A valódi policitémia prognózisa

Tápellátás

A vér betegségei közül sok olyan, hogy a különböző elemek - az eritrociták, a leukociták, a vérlemezkék - csökkenését okozzák. De bizonyos patológiákkal ellentétben a vérsejtek számának ellenõrzött növekedése van. A vörösvértestek számának krónikus növekedését és más kóros elváltozásokat előforduló állapotot "igazi policitémiának" nevezték.

A betegség jellemzői

Elsődleges (igaz) polycythaemia - a vér betegség leukémia csoport előforduló idiopátiás (látható ok nélkül), ez hosszú időt vesz igénybe (krónikus), és jellemzi az számának növekedése a vörösvértestek, növekedése hematokrit és a vér viszkozitását. A kórtani név szinonimái a Vakeza-Osler-betegség, erythremia, primer eritrocitosis. Következményei eritrocitózis és a vérrögök egy adott mieloproliferatív rendellenességek súlyos lehet, és kapcsolódnak a trombózis kockázatát, mérete megnő, és megzavarja a lépben, növeli a vér mennyisége, stb

Az eritémia rosszindulatú daganatos folyamatnak számít, amelyet a csontvelő sejtek fokozott proliferációja (hiperplázia) okoz. Az erythroblasticus csata, a csontvelő része, amely erythroblasztokból és normoblasztokból áll, különösen patológiás. A fő manifesztációk patogenezise számos vörösvérsejt vérben való megjelenésével, valamint a vérlemezkék és neutrofilek (neutrofil leukociták) számának bizonyos növekedésével jár együtt. A vérsejtek morfológiailag normálisak, de számuk rendellenes. Ennek eredményeként nő a vér viszkozitása és a vérben lévő vér mennyisége. Az eredmény egy lassú véráramlás, vérrögképződés kialakulása, a szövetek lokális vérellátásának és hipoxiajának megsértése.

Ha kezdetben a páciensnek elsősorban primer vörösvérsejtje van, azaz csak a vörösvérsejtek mennyisége emelkedik, akkor további változások kezdődnek más vérsejtekre. Extramedulláris vérképzés (képződése kóros kívül a csontvelőben) a szervek a hashártya történik - a máj és a lép, amelyek szintén lokalizálja erythropoiesis része - kialakulásának eritrociták. Késői szakaszában a betegség lerövidül vörösvérsejt életciklus, alakulhat anémia, trombocitopénia, mielofibrózis, valamint prekurzor sejtek az eritrociták és leukociták elhagyják a véráramba nélkül érés. Az esetek mintegy 10% -ában a patológia akut leukémia alakul ki.

A vizsgálat és az erythrocytosis első leírását 1892-ben Vakez készítette, és 1903-ban Osler kutató azt javasolta, hogy a betegség oka a csontvelő rossz működése. Az igazi policitémia valamivel gyakrabban fordul elő, mint más hasonló patológiák, de még mindig meglehetősen ritka. Évente mintegy 5 embert diagnosztizálnak 1 millió lakosra. A betegségeket leggyakrabban az 50 évnél idősebbeknél észlelték, az átlagéletkor 60 év. Gyermekeknél ez a diagnózis nagyon ritkán történik, főként 12 év után. Az esetek mindössze 5% -a átlagosan 40 évnél fiatalabb. A férfiak gyakrabban szenvednek a patológiában, mint a nők. A krónikus myeloproliferatív betegségek általános szerkezetében az igazi polycythaemia a negyedik. Néha örökölhető, így vannak családi esetek.

A patológia okai

A betegség elsődleges formáját örökletesnek tekintik, amelyet autoszomális recesszív típusú sugároz. Ebben az esetben gyakran a "családi polycythemia" -nak nevezzük. De leggyakrabban az erythremia másodlagos állapot, amely az általános kóros folyamat egyik megnyilvánulását jelenti. A pontos okokat nem állapították meg, de számos elmélet létezik egy igazi policitémiának. Így van kapcsolat a betegség kialakulásával és az őssejtek transzformációjával, amikor tirozin-kináz-mutáció lép fel, ami gyakoribb polycitémia esetén gyakrabban fordul elő, mint más vérképzőszervi megbetegedéseknél.

Az eritermiás sejtek vizsgálata sok betegben kimutatta a patológiás klonális eredetet, mivel a leukocitákban, a vérlemezkékben és az eritrocitákban ugyanaz az enzim volt. A klónozási elméletet támogatják a kromoszómák kariotípusát illetően végzett citológiai vizsgálatok, amelyek különböző betegeknél hasonló különböző hibákat fedeztek fel. Van is egy vírus genetikai elmélet, amely szerint akár 15 típusú vírusok lehet bejuttatni a szervezetbe, és részvételével számos kiváltó tényezőket, meghibásodhat a csontvelőben. Behatolnak a vérsejtek prekurzoraiba, amelyek azután a normál érés helyett új eritrociták és más sejtek keletkeznek.

Ami a valódi polycythemia kialakulásának kockázati tényezőit illeti, valószínűleg ezek a következők:

  • tüdőbetegségek;
  • hosszú tartózkodás nagy magasságban;
  • a tüdő hypoventilációjának szindrómái;
  • különböző hemoglobinopátiák;
  • a dohányzás hosszú távú tapasztalatai;
  • csontvelő-daganatok, vér;
  • hemokoncentráció a diuretikumok hosszú távú használatával;
  • a test nagy részének égése;
  • súlyos stressz;
  • hasmenés;
  • besugárzás röntgensugárral, sugárzás;
  • mérgezés vegyi anyagok gőzével, átjutva a bőrön;
  • a mérgező anyagoknak az emésztőrendszerbe történő szállítása;
  • arany sóval végzett kezelés;
  • elhanyagolt formában elszenvedett tuberkulózis;
  • súlyos sebészeti beavatkozások;
  • "Kék" szívhibák;
  • a vesék patológiája - hydronephrosis, a vesék artériájának szűkületei.

Így a másodlagos eritrocitózis fő oka minden olyan körülmény, amely valamilyen módon a szövet hypoxia kialakulását, a szervezet stresszét vagy mérgezését okozza. Emellett az onkológiai folyamatok, az endokrin betegségek, a májbetegségek nagy hatással lehetnek az agyra és további vérsejtek termelésére.

Az igazi policitémia besorolása

A betegség a következő szakaszokba sorolható:

  1. Az első vagy a kezdeti szakasz. Ez több mint 5 évig tarthat, egy plethora szindróma kialakulása, vagyis a szervek vérellátása. Ebben a szakaszban a tünetek mérsékelten fejezhetők ki, nem jelentkeznek szövődmények. A teljes vérvizsgálat a vörösvértestek számának enyhe emelkedését tükrözi, a csontvelőpunkció az erythropoiesis növekedését vagy a főbb vérelemek termelését mutatja a lymphocyták kivételével.
  2. A második - A szakasz, vagy polycythemic szakasz. Időtartam - 5 és 15 év között. A pleatorikus szindróma sokkal hangsúlyosabb, a lép, a máj (hematopoietikus szervek) növekedése, a vérrögképződés az erekben és az artériákban gyakran feljegyezhető. A peritoneum szerveiben nem figyelik meg a tumor növekedését. Ha ez a szakasz a vérlemezkék számának csökkenésével - thrombocytopeniával zárul, akkor a beteg különböző vérzést tapasztalhat. A gyakori vérzés a vasban hiányzik a testben. A vér általános analízise tükrözi a vörösvérsejtek, a vérlemezkék, a leukociták növekedését, elhanyagolt áramlással - a vérlemezkék csökkenésével. A myelogrammban a vérsejtek többségének megnövekedett kialakulása (kivétel a limfociták), az agyban a cicatriális változások alakulnak ki.
  3. A második a B-szakasz, vagy a szervi lép myeloid metaplasia-i polycythemikus fázisa. A beteg továbbra is növeli a lép méretét, és gyakran a májat. A lép szúrásakor tumor növekedést észlel. Gyakori trombózis váltakozik vérzéssel. Az általános elemzés szerint még nagyobb az eritrociták száma, a leukociták száma, különböző méretű vörösvérsejtek vannak, az összes vérsejtek éretlen prekurzora jelen van. A csontvelőben fokozódik a cicatikus változások száma.
  4. A harmadik, vagy anémiás szakasz. Ez egy olyan betegség eredménye, amelyben a vérsejtek aktivitása kimerült. Az eritrociták száma, leukociták és vérlemezkék jelentősen csökken, megnagyobbodott máj és lép a mieloid metaplázia, kiterjedt hegesedés előfordul a csontvelőben. Az ember kap rokkantsági, legfőképpen - következményei miatt a trombózis vagy csatlakozási akut leukémia, mielofibrózis hypoplasia vérképzés vagy krónikus mieloid leukémia. Ezt a stádiumot körülbelül 10-20 éven belül rögzítik a patológiás fejlődés pillanatától.

A megnyilvánulás tünetei

Gyakran ez a patológia tünetmentes, de csak a kezdeti szakaszában. Később a páciens betegsége valahogy megnyilvánul, míg a specifikus tünetek változhatnak. Általánosságban elmondható, hogy a tünetkomplexum olyan alapvető jeleket tartalmaz:

  1. A bőr tónusának megváltoztatása, az erek kiszélesedése. Leggyakrabban a nyaki régióban a vénák elkezdenek sugárzódni a felnőtt arcában, mintázatuk egyre erősödik a duzzanat, a vér töltése miatt. De a legnyilvánvalóbbak a bőr jelzései: a bőr színe sötétvörösvé válik, szó szerint cseresznye. Leginkább ez a nyak, a kéz, az arc, amely a subcutan artériák vérátömegével jár együtt. Ráadásul sok beteg tévesen úgy gondolja, hogy a vérnyomás a magas vérnyomás hátterében emelkedik, ezért gyakran folytatják a kábítószer nyomását és nem konzultálnak orvosával. Az egészségre való óvatos hozzáállással látja, hogy az ajkak és a nyelv is megváltoztatta árnyékát, piros-kék lett. A szemek vérét és véredényeit öntötték, teljességük a látásszervek hyperemia sclera-hoz és conjunctivához vezet. A szilárd égbolt ugyanaz a szín, de a puha nyálka is fényesebbé válik, bordó.
  2. A bőr viszketése. Az esetek mintegy felében a bőrtől az összes leírt változást súlyos diszkomfort és viszketés egészíti ki. Ez a jel nagyon jellemző az erythermia számára, mind az elsődleges, mind a másodlagos. Mivel a hisztamin, valamint a prosztaglandinok felszabaduló betegeknél a vízkezelést követően a bőr viszketése még fürdőképesebb vagy zuhanyozottabbá válik.
  3. Fájdalom a végtagokban. Sokan kifejlődnek az endarteritis elzáródása, ami a lábakban tartós és súlyos fájdalmat okoz. Növelhetik a testmozgást, hosszas sétát, este, először gyakran az idősebb ember fáradtságának tünete. Fájdalom során megfigyelt tapintása és effleurage lapos csontokban, amely tükrözi a folyamat a hyperplasia és hegesedés a csontvelőben. A következő típusú fájdalom személy polycythaemia vera - tartósan égő fájdalom a területen nagy és kis ízületek a lábak, amelyek hasonlítanak az ízületi fájdalom miatt ugyanazon okból, mint a köszvény - a növekedés a húgysav szintjét. A fájdalom másik fajtája - a legerősebb, rosszul tolerált fájdalom az ujjakban, a lábak, amelyek alatt a bőr cianotikus vörösvé válik, kék foltoknak tűnik. Ezeket a fájdalmakat a vérlemezkék számának növekedése és a hajszálerek mikrothrombózisának megjelenése okozza.
  4. Splenomegalia. A lép méretének növekedését szinte minden olyan személynél megfigyeljük, akinek valódi policitémiája van, de a betegség különböző szakaszaiban. Ez annak köszönhető, hogy a lép lép fel vérrel és a myeloproliferatív jelenségek kialakulásával. Kevésbé ritkábban, de a máj méretaránya - a hepatomegalia - erősen emelkedik.
  5. A peptikus fekély. Körülbelül minden tizedik személy Vaquez-Osler-kórral rendelkezik fekélyek a vékonybélben (általában a duodernumban) és a gyomorban. Ennek oka a Helicobacter pylori baktériumok aktivizációja, valamint a mikro-thrombosis kialakulása a gyomor-bél traktusban.
  6. Trombózis és vérzés. Gyakorlatilag minden beteg egy bizonyos szakaszában van egy tendencia, hogy trombózis, és egészen a közelmúltig az ilyen beteg halt meg a szövődmények korai szakaszában a betegség. Napjainkban a jelenlegi kezelés megakadályozhatja az agyban, lépben, lábakban kialakuló vérrögök megjelenését, amelyek veszélyt jelentenek az embólia és a halál miatt. Fokozott a vér viszkozitását jellemzi policitémia vera a kezdeti szakaszában, és később ellen kimerülése vérlemezkék oktatási rendszer alakul ki vérzés - ez megfigyelhető a fogíny, az orr, a méh, a gyomor-bél traktus.

A valódi policitémiának más jelei is vannak, amelyekre az ember panaszkodhat, de ezek nem különösebben specifikusak és különböző kórképekben rejlőek lehetnek:

  • fáradtság;
  • Fejjelölt célok;
  • zajok a fülekben;
  • hányinger;
  • szédülés;
  • a pulzus érzése a templomokban, fülekben;
  • csökkent étvágy, munkaképesség;
  • a "legyek" megjelenése a szemek előtt;
  • egyéb látási zavarok - a mezők elvesztése, a látásélesség csökkenése;
  • légszomj, köhögés;
  • fokozott vérnyomás;
  • megmagyarázhatatlan fogyás;
  • hosszú subfebrile állapot;
  • álmatlanság;
  • zsibbadás, ujjak bizsergése;
  • epileptiform görcsök és bénulás (ritkán).

Általánosságban a betegséget hosszan tartó és néha jóindulatú tanfolyam jellemzi, különösen megfelelő kezelés során. De egyes embereknél, különösen azoknál, akik nem kapnak terápiát, lehetséges az igazi polycythaemia különböző következményeinek korai megjelenése.

Lehetséges szövődmények

Leggyakrabban a szövődmények társulnak vénás trombózis és embólia és a lép erek, a máj, a lábak, az agy más területeit, a test. Ez a trombus méretétől, az érintett területtől függően különböző következményekhez vezet. Lehetnek tranziens ischaemiás attack, az agyvérzés, a thrombophlebitis és phlebothrombosis felületes és mélyvénás trombózis elzáródása retinaerekben és a vakság, szívinfarktus belső szerveket, a szívinfarktus.

A kórtörténet legutóbbi szakaszaiban gyakoriak a vesekövek (vesekőbetegségek), köszvény, nephrosclerosis, májcirrhosis. Valószínűleg szövettani szövődmények előfordulása - vérzés a gasztrointesztinális fekélyekből, vérszegénység. A szívemből, a szívizom infarktus mellett lehetséges a myocardioszklerózis, szívelégtelenség jeleinek megjelenése is. Valószínűsíthető, hogy az igazi policitémia átkerül az akut leukémia, a krónikus leukémia és más onkológiákra.

Diagnosztika végrehajtása

Nem könnyű diagnosztizálni ezt a betegséget, különösen akkor, ha nincs jellegzetes klinikai kép és csak általános tünetek jelentkeznek. Ennek ellenére a hematológiai és biokémiai elemzések összessége, valamint a páciens megjelenésének egyes megkülönböztető jegyei és panaszai együtt segítik az orvos meghatározni a változások okait.

A valódi policitémia diagnózisának fő mutatói az általános vérvizsgálat paraméterei - a vörösvértestek és a hematokrit száma. A férfiaknál lehetséges, hogy gyanítható a betegség kialakulása, ha a vörösvérsejtek száma több mint 5,7 * 10 * 9 / l, a hemoglobin több mint 177 g / l, a hematokrit 52% feletti volt. A nőknél a felesleget fel kell tüntetni, ha azok több mint 5,2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, 48-50% -ot jelentenek. Ezek a számok a patológia korai stádiumaiban jellemzőek, és ahogy fejlődnek, akkor még magasabbak lesznek. Ezenkívül fontos megítélni a cirkuláló vörösvérsejtek tömegét, amely a férfiaknál normális érték 36 ml / ttkg, a nők esetében legfeljebb 32 ml / kg.

Más vérmutatók (biokémia, általános analízis és egyéb analízisek alapján), amelyek a leírt rendellenességekkel kombinálva és egymással kombinálva tükrözik az elsődleges vagy a másodlagos eritrocitózis mintáját:

  1. Közepesen súlyos vagy súlyos trombocitózis (a fenti 400 * 10 * 9 liter), leukocitózis (a fenti 12 * 10 * 9 L) jelenlétében megnövelt mennyiségű bazofil és eozinofil fehérvérsejtek.
  2. A retikulociták számának növekedése.
  3. A myelocyták vérében, a metamyelocitákban való megjelenés.
  4. Növelje a vér viszkozitását 500-800% -kal.
  5. Erős csökkenés az ESR-ben.
  6. A keringő vörösvérsejtek tömegének növekedése.
  7. A lúgos foszfatáz, a B12-vitamin szérumban történő növekedése.
  8. A húgysav mennyiségének növelése a szérumban.
  9. A vér oxigénnel való telítése az artériákban 92% fölött van.
  10. Az eritrociták kolóniájának megjelenése egy kémcsőben.
  11. Az eritropoietin csökkenése.
  12. Módosítsa a szín indexet, amely kevesebb, mint 1.

Lépésben myelofibrózis mutatók hemoglobin, a vörösvértesteket jöhet vissza a normális, de jelentősen nőtt a fehérvérsejtek számának megjelenő éretlen alakjuk diagnosztizált jelenlétében eritroblasztokat. Ami a csontvelő lyukasztásából nyert mielogramot illeti, akkor ezek a változásokat feltárják:

  • a zsíros zárványok jelenlétének csökkenése;
  • fokozott eritroblasztok, normoblasztok;
  • a myelopoiesis csíráinak hiperplázia.

Vannak más kritériumok, amelyekkel az orvos következtetéseket vonhat le az igazi polycythemia jellegzetes változásairól:

  1. Hepatosplenomegalia.
  2. Trombózis hajlama.
  3. Fokozott izzadás kombinálva a testsúlycsökkenéssel, a gyengeséggel.
  4. A gén anomáliák jelenléte, ha genetikai vizsgálatot végeztünk, amikor az elsődleges erythemia.
  5. A keringő vér átlagos mennyiségének növekedése.

A fent leírt összes kritérium, kivéve a három fő, nagynak tekinthető, kicsi. Ami a nagy diagnosztikai kritériumokat illeti, ez a keringő vörösvérsejtek tömegének növekedése, a splenomegalia és az artériás vér telített oxigénteljesítménye. A diagnózis megállapításához általában elegendő három ilyen nagy kritérium, amelyek két vagy három kicsihez kapcsolódnak. A differenciáldiagnózist egy hematológus végzi a vörösvértestek - szívhibák, tuberkulózis, tumorok stb.

A kezelés módszerei

Minél korábban egy személy fordult segítségért, annál hatékonyabb a terápia. A harmadik szakaszban vagy egy másik tumoros folyamat rétegzésével a tüneti terápiát kombinálják az erythémia kemoterápiás gyógyszereivel végzett kezeléssel. A kemoterápiás kezelést a betegség más szakaszaiban lehet ajánlani, de nem mindig a szervezet ad megfelelő választ. Az életminõséget javító tüneti szerek közül az alábbiak érvényesek:

  1. Magas vérnyomás elleni készítmények, elsősorban ACE-gátlók csoportjából.
  2. Antihisztaminok viszketés, bőrirritáció, egyéb allergiás reakciók.
  3. Antiaggregánsok és antikoagulánsok a vér elvékonyulásához, hajlamos a thrombosisra.
  4. Helyi és szisztémás hemostatikus szerek szöveti vérzéssel.
  5. A húgysav-index csökkentésére szolgáló gyógyszerek.

A valódi policitémia kezelésének módszerei a következők lehetnek:

  1. Vérzés, vagy a vér egy kis része eltávolítása a véráramból (phlebotomia). Rendszerint 100-400 ml térfogatban (a jelzések szerint), 3-4 napos szünetet készítenek több alkalommal. Az ilyen manipulációk után a vér folyékonyabbá válik, de nem végezhető el trombus jelenlétében egy közelmúltbeli kórtörténetben. A vérzést megelőzően a beteg a Reopoliglyukin és a heparin oldatával injekciózható.
  2. Eritrotsitafarez. A felesleges vörösvérsejtek, valamint a vérlemezkék vérének tisztítására szolgál. Az ilyen ülések hetente egyszer zajlanak.
  3. Kemoterápia. Ezt alkalmazzák általában akkor, ha a tumor stádiumú betegségben - második B. Egyéb indikációk a kemoterápia a jelenléte szövődményeinek peritoneális szervek Általános sorsát humán növekedési minden vérsejt. A kemoterápia, vagy cytoreduktív terápia, citosztatikumok, antimetabolitok, alkilezőszerek, biológiai készítmények alkalmazhatók. A leggyakrabban alkalmazott gyógyszerek a Leukeran, Hydroxyurea, Myelosan, rekombináns interferon.
  4. A vashiány kezelése androgének, eritropoetin segítségével, amelyeket gyakran glükokortikoszteroidokkal kombinálva alkalmaznak.
  5. Sugárterápia. Felhasználják a lép területének besugárzását, és megállítják a rákos folyamatot, akkor használják, amikor a szervezet nagymértékben megnagyobbodik.
  6. A vörösvértest tömegének transzfúziója tisztított vörösvérsejtekből. A súlyos vérszegénységre a kómáig terjed. Ha a valódi policitémia végső stádiumában trombocitopénia alakul ki, szükségessé válhat a thrombocyta tömegének transzfúziója a donorból.

A csontvelő-átültetés olyan betegségben, mint az erythremia, gyakran kedvezőtlen eredményhez vezet, ezért ritkán alkalmazzák. Bizonyos esetekben a splenectomia teljesítményét jelezték, de akut leukémia kialakulásával ilyen művelet még a kifejezett splenomegáliával sem megy végbe.

A terhességi kezelés jellemzői

A terhesség alatt ez a patológia ritkán fordul elő. Azonban, ha van egy hajlam (örökletes vagy a másodlagos tényezők) a terhesség, a szülés és a vetélés válhat ravaszt fejlesztésére polycythaemia vera. A terhesség mindig rontja a betegség lefolyását, és az eredmény súlyosabb lehet, mint a külső terhesség. Mindazonáltal az esetek 50% -ában a terhesség egy boldog szülésben végződik. A fennmaradó fél a vetélés, a fejlődési késleltetés, a magzati testszerkezet anomáliák következménye.

A betegség kezelése terhes nőknél nem könnyű. A legtöbb gyógyszer szigorúan ellenjavallt, mivel kifejezett teratogén hatást fejt ki. Ezért a terhesség alatt elsősorban vérzéses terápiát és szükség esetén glükokortikoszteroidokat kell alkalmazni. A terhességben szenvedő betegek szövődményeinek és korai felismerésének megelőzésére rendszeres vérvizsgálatot kell végezni a felügyelő szülész-nőgyógyász által jelzett ütemterv szerint.

Amit nem tehetsz

Kategorikusan ne használjon diuretikumokat, amelyek a vérben is kondenzálódnak. Továbbá, a mi időnkben korlátozódik a radioaktív foszfor gyógyszerek, amelyek súlyosan gátolják mielopoézis és gyakran vezetnek a leukémia kialakulását. Továbbá nem tarthatja meg a régi étrendet: az étrendnek változnia kell. A tilalom alatt minden olyan étel, amely növeli a hematopoétát, például a májat. Jobb diétát képezni, mint tej és zöldség, és a felesleges húsoktól megtagadni.

A beteg nem tudja túlterhelni a testet, nehéz sportolást vállalni, figyelmen kívül hagyni a rendszeres pihenést. A népi gyógymódok kezelése csak akkor használható, ha csak az orvos összes összetevőjének gondos vizsgálatát végzi, hogy megakadályozza a vörösvérsejtek termelésének növekedését. Leggyakrabban a húgysav elválasztására, a fájdalom és a viszketés csökkentésére szolgáló tüneti kezelést alkalmazzák.

Prolapsis és prognózis

A megelőzés módszereit még nem fejlesztették ki. Az életre vonatkozó prognózis a betegség súlyosságától függően változik. Kezelés nélkül a betegek egyharmada a diagnózis napjától számított első 5 évben hal meg. Ha teljes körű terápiát végez, akkor egy személy életét akár 10-15 évig is meghosszabbíthatja. A halál leggyakoribb oka a trombózis, és csak ritkán halnak meg a vérrák (leukémia) vagy súlyos vérzés.

Erytermia táplálás, általános elvek

Az eritémia egy egyszerű nyelv nyelvének megvastagodása, amikor az ingyenes vörösvérsejtek (vörösvérsejtek) növekednek, és velük hemoglobinnal. Ez a feltétel veszélyezteti a trombózis kialakulását, ezért integrált megközelítést igényel a kezelés, beleértve az étrendi táplálkozást.

A terápiás táplálkozás fő elve és célja ebben a betegségben a vér hígítása nagy mennyiségű tisztított víz fogyasztásával és bizonyos fehérjetermékek csökkentésével, amelyek növelik a vörösvérsejtek termelését.

A Pevzner No. 6 szerinti leghosszabb ideig alkalmazott kezelési táblázat megfelel ezeknek a követelményeknek, amíg a vérindexek normalizálódnak.

A táblázat száma 6

A hatodik asztal étrendi ételét, amelyet eritermia kezelésére használnak, megtiltja az ilyen termékek használatát, mint:

  • A piros virágok gyümölcsei és zöldségei, valamint az ételek és italok (paradicsom, gránátalma, cékla, almafajták stb.)
  • A hús és az edények, különösen a marhahús és a máj, hetente 1-2 alkalommal kevesebb fogyasztásra képesek
  • A sokféle festékkel és tartósítószerrel (konzervek, kolbászok, füstölt termékek, szószok és gyorsételek) rendelkező termékek - hozzájárulnak a megnövekedett trombózishoz
  • Alkoholtartalmú eredet - a fogyasztás minimálisra csökkentése vagy teljesen leállítása (legfeljebb 30 g erős ital vagy egy pohár fehérbor havi) - elpusztítja a lép és a máj sejtjeit
  • A C-vitamin (citrusfélék, alma, stb.) Termékek - növeli a vas felhalmozódását a szervezetben és hozzájárul a vér hemoglobinszintjének még nagyobb növekedéséhez

A hasznos és engedélyezett termékek közül az erythermia súlyosbodásának időszakában a következők különböznek:

  • Étel különböző kultúrákból álló teljes kiőrlésű gabonákból - teljes kiőrlésű lisztből, csiszolt rizsből, korpából stb. Származó kenyér
  • Tojás - ideális forrás az alapvető fehérjék és zsírok a szervezetben
  • Tejipari termékek (tej, tejszín, erjesztett sült tej, joghurt, kefir, stb) - nincs színezék, előnyösen háztartási
  • Zöldség bármilyen formában, kivéve a vörös (különösen a hatásos fehér babot)
  • Zöldek (petrezselyem, spenót, kapor, csülök, saláta)
  • Szárított kajszibarack és mazsola kis mennyiségben
  • Diófélék, különösen brazil és mandula
  • Zöld tea és gyógynövényes tinktúrák

Az étkezés sokasága napi 4-6 alkalommal, viszonylag kis adagokban. Az étkezések között üres gyomorra szükség van a sima tisztított víz korlátlan mennyiségben történő fogyasztására, de nem kevesebb, mint 2 liter naponta (beleértve a duzzadt feltételeket is).

Bővebben az erythermiás fehérjetartalmú ételekről

Annak ellenére, hogy a fehérje-táplálék minden ember étrendjében alapvető, az eritroémia esetében ezt az összetevőt az elsőnek kell beállítania. A tejfehérjékre és a tojásra kell összpontosítani, jótékony hatással vannak a vérre és a véráramlásra, nem engedik a vérsejtek túlzott termelését.

Minden hústerméket, beleértve a halételeket, a lehető legnagyobb mértékben el kell távolítani az ilyen betegek étrendjéből. Különösen a májra, a vesére és más belső szervekre, valamint a marhahús bármely részére vonatkozik. Ez vonatkozik a növényi fehérjékre is (maximális hüvelyesek száma), kivétel a fehér bab. Ezek a termékek növelik a vörösvérsejtek és a hemoglobin termelését, ami súlyosbítja a betegség klinikai képét. Az ilyen termékekből történő étkezések gyakorisága nem lehet több, mint hetente egyszer.

Tudjon meg többet az erythermia zsíros ételekről

A zsírok egy nagyon fontos összetevője az élelmiszereknek, biztosítva az ember számára stabil energiaellátást, valamint egyéb létfontosságú funkciókat és mechanizmusokat. Mindazonáltal ennek ellenére minden zsír nagyon nehéz élelmiszer, túlterhelik a páciens testét megvastagodott vérrel, és hozzájárulnak az állapot és a laboratóriumi mutatók rosszabbodásához. Ilyen termékek közé tartoznak a növényi olajok, a vaj, a hús és a tejzsír, valamint a tojás.

Ahhoz, hogy maximalizálja a helyreállítási folyamat vérképzés napi zsírbevitel ne haladja meg a 70 F. Ez gyakorlatilag tökéletesen elutasítása hús és hal, a recepción zsírtalanított tejtermékek, csökken a felhasználás ételt olajok.

Tudjon meg többet eritermiás szénhidrátról

Az összes szénhidrát jó energiaforrás az ember számára, és néhányuk rostot is tartalmaz, ami hasznos az emésztésre. A könnyű és nehéz szénhidrátokat azonban világosan meg kell határozni. Az első csoport egyszerű cukrokat tartalmaz: burgonya, búza (hántolt szemek), fehér rizs és közönséges cukor. Ezek a termékek egy hatalmas robbanás energia rövid idő alatt, és ha ez nem fordították kiadások zsír (szubkután körül a belső szerveket), azokat kell fogyasztani előtt nehéz fizikai aktivitást. A második csoport fokozatosan felszabadítja az energiát, nem képes átjutni a belső zsírba, és biztosítja a test normális működését. Ez termékek, mint például a gabonafélék (hajdina, barna rizs, vörös és fekete rizs, árpa, köles, árpa kása és így tovább.), Teljes kiőrlésű lisztből és a termékek, zöldségek és gyümölcsök, méz, nádcukor.

Ha eritremii fény mennyisége (gyors) szénhidrátok minimalizálni kell, mert a zsír adja a további szövődmények, hogy a szív- és érrendszert (a trombózis fokozott kockázata, embólia, és megzavarja a vérben). Használhatja őket, mielőtt az edzőterembe vagy aktív szexuális viszonyt elkezdené. Minden más esetben enni lassú szénhidrátot.

Többet eritermiás vízről

A víz az étkezési táplálkozás egyik fontos szempontja a vörösvérsejtek vércukorszintjének növekedésével. A penetráló képességének köszönhetően könnyen belép a szisztémás keringésbe, és képes a vért a vérre. Ital ne legyen kevesebb, mint 2-2,5 liter naponta, kis kortyokban, étkezések között (éhgyomorra és üres). Az időtartam a kényszerített folyadékbevitel és mennyisége függ a beteg egyéni és addig folytatódik, amíg teljes normalizálása az általános vérvizsgálat. Az elengedés alatt a napi részeg víz mennyisége napi 1,5 liter legyen.

A cikket táplálkozási szakértő Marina Andreevna Azarova készítette el

Diagnózis, kezelés és életstílus eritermiával

Erythemia vagy polycythemia - vérdaganat. A patológiát a csontvelőben lévő hematopoietikus csírák hiperplázia jellemzi, és ennek eredményeképpen a vörösvérsejtek túlzott képződését. Kisebb, de még mindig emelkedett mennyiségben keletkeznek vérlemezkék és fehérvérsejtek. Emellett a hemoglobinszint emelkedik és a keringő vér mennyisége nő. A betegség jóindulatú, de ritka esetekben az erythremia rosszindulatú.

Az eritémia ritka patológiákra utal - évente összesen 100 emberről számol be 29 ember, a betegek fő csoportja a 60-79 éves emberek. Egy fiatal korban a betegség ritkábban fordul elő, de súlyosabb. Az idősebb férfiak valamivel gyakrabban betegednek meg, mint a saját életkorú nők (1,5: 1,0). A fiatal betegek csoportjában a nők dominálnak. Gyermekeknél az erythremia rendkívül ritka és másodlagos patológia.

Jelenleg az orvostudomány nem tudja pontosan megválaszolni, hogy miért alakul ki az erythremia. Számos hipotézis magyarázza a betegség megjelenését:

  • az őssejtek mutációja és a vérsejtek növekedését szabályozó gének transzformációja;
  • genetikai hajlam - Down, Klinefelter, Bloom, Marfan szindrómái;
  • ionizáló sugárzás, amely vérbetegségeket okoz;
  • mérgezés benzinnel;
  • bizonyos antibiotikumok (Chloramphenicol), citosztatikumok (Methotrexate, Azathioprine, Cyclophosphamide) mellékhatásai;
  • gyermekeknél - mérgező diszpepszia, stressz-eritrocitosis.

A testben lévő vért a vörös csontvelő termeli, amely a medence, a gerinc, a koponya, a bordák csontjaiban, a végtagok csontos csontjaiban található. A hematopoietikus funkcióban a fő szerepet játszik az őssejtek - a csontvelő egyedülálló egységei. A megosztás révén olyan klónokat alkotnak, amelyek a vér bármely sejtjébe degenerálódnak.

Amikor a vértermelést szabályozó génekben mutáció következik be, a progenitor sejtek egy része megváltozik. A transzformált sejt, hasonlóan a normál sejthez, képes megosztani, de nem szabályozza az egyes vérsejtek szintjét szabályozó testrendszerek. Ennek eredményeként egy személy vérében, a daganatsejtek ellenőrizetlen reprodukciója miatt, a vörösvérsejtek szintje jelentősen megnövekszik, és a normális progenitorsejtek funkciója gátolva van. Egy bizonyos idő elteltével az összes transzformált sejt vagy a legtöbbjük eritrocitákból áll.

tünetek

Az erythermia megnyilvánulása a fejlődés szakaszától függ. A kezdeti időszak hosszú ideig tünetmentes. A tanfolyam sok hónapról több tucat évig tarthat. A vérmintában mérsékelten emelkedett vörösvérsejtszám található: 5-7 * 1012 férfiaknál 4,0-5,1, a nők esetében pedig 3,7-4,7. Az erythemia nem specifikus jelei:

  • a fejbőr, a tenyér és a láb, a szemcse nyálkahártyái, a szájüreg kipirosodása, a szervezet vérszintjének emelkedése miatt;
  • lüktető fejfájás;
  • zaj a fülein;
  • égő fájdalom az ujjakban és lábujjakban.

A vörösvérsejtek száma a vörösvértest alatt legalább 8 * 1012-re nő. A vérlemezkék és a leukociták szintje emelkedik, míg a limfociták szintje normális marad. Az eritermia ezen időszakában a következő folyamatok jellemzőek:

  • a vér viszkozitásának növekedése és a hajók mentén történő mozgásának lelassítása;
  • a trombózis megjelenése, a kis hajók eltömődése;
  • a vörösvértestek gyors lebontása;
  • a purinok és a szabad hemoglobin szintjének növekedése a vérben.

Ezeknél a folyamatoknál világos klinikai tünetek jelentkeznek:

  • Crimson-cyanoticus bőrszín, pontos vérzés a szemhéjakon, fogak, az arc belső oldala.
  • Erytromelalgia - éles fájdalom az orr és ujjak, lábujjak csúcsán, néhány perc és néhány óra között.
  • Hosszú vérzés még kisebb sérülések után is, ami a vérmennyiség és a csökkent véralvadási zavar miatt következik be.
  • Magasabb vérnyomás a viszkozitás és a megnövekedett vérmennyiség miatt.
  • Fájdalom, bőrpír és az ízületek korlátozott mozgása, ami a húgysav magas sóját eredményezi a vérben.
  • A bőr viszketése nagy mennyiségű hisztamin felszabadulását okozta a lépben. Felerősödik a vízzel, különösen a forró vízzel való érintkezés során, és terjedhet az egész testre.
  • A vas elégtelensége a vörösvérsejtek felépítésével kapcsolatos kiadása miatt merül fel. Hiánya elem kifejezett száraz bőr és a nyálkahártyák, előforduló repedések a sarkokban az ajkak, körmök hámlasztó, haj törékenység, csökkenő immunitás.
  • A máj és a lép emelkedése a vér túlcsordulásának következtében.
  • Necrotikus folyamatok az ujjakban és lábujjakban kapilláris blokkolás miatt. A nekrózist az érzékenység csökkenése, a hőmérséklet csökkenése, az elhalványodás, majd a szövetek feketedése jelentette.

Az erytémia második szakaszában különböző betegségek alakulnak ki és fejlődnek:

  • A gyomor és a nyombél fekélyei az emésztőrendszeri nyálkahártyák vérkeringésének következtében. A tünetek a hasi fájdalom étkezés után, gyomorégés, hányás, hányinger.
  • Myocardialis infarktus a szívizomok blokkolására való reakcióként. Az infarktus éles fájdalmat jelent a mellkasban, amely több mint 15 percet vesz igénybe.
  • Stroke - az agy bármely területének vérellátása, amely trombus miatt erytémia esetén fordult elő. A stroke egyes esetek egy adott klinikánál fordulnak elő, az érintett területtől függően, a tünetek is eltérőek.
  • A szívkamrák dilatációja (stretching), ami a vérük túltöltésével jár.

Az erythermia anémiás szakaszában az őssejteket kötőszövet váltja fel. Ezzel szemben egy ilyen transzformáció a vörösvértestek, a leukociták és a vérlemezkék szintjének csökkenéséhez vezet. Ennek eredményeként a hemopoetikus funkciót a lép és a máj veszik át, amelyben extramedulláris fókusz képződik. Az ilyen helyek kialakulását egy elmélet szerint a mutáns őssejtek átjutják a csontvelőből a szervek kapillárisaiba, ahol tovább oszlanak. Ha nem volt korábbi kezelési periódus, akkor az erythermia harmadik szakasza gyakran a beteg halálához vezet.

Az erythemia anémiás szakaszának fő tünetei a következők:

  • Elhúzódó vérzés, amely spontán vagy a bőr, az ízületek vagy a nyálkahártyák minimális károsodásával jár. A vér több órán át folyhat, csavarodás nélkül.
  • Aplasztikus anémia, melyet a vörösvértestek szintjének csökkenése okoz, és ennek következtében a hemoglobin a vérben.
  • Vasveszteség.
  • Gyakori ájulás.
  • A levegő hiánya.
  • Fokozott gyengeség, letargia.
  • Sápadt bőr és nyálkahártyák, melyet a vörösvértestek hiánya okoz a vérben.

A terminális stádiumban az erythremia rosszindulatú betegséggé alakulhat, gyakrabban myeloblast leukémia vagy erythromyelosis formájában. Ez a kezeletlen betegek 1% -ánál és a citotoxikus gyógyszereket szedő betegek 11-15% -ánál fordul elő.

diagnosztika

Laboratóriumi és instrumentális diagnosztikai módszereket használnak az erytémia meghatározására:

  • Az általános vérvizsgálat a vörösvérsejtek, a leukociták, a hemoglobin, a hematokrit, a vérlemezkék, az eritrocita sedimentáció mértékét mutatja.
  • Biokémiai vérvizsgálat szintjét határozza meg, húgysav, alkalikus foszfatáz, a vas, a bilirubin, alanin-aminotranszferáz (ALT) és aszpartát-aminotranszferáz (AST).
  • Vérvizsgálat, amely meghatározza a szérum teljes vas kötési kapacitását (OZHSS). Az OZHSS kezdeti és erythremic szakaszában kissé és mérsékelten emelkedik. Az erythermia anémiás szakaszában az értékek csökkenthetők vagy emelkedhetnek.
  • A vért az eritropoietin szintjén - a vesék hormonja, amely lehetővé teszi a hematopoietikus rendszer állapotának felmérését.
  • A csontvelő citológiai vagy hisztológiai vizsgálata (szegycsont punkció vagy trepanobiopszia), amely három csontvelő csírája hyperplasia és a vérsejtek számát mutatja mindegyikben. Emellett ez a módszer meghatározza a rákos vagy rostos szövet jelenlétét.
  • A hasi szervek ultrahangja, ami a máj és a lép emelkedését mutatja.
  • A dopplerográfia egy olyan módszer, amely a vér különböző szervekben és szövetekben történő mozgásának sebességét mutatja. A tanulmány segít a vérrögök jelenlétének kimutatásában.

kezelés

Nem lehet tökéletesen gyógyítani az erytermiát. A terápia célja a hemoglobin és hematokrit szintjének normalizálása, ezáltal lelassítja a betegség progresszióját és csökkenti a másodlagos betegségek, különösen a rosszindulatú daganatok kockázatát. A terápiát vérbetegségek szakembere - hematológus irányítja.

Az erythermia kezelése elsősorban a gyógyszerek szedését jelenti, amelyek magukban foglalják:

  • Antineoplasztikus szerek (citosztatikumok), amelyeket az erytémia második szakaszában írtak fel. Csökkentik a megosztottság mértékét és elpusztítják a mutáns sejteket. A gyógyszerek közé tartoznak a Myelosan, Busulfan, Myelobromol, Hydroxyurea. Ezeknek a gyógyszereknek mellékhatásai vannak, amelyek közül a legsúlyosabb a leukémia kialakulása, ezért kórházban, állandó orvosi felügyelet mellett kerülnek be. Ha lehetséges, a 65 évesnél fiatalabb személyeknél nem írnak elő tumorellenes gyógyszereket.
  • Interferon alfa-2a és hidroxi-karbamid, ami csökkenti a vérlemezkék szintjét és csökkenti a lépet. A kábítószerek súlyos mellékhatásokat okoznak, ezért végső megoldásként kijelölik őket.
  • Az anagrelid olyan gyógyszer, amely csökkenti a vérlemezkék szintjét. A mellékhatások közé tartozik a fejfájás, a folyadékretenció, az emésztési problémák.
  • Radioaktív foszfor, melfalán, klorambucil, buszulfán, pipobroman - szerek, amelyek gátolják hyperplasia a csontvelőben, de sokszor növeli a rosszindulatú tumor.
  • Vasalás előkészítése, szintjének növelése a szervezetben.
  • A húgysav szintjének szabályozására szolgáló eszközök, - Allopurinol, Sulfinpyrazone.

Az eritrociták szintjének szabályozására, a keringő vér térfogatának csökkentésére és a trombózis megelőzésére eljárásokat alkalmaznak:

  • Vérzés - a legfontosabb módja az erek elzáródásának leküzdésére. A kezelés kezdetén minden második napon kerül sor. Az egyik eljárás során a páciens megszabadul 500 ml vértől (érbetegségekkel, 250 ml vérrel). Amikor elérik a célt - a látens vashiányt - csökkentik az ülések gyakoriságát, majd a vaskészítményeket írják elő. Eltávolított vér eltárolható a jövőbeni vérátömlesztéshez.
  • Eritrocitopherézis - olyan módszer, amely kivonja a vérből csak a vörösvérsejteket.

Ezenkívül tüneti kezelést is végzünk, amely magában foglalja:

  • a vérnyomáscsökkentő gyógyszerek;
  • a szív egészségét támogató alapok;
  • antihisztaminok és PUVA-kezelés a viszketés megszüntetésére;
  • véralvadásgátló szerek (vérhígító szerek), de csak akut trombózis esetén;
  • gastro- és hepatoprotectors.

A vérszegénység leküzdésére a donor vér és a tisztított vörösvérsejtek transzfúzióját alkalmazzák. Ha a terápia hatékonysága alacsony, a lép eltávolítható.

A kezeletlen erythemia esetében a műtéti beavatkozást el kell kerülni a kedvezőtlen prognózis miatt. Több mint 75% -ánál a bőrpír a műtét során fejleszteni vérzéses és trombózisos betegségek, egy harmadik közülük meghalnak. Ha azonban a kezelés jó eredményt mutat, akkor a művelet általában komplikáció nélkül megy.

Az élet szabályai

Az erythemia bizonyos korlátozásokat ír elő a páciens életmódjára. Tehát a páciensnek be kell tartania egy olyan étrendet, amely korlátozza a vér állapotát hátrányosan befolyásoló termékeket: só, marinádák, máj, vörösbor. A kezdeti szakaszban ajánlott követni az általános kezelési táblázat (15. sz.) Szabályait, amely kizárja kizárólag a zsíros húsokat és baromfit, margarint, fűszeres fűszereket.

Az erythermiás szakaszból kiindulva a betegnek be kell tartania a 6. táblázatot:

  • Tiltott hús és hal húsleves, bab, bab, borsó, spenót, gomba, sós sajt, szárított gyümölcsök, konzerv húsok és félkész termékek. Az italokból, kávéból, erős teából, édes szénsavas vízből, kvassból, savas italokból, alkoholból kizárt.
  • A tojás maximum 1 db. naponta.
  • Mielőtt elkészítenék a halak és a hús második szakaszát, meg kell főzni őket - így elveszítik a purinok felét.
  • Megengedett a tej és tejtermékek, sütőipari termékek, friss és hőkezeléssel feldolgozott zöldségek és zöldség levesek, gabonafélék, gyümölcsök és bogyók, méz. Az italoktól megengedett tiszta ásványi lúgos víz, gyümölcsitalok, zselé, nem savanyú gyümölcsök és bogyós gyümölcslevek.
  • Az ételt fel kell osztani - kis adagokban, napi 5-6 alkalommal, az ételeket ajánlott főzni vagy főzni párnak.

Ezenkívül a betegnek gondosan meg kell fontolnia az állapotában bekövetkező változásokat:

  • Ne hagyja, hogy a mérgezés, mint a hasmenés, hányás, a test dehidratált, ami a megvastagodás a vér. Ha ez megtörténik, annyi vizet kell inni, amennyit csak lehet, vagy akár orvoshoz is menjen, hogy csepegtetőt helyezzen a víz egyensúlyának helyreállítására.
  • Meleg időben, rendszeresen inni, elkerülje a szomjúságot.
  • Javítsa ki a fizikai aktivitás módját. A sportágaktól, különösen az erőkifejtéstől talán fel kell adnia. De a séta, az úszás, a jóga segít megelőzni a vérrögképződést.
  • Meg kell erősíteni az immunitást a megfázás és a fertőző betegségek elkerülésére, elkerülendő a torlódások helyét a járványok során.
  • Amikor a krónikus vérzés az orr vagy a fogíny, az akut hasi fájdalom, fogyás, hányás lép fel a vér, forduljon orvosához.

Polycythemia (erythremia, Vaquez-betegség): okai, tünetei, terápia, terápia, prognózis

A policitémia olyan betegség, amely csak a páciens arcát tekintve feltételezhető. És ha még mindig elvégzi a szükséges vérvizsgálatot, akkor egyáltalán nem lesz kétség. A referenciakönyvekben más nevek mellett is megtalálható: erythremia és Vaquez-kór.

Az arc pirosodása gyakran fordul elő, és mindig van magyarázat erre. Emellett rövid életű, és nem marad sokáig. Különböző okok miatt okozhat hirtelen arcpír: láz, vérnyomás-emelkedés, „árapály” meleg a menopauza, a közelmúltban napégés, kellemetlen helyzet, és az emberek érzelmileg labilis általában hajlamosak pirulás gyakran, még ha mások nem lát előfeltételei.

A Polycythemia egy másik. itt pirosság tartós, nem átmeneti, egyenletesen elosztva az arcon. A feleslegesen "egészséges" teltség színe gazdag, fényes cseresznye.

Mi a betegség - polycythemia?

Az igazi policitémia (erythremia, Vaquez-betegség) a hemoblasztózisok (erythrocytosis) vagy a jóindulatú betegséggel járó krónikus leukémia csoportjába tartozik. A betegséget a hemopoízis mindhárom csírájának növekedése jellemzi, melynek jelentős előnye a vörösvértest és a megakariocita, aminek következtében nemcsak a vörösvértestek száma nő, vörösvértesteket, hanem más vérsejteket is, amelyek ezekből a kelbimbókból származnak a tumorfolyamat forrása a myelopoiesis érintett progenitor sejtje. Kezelik az ellenőrizetlen proliferációt és a vörösvérsejtek érett formáinak differenciálódását.

Legtöbbször ilyen körülmények között szenvednek az eritropoietinre érzékeny, éretlen vörösvértestek, még kis dózisokban is. Polycitémával Ugyanakkor a granulocita leukociták növekedése (mindenekelőtt a szúró és a neutrofil) és a vérlemezkék. A nyiroksejtek, amelyekhez a limfociták tartoznak, nem érintik a patológiás folyamatot, mivel egy másik csíra származnak, és más reprodukciós és érési útvonaluk van.

Rák vagy nem rák?

Erythremia - nem jelenti azt, hogy akkor az összes, de a város 25 ezer ember egy pár ember van, és az emberek 60 éves, vagy úgy, a betegség „szereti” valamilyen oknál fogva több is találkozni hasonló patológiai szembe bármilyen korban. Igaz, az újszülöttek és a kisgyermekek esetében az igazi policitémiásság nem feltétlenül jellemző Ha az erythremia gyermeknél észlelhető, akkor valószínűleg viselni fogja másodlagos jellegű és egy másik betegség tünete és következménye (toxikus diszpepszia, stressz erythrocytosis).

Sok ember számára leukémia (és nem számít: akut vagy krónikus), a betegség elsősorban vérrákhoz társul. Itt érdekes megérteni: van-e rák, vagy sem? Ebben az esetben ésszerűbb, világosabb és helyesebb lenne beszélni a valódi policitémia rosszindulatúságáról vagy jó minőségéről a "jó" és a "gonosz" közötti határ meghatározása érdekében. De, mivel a "rák" szó a daganatokról szól epitheliális szövetek, akkor ebben az esetben ez a kifejezés nem megfelelő, mert ez a tumor származik Hemopoietikus szövet.

A Vaquez-betegség utal rosszindulatú daganatok, de a sejtek nagy megkülönböztetése jellemzi. A betegség folyamata hosszú és krónikus, eddig képzett jóindulatú. Ez azonban csak az utolsó egy bizonyos pontot, majd a jobb és időben történő kezelés, de egy bizonyos idő után, amikor jelentős változások vannak a vérképzés a betegség válik heveny formában, és egyre több a „gonosz” funkciók és megnyilvánulásai. Ez az igazi policitémia, amelynek előrejelzése teljesen függ attól, hogy milyen gyorsan halad előre.

Miért rosszul baktériumok?

Először vagy utána minden eritermiában szenvedő beteg csodálkozik: "Miért történt ez a" balszerencsét "? Sok patológiai állapot okának feltárása általában hasznos, és bizonyos eredményeket ad, növeli a kezelés hatékonyságát és elősegíti a helyreállítást. De nem a polycitémia esetében.

A betegség okait csak feltételezhetjük, de nem egyértelműen. Csak egy nyom állhat orvosnak, hogy megtudja a betegség eredetét - genetikai rendellenességek. A patológiás gént azonban még nem találták meg, így a hiba pontos helyét még nem határozták meg. Vannak azonban, azt javasolta, hogy Vakeza betegség társulhat a triszómia 8. és 9., a párokat (47 kromoszómák), vagy valamilyen más megsértése kromoszomális készülékek, például, a veszteség része (törlés) hosszú karjának C5, C20, de ez még mindig találgatás, bár épített a tudományos kutatás következtetései.

Panaszok és klinikai kép

Ha nincs mit mondani a polycythaemia okairól, akkor hosszú időn keresztül sokat lehet beszélni a klinikai megnyilvánulásokról. Világosak és sokszínűek, mivel már a betegség kialakulásának második szakaszában minden szerv szó szerint részt vesz a folyamatban. A páciens szubjektív érzései általános jellegűek:

  • Gyengeség és állandó fáradtság;
  • A hatékonyság jelentős csökkenése;
  • Fokozott izzadás;
  • Fejfájás és szédülés;
  • A memória észrevehető csökkenése;
  • Vizuális és hallási rendellenességek (csökkenés).

A betegségre jellemző és az általa jellemzett panaszok:

  • Akut égési fájdalom az ujjakban és a lábujjakban (az ereket vérlemezkék és vörösvérsejtek eltömik, amelyek kis aggregátumokat képeznek ott);
  • Hányinger, bár nem égő, a felső és alsó végtagokban;
  • A test viszketése (trombózis következménye), amelynek intenzitása jelentősen megnő a zuhany és a forró fürdő után;
  • A kiütés időszerű megjelenése.

Ez nyilvánvaló ok ezek a panaszok - mikrocirkulációs rendellenesség.

bőrpír a policitémiában

Ahogy a betegség előrehaladtával egyre több tünet keletkezik:

  1. A bőr és a nyálkahártya hypermeja a kapillárisok tágulása miatt;
  2. Fájdalom az anginára emlékeztető szívben;
  3. A bal hypochondrium fájdalmas érzései a vérlemezkék és a vörösvérsejtek felhalmozódása és megsemmisülése miatt a lép megnagyobbodása és megnagyobbodása miatt (ez egyfajta raktár ezekhez a sejtekhez);
  4. A máj és a lép megnagyobbodása;
  5. Gyomorfekély és 12 nyombélfekély;
  6. Dysuria (nehéz vizelés) és fájdalom az ágyéki régióban a vizelet-savas diatezis kialakulásának következtében, amelyet a vér pufferrendszereinek eltolódása okozott;
  7. A csontok és az ízületek fájdalmai hyperplasia (túlzott növekedés) csontvelő;
  8. köszvény;
  9. Hemorrhagiás jellegű megnyilvánulások: vérzés (orr, gingiva, bél) és bőrelváltozások;
  10. A kötőhártya edeteinek injekciói, mivel az ilyen betegek szemeit "nyúl szemének" nevezik;
  11. telangiektáziát;
  12. Hajhullás és artériák trombózisának hajlamossága;
  13. Az alsó lábszár varicose vénái;
  14. thrombophlebitis;
  15. A szívkoszorúerek hajlamos trombózisát miokardiális infarktus kialakulásával;
  16. Időszakos claudication, ami gangrén kialakulásához vezethet;
  17. Arteriális hipertónia (a betegek csaknem 50% -a), ami a stroke és a szívroham iránti tendencia kialakulásához vezet;
  18. A légzőrendszer veresége tekintettel a immunitás zavarok, amelyek nem képesek megfelelően reagálni a gyulladásos folyamatokat okozó fertőző ágensekre. Ebben az esetben az eritrociták elkezdenek szuppresszorokként viselkedni, és elnyomják az immunválaszt a vírusokra és a daganatokra. Ezenkívül a vérben abnormálisan magasak, ami tovább súlyosbítja az immunrendszer állapotát;
  19. A vesék és a húgyutak érintettek, ezért a pyelonephritis, az urolithiasis tendenciája a betegeknél jelentkezik;
  20. Nem maradnak távol a események zajlanak a szervezetben, és a központi idegrendszer, és annak részvételét a patológiás folyamatot tüneteinek agyi keringési rendellenességek, az ischaemiás stroke (trombózis), vérzés (ritkán), álmatlanság, memóriazavar, a mentális zavarok.

A tünetmentes időszakról a terminálszakaszra

Tekintettel arra, hogy a polycythemia az első szakaszokban a tünetmentes tanfolyam, a fenti megnyilvánulások nem egy nap alatt keletkeznek, hanem fokozatosan és hosszú időre felhalmozódnak, a betegség kialakulásában szokásos a 3 szakasz megkülönböztetése.

A kezdeti szakasz. A beteg állapota kielégítő, a tünetek mérsékeltek, a színpad időtartama kb. 5 év.

A kibontakozott klinikai megnyilvánulások szakasza. Két szakaszban zajlik:

II A - a lép mieloid metaplasia nélkül folytatódik, az erythemia szubjektív és objektív tünetei vannak jelen, az időszak időtartama 10-15 év;

II B - a lép mieloid metaplasia. Ezt a stádiumot a betegség tiszta képével, a tünetek kimondásával jellemezik, a máj és a lép jelentősen megnagyobbodik.

Terminálfokozat, miután minden rosszindulatú folyamat jelei mutatkoznak. A beteg panasza sokrétű, "minden fáj, minden rossz." Ebben a szakaszban a sejtek elvesztik azon képességét, hogy megkülönböztetik, mint hogy létrehozzák a leukémia szubsztrátját, amely a krónikus erytémia helyébe lép, vagy inkább akut leukémia.

A terminális stádiumot egy különösen súlyos betegség jellemzi (hemorrhagiás szindróma, lépterhelés, fertőző gyulladásos folyamatok, amelyeket mély immunhiány miatt nem lehet kezelni). Általában hamar végzetes halálos kimenetelbe jut.

Így a polycythaemia várható élettartama 15-20 év, amely talán nem rossz, különösen, ha úgy gondoljuk, hogy a betegség 60 után következhet be. És ez azt jelenti, hogy van egy bizonyos kilátás, hogy élni akár 80 év. Azonban, a prognózis még mindig nagyrészt attól függ, hogy annak eredményét, azaz, egy formát, amely transzformálva leukémia erythremia III lépésben (krónikus mieloid leukémia, mielofibrózis, akut leukémia).

A Vaquez-betegség diagnosztizálása

A valódi polycitémia diagnózisa főként laboratóriumi adatokon alapul, az alábbi mutatókkal:

  • Általános vérvizsgálat, amelynél a vörösvérsejtek (6,0-12,0 x 10 12 / l), a hemoglobin (180-220 G / l), a hematokrit (plazma és vörösvértest) jelentősen emelkednek. Vérlemezkeszámot lehet akár arra a szintre, 500-1000 x 10 9 / l, miközben jelentősen megnövelheti a méret, és a leukocita - akár 9,0-15,0 x 10 9 / l (rovására a rudak és a neutrofilek). Az ESR valódi policitémiája mindig csökken, és elérheti a nulla értéket.

Morfológiailag a vörösvérsejtek nem mindig változnak, és gyakran normálisak maradnak, de egyes esetekben erythremia is megfigyelhető anisocytosissal (különböző méretű vörösvérsejtek). A betegség súlyosságát és prognózisát a policitémiában az általános vérvizsgálatban vérlemezkék jelzik (minél többet, annál nehezebb a betegség folyamata);

  • LHC (biokémiai vérvizsgálat) a szint meghatározásával lúgos foszfatáz és húgysav. Az erythremia esetében az utóbbiak felhalmozódása nagyon jellemző, ami a köszvény kialakulását jelzi (Vaquez-betegség következménye);
  • Radioaktív króm használatával végzett radiológiai vizsgálat segít meghatározni a keringő vörösvértestek növekedését;
  • Sternáris punkció (csontvelő mintavétel a szegycsontról), majd citológiai diagnózis. A készítmény - mindhárom csirke hiperplázia, amelynek jelentős túlsúlya vörös és megakariocita;
  • punch biopszia (az iliac csontból vett anyag szövettani vizsgálata) a leginkább informatív módszer, amely lehetővé teszi a betegség fő jelének legmegbízhatóbb azonosítását - Hiperplázia.

A hematológiai indikátorok mellett a valódi polycythemia diagnózisának megállapításához a pácienst a hasi szervek ultrahang (ultrahang) (a máj és a lép megnagyobbodása) céljára használják.

Tehát a diagnózis... Mi a következő?

Továbbá a páciens a hematológiai profil osztályán várja a kezelést, ahol a taktikákat klinikai megnyilvánulások, hematológiai indexek és a betegség színvonala határozza meg. Az eritermiával kapcsolatos orvosi tevékenységek általában a következők:

  1. Vérzés, amely csökkenti a vörösvérsejtek számát 4,5-5,0 x 10 12 / l-re és a Hb-t (hemoglobin) 150 g / l-re. Ehhez 1-2 napos időközönként 500 ml vért gyűjtünk addig, amíg a vörösvérsejtek és a Hb csökken. Phlebotomia eljárás Hematológusok néha cserélni tartja eritrotsitofereza, amikor a mintavétel után centrifugálással vagy elválasztási elválasztja a vörösvérsejteket és a plazmát visszakerül a betegnek;
  2. Citosztatikus terápia (myelosan, imifos, hidroxi-karbamid, hidroxi-karbamid);
  3. Antiaggregánsok (aszpirin, dipiridamol), amelyek azonban használatuk során óvatosságra van szükségük. Így, az acetilszalicilsav növelheti a megnyilvánulása vérzéses szindróma és okozhat belső vérzés a beteg jelenlétében gyomorfekély vagy 12 nyombélfekély;
  4. Az interferon-α2b, amelyet sikeresen alkalmaztak a citosztatikumokkal és növeli hatékonyságukat.

Az erythémia kezelési ütemét az orvos minden egyes esetre írja fel, ezért a feladatunk csak az, hogy röviden ismertessük az olvasót a Vaquez-betegség kezelésére alkalmazott gyógyszerekkel.

Táplálkozás, étrend és népi gyógymódok

A polycythaemia kezelésében jelentős szerepet kap a munkafolyamat (a fizikai megterhelés csökkentése), a pihenés és a táplálkozás. A betegség kezdeti stádiumában, amikor a tünetek még nem fejeződtek ki vagy gyengén manifesztálódnak, a páciensnek 15-es táblázata van (általános), azonban bizonyos fenntartásokkal. A páciens nem ajánlott a vérképzést fokozó termékeket használni (például a máj), és javaslatot tesz a diéta felülvizsgálatára, előnyben részesítve a tej- és növényi termékeket.

A betegség második szakaszában a páciensnek a 6. számú táblázata van, amely megfelel a köszvényben alkalmazott étrendnek és korlátozza vagy teljesen kizárja a hal- és húsételeket, a hüvelyeseket és a rügyeket. A kórház elhagyása után a páciensnek be kell tartania az orvos ajánlásait és az ambuláns megfigyelést vagy kezelést.

Kérdés: "Folytatható-e népi jogorvoslat?" Minden betegséghez hasonló gyakorisággal hangzik. Az Erytremia nem kivétel. Azonban, amint azt már említettük, a betegség lefolyása és a beteg várható élettartama teljes mértékben az időben történő kezeléstől függ, melynek célja hosszú távú és stabil remisszió elérése és a harmadik szakasz késése a lehető leghosszabb időre.

A csend a kóros folyamat a beteg továbbra is meg kell emlékezni, hogy a betegség bármikor megy vissza, így az életem is romlik, meg kell tárgyalni az orvos, akit megfigyelt időről időre meg kell vizsgálni és át ellenőrzésre.

Népi jogorvoslati Vérbetegségek kezelése nem lehet általánosítani, és ha van egy csomó recept, hogy fokozza a hemoglobinszint vagy vérhígító, ez nem jelenti azt, hogy azok alkalmasak kezelésére polycytaemia, ahonnan általában a gyógynövényeket még nem találtam meg. Vakeza betegség - kényes kérdés, és annak érdekében, hogy ellenőrizzék a működését a csontvelőben és így befolyásolja a vérképző rendszer, akkor szükség van objektív értékelésére szolgáló adatok, amelyek egy személy bizonyos ismeretekkel, vagyis a kezelőorvos.

Összefoglalva szeretném elmondani az olvasóknak néhány szót a relatív erytémia iránt, amelyet nem lehet összekeverni az igazdal, mivel viszonylagos eritrocitosis előfordulhat számos szomatikus betegség hátterében és sikeresen befejeződik a betegség gyógyításával. Emellett az eritrocitózis mint tünet kíséri a hosszan tartó hányást, hasmenést, égési sérülést és hyperhidrosist. Ilyen esetekben az eritrocitózis átmeneti jelenség, és elsősorban a test dehidratálásával társul, amikor a víz 90% -át kitevő keringő plazma mennyisége csökken.