokozat.

Biliáris cirrhosis

A biliáris cirrhosis egy krónikus májbetegség, amely az epe kiáramlásának az intrahepátiás és extrahepatikus epevezetékek által történő megsértése következtében alakul ki. A betegséget a máj parenchyma fokozatos elpusztításával jellemezhetjük, melynek következtében a májzsugorodást és májkárosodást okozó fibrózis alakul ki.

A májbetegség kialakulásakor májsejtes elégtelenség alakul ki, és csak 10-12 év elteltével jelentkezik a portál magas vérnyomása.

A májzsugorodás 15 - 17% -a az epe stagnálásából következik be, ez a betegség 3 - 7 betege 100 ezer embernek. A patológiás kórkép tipikus kora 20-50 év.

A cirrózisnak két oka van, amelyek szerint a betegség elsődleges biliáris cirrhosisra és másodlagos biliaris cirrhosisra oszlik. A máj primer biliaris cirrhosis gyakoribb a nőknél 10: 1 arányban. A másodlagos biliaris cirrhosis gyakoribb a férfiaknál 5: 1 arányban.

A betegség gyakori a fejlődő országokban, ahol az orvostudomány alacsony szintű. Észak-Amerika, Mexikó, Dél-Amerika, Afrika és Ázsia szinte valamennyi országa között szerepelnek Moldova, Ukrajna, Fehéroroszország és Oroszország nyugati része Európa országai között.

A betegségre vonatkozó prognózis akkor válik kedvezőbbé, amikor a betegség oka megszűnik, ha az ok nem szüntethető meg az egyéni vagy orvosi lehetőségek miatt, 15-20 év múlva májkárosodás alakul ki, és ennek következményeként halálos kimenetelű.

okai

Az ok a cirrhosis biliaris epe pangás a vezetékek, ami a pusztulását hepatociták (májsejtek) és a máj lebenykékben (morfofunktcionalnaja máj egység). A máj elpusztult parenchymát egy rostos (kötőszövet) szövet váltja fel, melyet a szervfunkció teljes elvesztése és a májelégtelenség kialakulása kísér. Kétféle biliáris cirrózis létezik:

Az elsődleges biliáris cirrhosis az autoimmun gyulladás következtében jön létre a májszövetben. Védő rendszer az emberi test, amely a limfociták, makrofágok és hepatociták antitestek elkezdi tekinthető külföldi ügynökök és fokozatosan elpusztítja őket, ami cholestasis és megsemmisítése parenchymás szervek. Ennek a folyamatnak az okait nem teljesen értik. A gyógyszerfejlesztés ezen szakaszában számos elméletet különítenek el:

  • genetikai hajlam: a beteg anyától származó esetek 30% -ában a betegség átadódik a lánynak;
  • több betegség által okozott immunitás zavarok: reumás ízületi gyulladás, szisztémás lupus erythematosus, tireotoxicózis, szkleroderma;
  • Fertőző elmélet: a betegség kialakulása az esetek 10-15% -ában hozzájárul a herpesz, rubeola, Epstein-Barra vírusfertőzéshez.

Másodlagos biliaris cirrhosis a lumen elzáródása vagy szűkülete miatt következik be az extrahepatikus epevezetékekben. Az ilyen típusú cirrózis okai lehetnek:

  • veleszületett vagy szerzett anomáliák az epevezeték és az epehólyag kialakulásában;
  • jelenléte az epehólyagban;
  • az epevezeték lumenjének szűkítése vagy elzáródása műtét, jóindulatú daganat, rák miatt;
  • az epevezetékek összepréselése a közeli nyirokcsomókkal vagy a gyulladt hasnyálmirigyekkel.

besorolás

A következők megjelenése miatt:

  • A máj primer biliaris cirrhosis;
  • Másodlagos biliaris cirrhosis a májban.

Az alkoholos cirrózis Childe-Pugh osztályozása:

Biliáris cirrhosis

Mi az epe cirrhosis?

A máj bériáris cirrhosis a szerv szerv krónikus betegsége, amely az epeutak lefutásának hátterében áll. Az orvosok különbséget tesznek a betegség elsődleges és másodlagos formája között. Elsődleges az epe cirrhosis, amely az autoimmun folyamatok eredménye, amely kezdetben kolesztiázissá vált, és csak hosszú idő után - a cirrhosisra. A betegség másodlagos formája az epének kiáramlása következtében alakul ki a fő epevezetékekben.

A betegség érinti leginkább a munkaképes korúak (25-55 éves) aránya ez a faj is van, egy esetben a cirrhosis 10. Azoknál a nőknél, az elsődleges formája a betegség elterjedt, és a férfi másodlagos. A gyermekek körében ritka a betegség.

Élettartama biliáris cirrhosisban

Az epe cirrhosisban szenvedő beteg életvége attól függ, hogy milyen állapotban diagnosztizálták a betegséget. Gyakran élnek 20 évig vagy még ennél a betegségnél, sőt anélkül, hogy tudnák, hogy epe cirrhosisuk van. Az első klinikai tünetek megjelenése után a várható élettartam körülbelül 8 év. A betegek 50% -a átlagosan 8 évvel a betegség megnyilvánulását követően hal meg, bár nagymértékben függ a hiperbilirubinémia szintjétől.

Mindazonáltal lehetetlen megjósolni egy távollétében egy adott beteg várható élettartamát, hiszen számos tényező befolyásolja a betegség lefolyását.

Az epe cirrhosis tünetei

A tüneteket a betegség elsődleges és másodlagos formája szerint kell csoportosítani.

Így a primer biliaris cirrhosisra jellemző:

Nem megfelelő bőrkiütés, ami gyakran éjszaka alatt jelenik meg, további irritáló tényezők (például gyapjútermékekkel való érintkezés vagy fürdés után). A viszketés évekig tarthat;

A bőr sötétbarna színű színezése, különösen a lapocka területén, nagy ízületek, majd az egész test;

A lapos képződés megjelenése a szemhéjon, melynek megjelenése plakk. Gyakran kevés, xantelaszmák jelenhetnek meg a mellkason, a tenyéren, a fenékön, a könyökön;

A lép térfogatának növelése gyakori tünete a betegségnek;

A személy kezdheti aggódni a fájdalom a megfelelő hipoondriumban, az izmokban, a szájban gyakran van egy keserű íz, a testhőmérséklet enyhén emelkedik.

A betegség progressziójával minden tünet erősödik, az étvágycsökkenés megfigyelhető, a bőr viszketése elviselhetetlenné válik. A pigmentációs területek durvábbak, a bőr megduzzad, az ujjak végtagfalujai megvastagodnak. A fájdalom fokozódik, megfigyelhető a nyelőcső és a nyelőcső hasnyálmirigye, belső vérzés alakulhat ki. A vitaminok és tápanyagok felszívódása nehéz, a hypovitaminosis tünetei kapcsolódnak. A nyirokcsomók megnövekszik, az emésztőrendszerben sérülések vannak.

A betegség másodlagos formáját az alábbi tünetek jellemzik:

Megerősített bőrviszketés, amely még a betegség kialakulásának kezdeti szakaszában komoly kényelmetlenséget okoz;

Fájdalom a megfelelő hypocondriumban, míg a máj tömött és fájdalmas a tapintással és anélkül;

A száj és a szem bőre és nyálkahártyái sárgulnak, a vizelet sötétedik, és a széklet elszíneződik;

A testhőmérséklet meghaladja a 38 fokos értéket;

A cirrózis szövődményei sokkal korábban fordulnak elő, különösen a portál magas vérnyomásának és a májelégtelenségnek a kérdése.

Az epe cirrhosis okai

Az orvosok megállapították, hogy a betegség elsődleges formája nem fertőző jellegű. Ezért a legfőbb oka az immunrendszer működésében fellépő hibák és az intrahepaticus biliáris traktusokkal szemben agresszív specifikus antitestek előállítása. Továbbá nem tiltja a genetikai hajlamnak a primer biliaris cirrhosis kialakulását. Talán olyan betegségek is fellépnek, mint az autoimmun tüdőgyulladás, a szkleroderma, a reumás ízületi gyulladás.

A betegség másodlagos formájának kialakulása:

Az epevezeték cisztája;

Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás és az általa okozott epevezeték szűkítése;

Szklerotizáló vagy gázsleges kolangitisz;

Az epeutak összetett malformációi;

A nyirokcsomók megnagyobbodása és az epevezetékek szorítása.

Epiáris cirrhosis kezelése

A kezelés függ attól, hogy a betegség melyik formáját diagnosztizálják a betegben. Ha primer biliáris cirrhosisban szenved, akkor a terápia célja a bilirubin koncentrációjának csökkentése a vérben, csökkentve a koleszterinszintet és az alkalikus foszfatázt. Ezt megkönnyíti a ursodeoxycholic acid vétele. Ezenkívül a beteget kolhicin (a betegség szövődményeinek kialakulásának megakadályozására) és a metotrexátot (immunmoduláló hatás biztosítására) adják. Ha a betegség már a májban lévő kötőszövet kialakulásához vezetett, akkor antifibrotikus gyógyszereket írjon le.

Ezenkívül a betegnek javítania kell az életminőséget és meg kell szabadulnia a betegség egyidejű tüneteitől. A viszketés enyhítésére ajánlott a Colestipol, a Naloxine, az antihisztaminok alkalmazása. A koleszterinszint csökkentése érdekében tanácsos statinokat szedni. Ha a beteg ascitist fejleszt ki, akkor a diuretikumok alkalmazása szükséges. Komoly szövődmények kialakulása esetén donor szervátültetésre van szükség.

Ha a beteget a betegség másodlagos formájával diagnosztizálták, először normalizálja az epe kiáramlását. Ezt endoszkópiával vagy sebészi beavatkozással végezzük. Ha ilyen manipulációk nem lehetségesek, a beteget az antibiotikum terápiájára írják fel, hogy megállítsák a betegség progresszióját.

Ezenkívül a betegeknek különleges étrendet kell betartaniuk. Az orvosok az 5. táplálkozási táblázat elfogadását javasolják. Ez magában foglalja a zsírok, sók és fehérjék bevitelének korlátozását. A táplálkozás fő elve a frakció, az élelmiszereket kis adagokban veszik fel.

Elsődleges biliáris cirrhosis: mit kell tennünk, tüneteket és jeleket, diagnózist, hogyan kell kezelni és megelőzni

Mi az epe cirrhosis?

A biliáris cirrhosis olyan betegség, amely megtámadja a májat, az epevezeték gyulladása formájában a májban. Úgy tűnik, hogy zsugorodás nélküli kolangitisz, és krónikus pusztító jellegű. A májsejtek kiválasztódása következtében az epe 12-vastagbélbe (majd a kolesztázisba) kerül. Nagyon kevés tünet jellemzi.

Típusok és típusok

Kétféle biliáris cirrózis létezik:

Elsődleges típus

Elég homályos oka van, ami az autoimmun folyamatok megkezdését idézi elő. Valójában az a tény, hogy ez a betegség nem fertőző eredetű. Az orvosok szerint az első típusú biliáris cirrhosis örökletes, ami génmutációt vált ki, amikor elér egy adott életkort.

Emellett immunszuppresszív komponensek is hiányoznak, ami genetikai hajlamot jelez. Veszélyeztetettek a 30 és 40 év közötti nők.

Másodlagos típus

A másodlagos epe cirrhosis egy diffúz betegség, amelyben a májszövet elpusztul, és helyettesíti a kötőszövet. Ebben a betegségben különböző méretű csomópontok alakulnak ki a parenchyma során.

Az epe cirrhosis okai

A szindróma különleges okait még nem állapították meg. A hepatológusok szerint az elsődleges típus részben kondicionálható:

  • genetika;
  • choledocholithiasis;
  • a hasnyálmirigy rosszindulatú daganata és a siklócsonk;
  • az epeutak szűkítése különböző műveletek után vagy gyógyszerek szedése után;
  • primer szklerotizáló cholangitis;
  • a betegség jelenléte a szervezetben, amelyek elnyomják az immunrendszert (például, Behcet-kór, polymyositis, Sjogren-szindróma, antifoszfolipid szindróma és mások);
  • fertőzés az Enterobacteriaceae sp.

Az epe cirrhosis osztályozása

Az epiáris cirrhosis osztályozása nemcsak a típusokon, hanem a színpadon is lehetséges.

  • Az első vagy az első tartalmazza a betegség kezdeti tüneteinek megnyilvánulásait. Az epevezeték hámja lecsökken és a májban gyulladásos változások jelennek meg;
  • a második vagy a rosszabbodó gyulladás periódusa - a pusztuló portális traktusok megjelenése, az epevezetékek elszaporodása és a periportális fibrózis kialakulása;
  • a hegesedés harmadik vagy szakaszában - a septalis fibrózis kialakulása (a portális traktusokat sebhelyi szövettel helyettesítik);
  • a negyedik vagy terminális - a máj cirrhosisának fokozatos fejlődése az epevezetékek számának gyors csökkenésével.

Mi a veszélyes biliáris cirrhosis?

Azok az emberek, akik aggódnak az egészségük miatt, mindig is érdekeltek az ilyen kérdésekben. Azonban nem valószínű, hogy kellemes és megnyugtató választ kap a PBC veszélye. Az a tény, hogy ez a betegség nagyon veszélyes az emberi test számára, mivel gyakran halálhoz vezet, ha nincs időben diagnosztizálva.

Fotó: Betegség a mikroszkóp alatt

Mindezek a betegségek nagyon kellemetlenek és elkerülhetetlenül komoly szövődéseket okoznak. Ezért a máj cirrhosisával együtt a fellendülés előrejelzései nem lesznek túl biztatóak.

Mennyi ideig élhetnek az epe cirrhosisos betegek?

A kérdésre adott válasz igen egyszerű. Ha követik az orvosok tanácsát és gondoskodnak a kezelésről, akkor nem kell aggódnia a közeledő túlvilágtól.

Tünetek és jelek

Az epe cirrhosis esetén a tünetek különbözőek lehetnek, mivel azokat különböző tényezők befolyásolják (pl. Kor, egyéb betegségek jelenléte a szervezetben és mások). A jelek általában nem jelentkeznek azonnal, de csak bizonyos idő elteltével. Ha úgy gondolja, hogy a statisztikák csak a betegek fele klinikai tüneteket érez.

Az első tünetek, amelyeknek figyelniük kell:

  • viszketés a bőrön,
  • állandó gyengeség.

A betegség más megnyilvánulásait egy személy több évig is várhat. Ezek közül említést kell tenni olyan betegségekről, mint:

  • az étvágy csökkentése vagy elvesztése;
  • fogyás;
  • fájdalom az ízületekben;
  • hányinger és hányás;
  • a máj bővítése és megszilárdítása;
  • kellemetlen érzés a megfelelő hipoondriumban;
  • splenomegaly;
  • hasmenés;
  • a bőr felszívódása a kézben;
  • hyperpigmentation;
  • a keserűség és szárazság érzése a szájban;
  • emelkedett vénák a hasban;
  • időszakos orrvérzés;
  • xanthelák, sárgaság.

Diagnosztikai módszerek

A különböző diagnosztikai módszerek mindig különbséget tesznek más hasonló betegségek klinikai tüneteiben. Az epe cirrhosis kimutatásához szükség van:

  1. elemezzék a beteg szorongását,
  2. hogy meghatározza az örökletes hajlamot a betegségre,
  3. A sérült szerv működésének elemzésére rendelkezésre álló laboratóriumi vizsgálatokkal,
  4. immunológiai vizsgálatokat és sebészeti módszereket vezet be.

Laboratóriumi adatok szerinti diagnosztika

A hipersplenizmus szindrómájának jelenlétében a vér általános analízisében az orvosok ismertetik:

A vizelet és a széklet elemzése lehetővé teszi, hogy megismerje a következők jelenlétét:

  • stercobilin,
  • abnormális mennyiségű fehérje,
  • Bilirubinuria (ha nincs urobilin).

Biokémiai vérvizsgálat

A máj biokémiája az epikus cirrhosis tekintetében:

  • gamma-globulinok növekedése;
  • hiperbilirubinémiát;
  • bizonyos tartalmak növekedése;
  • fokozott epevezeték a szervezetben;
  • abnormális vastartalom a vérben;
  • a zsírok helytelen metabolizmusa, beleértve a koleszterin és a foszfolipid mennyiségének változásait.

sebészet

A sebészeti vagy műszeres vizsgálat tartalmazhat:

  • A máj és az epevezeték ultrahangja;
  • Lép amerikai;
  • Máj biopszia.

A betegség kezelése

Lehet-e gyógyítani ezt a halálos betegséget? Sajnos évek óta nem állnak rendelkezésre hatékony és hatékony módszerek a betegség kezelésére.

Az elsődleges biliáris cirrhosis a kezelés során mind gyógyszert, mind gyógyszeres kezelést tartalmaz. Az orvosnak a diagnózis napjától kezdve a páciens komplex kezelését kell alkalmaznia.

A biliárd cirrózis elleni legjobb tabletták:

Figyelj! Vegyünk más gyógyszereket, mint például altatók, nyugtatók, fájdalomcsillapítók és mások, orvosi rendelvény nélkül tilos. Majdnem minden gondolkodás nélkül bevitt tabletta az epe cirrhosisban jelentős károkat okozhat a kimerült májban.

Sebészeti kezelési módszerek:

  • Transzguláris intrahepatikus portosisztikus tolatás.
  • Májtranszplantáció.
  • Az epehólyag eltávolítása.
  • Minden olyan daganat eltávolítása, amely sűríti a májat, és nem teszi lehetővé az epe számára, hogy elhagyja a testet.

Diéta betegség esetén

Hogyan kell enni a kezelés alatt? Az orvosok javasolják, hogy ragaszkodjanak az ötödik étrendhez az epeutak cirrhosisához:

  • egy kompetens étrend egy összetétellel,
  • külön napi öt-hat alkalommal,
  • részeknek kicsinek kell lenniük.

Amikor a betegség dekompenzálódik, a fehérje fogyasztása azonnal csökken. A májcirrózis ascitiseiben tilos az asztali só hozzáadása az élelmiszerekhez.

  • fizioterápiás eljárások,
  • magas hőmérséklet hatása a májra,
  • homeopátiás gyógyszerek.

megelőzés

Az epe cirrhosis megelőzése sokkal könnyebb, mint a gyógyítás, ezért érdemes előre gondoskodni magáról, és az alábbi ajánlásokat követve:

  • Mérsékelt étkezési szokások;
  • Egészséges életmód;
  • Visszautasítás a veszélyes szokásoktól;
  • A szervezetben a fertőzések időben történő kezelése;
  • Rendszeres orvosi ellátások és számos vizsgálat (általános vér, vizelet, ürülék és a hasüreg ultrahangja).

Biliáris cirrhosis - mi ez? Tünetek és kezelés

Az egyik kellemetlen májbetegség, melyet működésének megsértése kísér, az epe cirrhosis. Ezzel a patológiával a szerv struktúrája az epének kiáramlása, valamint az epevezetékek szerkezetének változásai következtében elpusztul. A biliáris cirrózis két típusra oszlik: elsődleges és másodlagos. Általában ez a betegség középkorú betegeknél diagnosztizálható, de leggyakrabban 50-60 év után észlelhető.

A betegség kialakulását májsejtes elégtelenség kialakulásával jellemezték, amely később portális hipertónia alakul ki. A betegség kialakulásának prognózisa hasznos lehet, ha az epének stagnálásának oka megszűnik. Ha ez nem lehetséges a nem megfelelően képzett orvosok miatt vagy az egyes személyek sajátosságai miatt, akkor a legerősebb májelégtelenség a legtöbb funkciójának megsértésével alakul ki. Következmény - elkerülhetetlen halál.

Mi ez?

Biliáris cirrhosis (BCP) egy olyan betegség, amelyben különböző okokból az epevezetékek permeabilitása romlik, ami csökkenti vagy megszünteti az epe kiáramlását a belekben. Az etiológiához a betegség elsődleges és másodlagos formáit izolálják.

A fejlődés okai

Az epe cirrhosis kialakulásának konkrét oka megállapítása eddig nem volt lehetséges. Egyes kialakulásának elméleteit:

  • örökletes hajlam a betegségre;
  • korábbi fertőző máj elváltozások - vírusos, bakteriális, parazita;
  • mérgező májkárosodás;
  • autoimmun gyulladás.

Annak megerősítésére, hogy a közvetlen kapcsolat ezen állapotok és a cirrhosis kialakulása pillanatában lehetetlen.

Először is, bizonyos okok hatására a limfociták elkezdik elpusztítani az epevezeték sejtjeit - gyulladásos folyamatot képeznek. A gyulladás következtében a csatornák átjárhatósága megszűnik, és az epével stagnálás alakul ki. Ezeken a területeken károsodik a hepatocyták és a gyulladás újra kialakul. A sejtek tömeges halála cirrhosis kialakulásához vezethet.

besorolás

Az elsődleges BCP autoimmun betegség, amely az epevezeték krónikus, nem gyulladásos, gyulladásos gyulladásaként jelenik meg (cholangitis). A későbbi stádiumokban az epének torlódását okozza a csatornákban (cholestasis), és végül májcirrhosis kialakulását idézi elő. Leggyakrabban a patológia a negyvenhat éves nőket érinti.

  • Az első szakaszban a gyulladás az epevezetékekre korlátozódik.
  • A második szakaszban a folyamat kiterjed a májszövetre.
  • III szakaszban. A hepatocyták - a májsejtek - kötőszövetekké alakulnak, tüskés hegek, amelyek "hoznak" össze az epevezetékeket.
  • IV. Stádium - tipikus májzsugorodás.

Másodlagos epe cirrhosis az epe kiáramlásának az intrahepatikus csatornákban való tartós zavarának hátterében fordul elő, mivel más betegségek által okozott szűkület vagy elzáródás következett be. Ez általában harminc-ötven év közötti férfiaknál gyakoribb. Kezelés nélkül a betegség mindkét formája előbb-utóbb májelégtelenséghez, az életminőség romlásához és időtartamának csökkentéséhez vezet.

Az epe cirrhosis tünetei

Az epe cirrhosis esetén a tüneteket a betegség elsődleges és másodlagos formájára kell csoportosítani.

Így a primer biliaris cirrhosisra jellemző:

  1. A bőr sötétbarna színű színezése, különösen a lapocka területén, nagy ízületek, majd az egész test;
  2. Nem megfelelő bőrkiütés, ami gyakran éjszaka alatt jelenik meg, további irritáló tényezők (például gyapjútermékekkel való érintkezés vagy fürdés után). A viszketés évekig tarthat;
  3. A lép térfogatának növelése gyakori tünete a betegségnek;
  4. A lapos képződés megjelenése a szemhéjon, melynek megjelenése plakk. Gyakran kevés, xantelaszmák jelenhetnek meg a mellkason, a tenyéren, a fenékön, a könyökön;
  5. A személy kezdheti aggódni a fájdalom a megfelelő hipoondriumban, az izmokban, a szájban gyakran van egy keserű íz, a testhőmérséklet enyhén emelkedik.

A betegség progressziójával minden tünet erősödik, az étvágycsökkenés megfigyelhető, a bőr viszketése elviselhetetlenné válik. A pigmentációs területek durvábbak, a bőr megduzzad, az ujjak végtagfalujai megvastagodnak. A fájdalom fokozódik, megfigyelhető a nyelőcső és a nyelőcső hasnyálmirigye, belső vérzés alakulhat ki. A vitaminok és tápanyagok felszívódása nehéz, a hypovitaminosis tünetei kapcsolódnak. A nyirokcsomók megnövekszik, az emésztőrendszerben sérülések vannak.

A betegség másodlagos formája hasonló tüneteket mutat, köztük:

  • súlyos fájdalom az érintett máj területén;
  • a bőr intenzív viszketése, éjszaka fokozódva;
  • a máj fájdalma tapintással és méretének növekedésével;
  • a sárgaság korai megjelenése;
  • splenomegaly;
  • a testhőmérséklet növekedése a lázas mutatókhoz a fertőzés kialakulásának hátterében.

A betegség ezen formája elég gyors ahhoz, hogy cirrhosis alakuljon ki, és később májkárosodást okozzon, amelynek tünetei veszélyeztetik a páciens életét. Különösen a májkárosodás kialakulásának tünetei az emberek:

  • hányinger és hányás a béltartalommal;
  • dyspeptikus rendellenességek;
  • a széklet és a vizelet elszíneződése a sötét sör színében;
  • máj encephalopathia (demencia).

Az állapot súlyos szövődményeket okozhat, mint az ascites, a belső gyomor- és bélvérzés, kinek és a halál.

diagnosztika

A primer biliáris cirrózis kimutatására szolgáló diagnosztikai lépéseknek több lépése is lehet:

  • Először is, egy betegnek, aki gyanúja van a májcirrhosisnak, néhány orvoshoz kell fordulnia - egy hepatológus, egy sebész, egy gasztroenterológus. Kizárólag képesek azonosítani a betegséget, meghatározni annak mértékét, felírni a követési diagnosztikai tevékenységeket és a lehetséges kezelést.
  • Egy orvosi konzultáció után a feltételezett cirrhosisos betegeket laboratóriumi vizsgálatokra kell küldeni. A vizsgálatok tartalmazhatják a vér és a vizelet részletes elemzését, valamint biopsziát.

A harmadik szakasz az instrumentális diagnosztika. Ide tartozik a lép, a vesék, a máj és az epeutak vizsgálata ultrahanggal. Ezenkívül a belső szerveket egy endoszkóp segítségével vizsgálják meg, amely a vérben és a gyomor-traktusban olyan speciális anyagokat vezet be, amelyek a máj és az epevezetékek valós működését és működését mutatják.

Epiáris cirrhosis kezelése

Az epe cirrhosis diagnosztizálásakor a kezelési módszerek a tüneti megnyilvánulások intenzitásának csökkentésén alapulnak, lassítják a későbbi fejlődést, a belőlük tapasztalt szövődmények terápiáját és azok megelőzését.

A gyógykezelést és a gyógyszerek kiválasztását az orvos külön-külön választja ki. Alapvetően nevezzen ki:

  • Ursodeoxikolsav (urosan, ursofalk) 3 kapszula / éj, naponta.

Immunszuppresszánsok (csak primer biliaris cirrhosis esetén):

  • Heti 15 mg metotrexát vagy ciklosporin 3 mg terápiás dózisban 1 kg testtömeg-naponta két osztva (reggel és este).
  • Naponta egyszeri 30 mg prednizolont üres gyomorban, 8 hét elteltével a gyógyszer adagja naponta egyszer 10 mg-ra csökken, reggel üres gyomorban.

Vitaminok és ásványi anyagok metabolikus rendellenességeinek kezelése:

  • 250 mg kurrenil (D-penicillamin) 250 mg vízben, naponta háromszor 1,5 órával az étkezés előtt;
  • multivitaminok (citrum, multitabok) 1 kapszula naponta egyszer;
  • Stimol 1 tasakhoz naponta kétszer.

Pruritus kezelése:

  • kolestiramin (questran) 4 mg-ot 1,5 órával az étkezés előtt napi 2 - 3-szor;
  • Rifampin (rimaktan, benemycin, tibicin) 150 mg naponta kétszer;
  • antihisztaminok (atarax, suprastin) 1-2 tablettát naponta 2 - 3 alkalommal.

Másodlagos epe cirrhosis esetében fontos az epe normális kiáramlása helyreállítása. Ehhez endoszkópiát vagy műtéti beavatkozást írnak elő. Ha valamilyen oknál fogva ezek a manipulációk nem lehetségesek, antibiotikumokat írnak fel arra, hogy megakadályozzák a cirrózis átjutását a termikus stádiumba.

A sebészeti beavatkozás típusai között meg lehet határozni az ilyen manipulációkat:

  1. choledochotomy;
  2. Holedohostomiya;
  3. Az epevezetékek eltávolítása az epeutakból;
  4. Buzhirovanie endoszkópos;
  5. Endoszkópos stent;
  6. Az epevezetékek kibővítése;
  7. Az epevezetékek külső elvezetése.

A betegeknek 5 diétás étrendet kell rendelniük. Zöldség, gyümölcs, gyümölcslevek, kompóniák, zselé, zöldséglevesek, alacsony zsírtartalmú húsok, piszok megengedettek.

Elsődleges biliáris cirrhosis a májban

Elsődleges biliáris cirrhosis a májban - az autoimmun genesis krónikus progresszív destruktív-gyulladásos folyamata, amely befolyásolja az intrahepatikus epevezetékeket, és amely kolesztiáz és cirrhosis kialakulásához vezet. Az elsődleges biliáris cirrhosis a gyengeség, a bőr viszketése, a jobb felső negyedben jelentkező fájdalom, hepatomegalia, xantelásmus, sárgaság manifesztálódik. A diagnosztika magában foglalja a májenzimszintek, a koleszterinszint, az antimitokondriális antitestek (AMA), az IgM, az IgG, a májbiopszia morfológiai vizsgálatát. A primer biliaris cirrhosis kezelése immunszupresszív, gyulladáscsökkentő, antifibrotikus terápiát igényel, és epesavakat vesz.

Elsődleges biliáris cirrhosis a májban

A primer biliáris cirrózis alakul elsősorban nőknél (arány a megbetegedett nők és a férfiak 10: 6), az átlagos életkor a betegek 40-60 év. Ezzel ellentétben, a másodlagos biliaris cirrhosis, amelyben van elzáródása extrahepatikus epeutak, primer biliáris cirrózis lép fel fokozatos pusztulása intrahepatikus szeptális és interlobuláris epevezeték. Ezt kíséri késleltetési megsértése és az epével ürül, a toxikus termékek a májban, ami a progresszív csökkenését funkcionális tartalék szervet fibrózis, cirrhosis és májelégtelenség.

A primer biliáris cirrózis okai

A primer biliaris cirrhosis etiológiája nem tisztázott. A betegség gyakran családi jellegű. A megfigyelt összefüggés a fejlesztése az elsődleges biliáris cirrózis és hisztokompatibilitási antigének (DR2DR3, DR4, B8) jellemző patológiájának autoimmun jellegű. Ezek a tényezők a betegség immunogenetikai összetevőjére utalnak, amely meghatározza az örökletes hajlamot.

Primer biliáris cirrózis előfordul szisztémás elváltozás endokrin és exokrin mirigyek, vesék, a véredények, és elég gyakran jár együtt a cukorbetegség, glomerulonephritis, vasculitis, Sjögren-szindróma, scleroderma, Hashimoto-féle pajzsmirigygyulladás, a rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus, dermatomyositis, coeliakia, myasthenia gravis, szarkoidózis. Ezért primer biliáris cirrózis a figyelem középpontjába nemcsak a gasztroenterológia, de reumatológia.

A primer biliaris cirrhosis kialakulásában nem kizárt a bakteriális szerek és az immunreakciókat kiváltó hormonális tényezők kiinduló szerepe.

Elsődleges biliáris cirrózis szakaszai

Összhangban szövettani bekövetkező változások izolált szakaszában 4 primer biliaris cirrhosis: ductalis (lépés krónikus nonsupparativ destruktív cholangitis), duktullyarnuyu (lépése proliferációját intrahepatikus légcsatornák és periductal fibrózis), fibrózis szakaszban stroma és stádiumától cirrhosis.

Az elsődleges biliáris cirrhosis ductális állapota a gyulladás jelenségeivel és az interlobuláris és septális epevezetékek elpusztításával jár. A mikroszkópos képet a portális traktusok kiterjedése, a limfocitákkal, a makrofágokkal, az eozinofilekkel való infiltráció jellemzi. A lézió csak a portális traktusokra korlátozódik, és nem terjed ki a parenchima; a cholestasis jelei hiányoznak.

A duktullyarnoy lépésben megfelelő cholangioles proliferáció és periductal fibrózis, jelzett elterjedt limfoplazmacitás beszivárgása a környező parenchyma, számának csökkentése a működését intrahepatikus csatornák.

Lépésben stromális fibrózis a háttérben a gyulladás és beszivárgását a májparenchyma jegyezni megjelenése kötőszöveti zsinórok, hogy csatlakoztassa a portális traktus, az epevezetékek fokozatos csökkentését, amplifikációs cholestasis. Megy májsejt nekrózis, fibrózis egyre gyakoribb jelenség a portálon szervekben.

A negyedik szakaszban részletes morfológiai képet mutat a máj cirrhosisáról.

Primer biliáris cirrózis tünetei

A máj primer biliaris cirrhosis folyamata tünetmentes, lassú és gyors progresszív lehet. Tünetmentes betegség esetén a betegséget a laboratóriumi mutatókban bekövetkező változások - az alkalikus foszfatáz fokozott aktivitása, a megnövekedett koleszterinszint, az AMA kimutatása alapján - detektálják.

A primer biliaris cirrhosis leggyakoribb klinikai megnyilvánulása a bőr viszketése, ami megelőzi a sclera és a bőr icterikus festődését. A bőr pruritus több hónapig vagy évig zavart okozhat, így a betegek mindezidáig gyakran kezelik a bőrgyógyász. A viszkető viszketés a háta, a karok és a lábak több fésüllyedéséhez vezet. A sárgaság általában 6 hónap és 1,5 év között alakul ki a viszketés után. A primer biliáris cirrhosisban szenvedő betegek a jobb felső kvadránsban, a hepatomegáliában szenvednek (a lép leggyakrabban nem fokozódik).

Hypercho elég korán megjelenéséhez vezet a bőr xanthomas és xanthelasma. A primer biliaris cirrhosis bőrének megnyilvánulásai közé tartoznak a vascularis lánckerék, a "máj" tenyér, a palmar erythema. Néha fejleszteni szaru-, ízületi fájdalom, izomfájdalom, zsibbadás a végtagok, perifériás polyneuropathia, a változás formájában ujjak egy „dobverő”.

Az elsődleges biliáris cirrhosis kiterjesztett szakaszában szubfebrilus állapot, sárgaság, súlyosbodó állapot, kimerültség. A progresszív cholestasis prosztata rendellenességeket okoz - hasmenés, steatori. Az elsődleges biliáris cirrhosis szövődményei között lehet a kolelitia, a nyombélfekély, a kolangiokarcinómák.

A késői stádiumban csontritkulás, osteomalacia, patológiás törések, hemorrhagiás szindróma, nyelőcső varicose vein alakul ki. A betegek halála májkárosodásból származik, amit portális magas vérnyomás, gasztrointesztinális vérzés, asitic okozhat.

Elsődleges biliáris cirrhosis diagnózisa

A primer biliáris cirrózis korai diagnosztikai kritériumai a vér biokémiai paramétereiben bekövetkezett változások. A májpróbák vizsgálata során fokozódott az alkalikus foszfatáz, a bilirubin, az aminotranszferáz aktivitása, az epesav koncentrációjának emelkedése. Jellemzője a réztartalom növekedésének és a szérum vasszint csökkenésének. Már a hiperlipidémia meghatározásának korai szakaszában - a koleszterinszint, a foszfolipidek, a b-lipoproteinek szintjének emelkedése. Rendkívül fontos az 1: 1-nél nagyobb antimitokondriális antitest titerének kimutatása, az IgM és IgG szintjének emelkedése.

A máj ultrahang és a máj MRI szerint az extrahepatikus epevezetékeket nem változtatták meg. A primer biliaris cirrhosis megerősítéséhez egy májbiopszia látható a biopsziás minta morfológiai vizsgálatával.

Primer biliáris cirrózis különbséget összefüggő betegségekben az elzáródás gepetobiliarnogo traktus és cholestasis :. szűkületek, májtumorok, kövek, szklerotizáló cholangitis, autoimmun hepatitisz, karcinóma, intrahepatikus légcsatornák, a krónikus vírusos hepatitis C, stb Egyes esetekben a differenciál diagnózis folyamodtak, hogy végezzen ultrahangvizsgálat epeúti, hepatobiliáris szcintigráfia, percutan transhepaticus cholangiográfia retrográd cholangiográfia.

Primer biliáris cirrhosis kezelése

A primer biliáris cirrózis beadjuk immunszuppresszív, gyulladáscsökkentő, antifibrotikus szerek, epesavak. Diéta primer biliaris cirrhosis esetén megfelelő fehérje felhasználása a megkívánt kalóriabevitel korlátozása zsír.

A gyógyszerek kóroki terápia a glukokortikoszteroidok (budezonid), citosztatikumok (metotrexát), kolchicin, ciklosporin A, urzodezoxikólsav. Hosszú és összetett gyógyszerek adagolását javíthatja vér biokémiai, lassítására és a morfológiai változások, a fejlesztés a portális hipertenzió és cirrhosis.

Szimptomatikus terápiájára primer biliáris cirrózis tartalmaz csökkentését célzó intézkedéseket pruritus (UFO, nyugtatók), a csonttömeg veszteségének (kb D-vitamin, a kalcium-készítmények), és mások. Amikor tűzálló az alapvető terápiás formák, primer biliaris cirrhosis, látható, mint a korábbi transzplantáció máj.

Primer biliáris cirrhosis prognózisa

Tünetmentes primer biliaris cirrhosis várható élettartama 15-20 év. A betegek prognózisa és a klinikai tünetek szignifikánsan rosszabb - halál májelégtelenség fordul elő 7-8 év. Jelentősen rontja a primer biliaris cirrhosis fejlesztése ascites, visszeres, csontlágyulás, vérzéses szindróma.

Májtranszplantáció után a primer biliaris cirrhosis ismétlődésének valószínűsége eléri a 15-30% -ot.